03风湿病

LOGO风湿病2目的要求：1、了解风湿病的概念病因和发病机理，掌握风湿病的其本病理变化；2、熟悉风湿病心脏病的病理变化、结局，掌握风湿病心内膜炎的变化；3、熟悉慢性心瓣膜病的类型，掌握心瓣膜病的血流动力学改变与临床表现。4、了解感染性心内膜炎的病变特征3一概述概念：风湿病是一种与A族乙型溶血性链菌感染有关的变态反应性疾病。病变主要累及全身结缔组织。常侵及心脏、关节、皮肤、浆膜、血管和脑等，其中以心脏病最为严重。4病变特点：为结缔组织的急性或慢性炎症，胶原纤维出现特殊的变性、坏死，故本病被列为结缔组织病的一种，旧称“胶原病”。临床表现：以心脏炎、多关节炎、皮肤环形红斑、皮下小结、小舞蹈症等症状为特征，常伴有发热、血沉加快、抗链菌球溶血素O抗体滴度增高等表现。本病常反复发作。5二、病因与发病机理病因与乙型A族溶血性链菌感染有关。不是链球菌直接引起而是其引起的变态反应。机理复合抗原学说交叉免疫学说6风湿小体为风湿病的特征性病变期风湿小结：中心部：纤维素样坏死物周围部：风湿细胞外周部：纤维细胞、单核细胞和淋巴细胞风湿细胞：体积大，嗜碱性，可单核或多核，核大，卵圆，染色质在核中央聚集，横切呈枭眼状，纵切呈蜈蚣或毛虫样三、基本病理变化1、变质渗出期3、纤维化期（附图）2、增生期—风湿小结形成（附图A、图B）7四各器官风湿性病变风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎风湿性心脏病风湿性关节炎风湿性脑炎心外器官风湿性病变……8（一）风湿性心内膜炎病变部位：1、二尖瓣；2、二尖瓣+主动脉瓣同时受累；3、主动脉瓣单独受累三尖瓣和肺动脉瓣极少受累；4、二尖瓣腱索和左心房内膜可被累及。附：正常三尖瓣、主动脉瓣图风湿性心脏病11病理变化：在瓣膜闭锁缘形成赘生物肉眼（附图）：颜色灰白色、半透明或灰黄色大小粟粒至帽针头大小、直径1—2mm性质白色血栓（纤维蛋白加血小板）排列单行、串珠状部位闭锁缘迎血流面、或在腱索其他部位质地坚韧、不易脱落，易机化—瘢痕镜下：1、瓣膜见粘液样变、纤维素样变+炎细胞+结缔组织增生；2、赘生物为白色血栓；3、有时可见典型风湿性结节。风湿性心脏病12后果反复发作可致瓣膜狭窄或闭锁不全或二者都有，此即慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病风湿性心脏病13慢性心瓣膜病概念指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全。好发部位二尖瓣主动脉瓣三尖瓣和肺动脉瓣种类1、瓣膜关闭不全2、瓣口狭窄14血流动力学改变：“上游”淤血，“下游”贫血（供血不足）致全身缺氧二尖瓣为中间（中游）；上游：指左心房，肺循环、右心、体循环、静脉；下游：指左心室、体循环系统（失代偿期）出现供血不足。二尖瓣狭窄分型隔膜型增厚型（附图）漏斗型慢性心瓣膜病15、二尖瓣狭窄表现2、肺动脉区第二音增强3、肺循环淤血表现心尖区可听到舒张期隆隆样杂音，可扪到震颤二尖瓣病容——口唇发绀，两颧紫红（缺氧表现）。（P2A2）--肺动脉高压引起咯血—支气管与肺静脉侧支循环曲张、破裂所致。咳嗽—粉红色泡沫状痰呼吸困难紫绀—气体交换障碍、缺氧咯血—支气管与肺静脉侧支循环曲张、破裂所致。慢性心瓣膜病16、胸痛占10%与右心扩大、心排出量下降、心肌缺血有关；5、X线左心房扩大（可引起心房纤颤）后果：心房血更不易排出而致淤血加速；心房内甚至形成血栓；血栓可脱落造成栓塞（脑和其它处）。