椎管内常见肿瘤的MRI诊断

椎管内常见肿瘤的MRI诊断MRI组李玮椎管内肿瘤是指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近组织结构(如神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管等)的原发性和来源于稚管外其他部位转移性肿瘤的统称。概述椎管内肿瘤按生长部位或与脊髓、脊膜的关系分为脊髓内、脊髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类。髓内常见肿瘤：室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿等；髓外硬膜下常见肿瘤：神经源性肿瘤（包括神经鞘瘤及神经纤维瘤）、脊膜瘤、转移瘤、畸胎瘤等；硬膜外常见肿瘤：转移瘤、淋巴瘤、海绵状血管瘤及神经源性肿瘤等。髓内常见肿瘤及MRI表现髓内病变定位要点:病变部位脊髓增粗，病变位于脊髓实质时，中央管受压移位；病变起源于室管膜时，其上下方中央管扩张，中央管无移位；病变邻近蛛网膜下腔变窄、消失，硬膜外间隙变形；梗阻致病变上下端脊髓空洞、积水。邻近蛛网膜下腔受压变窄病变部位脊髓增粗、变形病变上方中央管扩张定位1、髓内室管膜瘤室管膜瘤（intramedullaryependymomas）是最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的55％-65%，在儿童少见，约占30％。发病高峰为4O～5O岁，男性稍多；肿瘤以下胸髓、脊髓圆锥及终丝部为好发部位，颈髓及上胸髓次之，临床工作中发现颈髓内室管膜瘤也比较常见。脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管表面或终丝的室管膜细胞，沿中央管纵向膨胀性生长，且中央管无受压移位征象。肿瘤边界较清楚，表面可见假性包膜，质软，为红色或灰紫色肿块，血供中等。由于正常终丝内已无脊髓组织，仅由软脊膜和室管膜构成，因此，要判断脊髓下端的室管膜瘤是髓内抑或髓外、硬膜下肿瘤十分困难。瘤体内可发生灶性出血、坏死或囊形变，也可见点状钙化。MRI表现平扫：脊髓室管膜瘤在T1WI上呈稍低或等信号，在T2WI上呈等或高信号，其信号特点与其他髓内肿瘤相比无明显特异性，少数肿瘤内出血或囊变时，信