6、心悸气促劳累性，严重时不能平卧7、左心房血呈涡流附壁血栓（左房后壁左心耳处多见）、栓塞。慢性心瓣膜病17（三）主动脉瓣狭窄（自学）（二）二尖瓣闭锁不全（四）主动脉瓣关闭不全（自学）1、四个心腔都扩大——“球形心”2、心前区可闻及吹风样收缩期杂音（血液倒流入左房形成涡流冲击心壁引起）3、血液动力学改变基本同于“二狭”最后也是“上游”淤血、“下游”缺血。慢性心瓣膜病18（二）风湿性心肌炎病变部位：室间隔、左心室后壁、乳头肌等处。病理变化：肉眼：不明显镜下：1、心肌间质小血管旁有风湿小结形成；2、心肌间质水肿及炎细胞浸润（淋巴细胞、浆细胞、单核细胞）；3、心肌实质的损害：水肿、脂变、心肌坏死、瘢痕形成。风湿性心脏病20后果：1、收缩力下降；2、杂音（由心脏扩大引起，收缩期、舒张期均有）；3、第一心音减弱，严重者心衰；4、传导系统受损：传导阻滞，出现心率不齐、早搏，严重者骤停。风湿性心脏病21（三）风湿性心外膜炎病理变化：主要为渗出性病变1、心包积液：为浆液渗出所致（附图）2、绒毛心：为纤维蛋白渗出过多所致3、心包充血水肿炎细胞浸润（图A、B）风湿性心脏病23后果：1、体检心界扩大心音遥远2、绒毛心：心前区疼痛，听诊，心包摩擦音；3、大量浆液渗出：心舒受限，静脉回流受阻，心充盈不足，心排量出下降；4、大量纤维素渗出：不能完全吸收—机化、粘连—粘连性心包炎；瘢痕过多—缩窄性心包炎（心脏活动受限）。风湿性心脏病24风湿性关节炎累及大关节炎，多发性、游走性、复发性肉眼：局部红、肿、热、痛、功能障碍镜下：（1）关节腔内浆液、纤维蛋白渗出（2）淋巴细胞浸润（3）纤维母细胞增生可有风湿结节（4）一般不侵犯关节软骨及骨组织心外的风湿性病变（自学内容）26脑部病损表现：可出现小舞蹈症，以5—10岁儿童，女性多见。这主要和锥体外系统受累有关病变：呈轻度脑膜炎改变。皮肤损害皮下结节：为增生性变化。（附图）环形红斑：为渗出性病变，活动期出现具有诊断意义。风湿性动脉炎（略）心外的风湿性病变（自学内容）27、何谓“风湿小结”？试述风湿病的基本病理变化和发展过程？2、试述二尖瓣狭窄和关闭不全时的心脏的血流动力学变化？3、风湿性心肌炎和亚急性细菌性心内膜炎在病因及病理变化上有何不同？28五亚急性细菌性心内膜炎病因：75%由草绿色链球菌引起形态：赘生物，大小不一。病理变化：肉眼颜色：灰黄、灰棕(图A、图B)体积：大、不规则性质：细菌+血块+坏死组织部位：二尖瓣—心房面三尖瓣—心室面质地：软脆而易碎，易脱落--栓塞镜下菌落+血块成分+坏死瓣膜+炎细胞（中性白细胞）（附图）风湿病30临床：1、长期不规则发热；2、心杂音变化：粗糙、突变或呈音乐性；3、败血症表现：脾肿大、进行性贫血、广泛性血管炎。皮肤粘膜出血点4、栓塞：赘生物脱落---脾肾贫血性梗死，细菌性动脉瘤（少见）、脑梗塞—偏瘫、脑出血、蛛网膜下腔出血。转归：1、痊愈（很少）2、瓣膜严重破坏纤维化—瓣膜变形3、栓塞、败血症风湿病急性风湿性心内膜炎：沿二尖瓣膜缘可见排列成行的疣状赘生物，这些赘生物平均直径为几个毫米，不足以引起瓣膜变形。风湿小体风湿细胞：呈袅眼状蜈蚣样核风湿细胞风心二狭：从左心房往下看，二尖瓣呈典型的鱼口状。感染性心内膜炎：在主A口处可见一体积较大，不规则的红色赘生物，此多为金黄色葡萄球菌感染，而链球菌感染多引起亚急性心内膜炎。正常主动脉瓣正常三尖瓣渗出性心外膜炎赘生物（镜下）：纤维素+血小板+炎细胞+细菌团皮下风湿小结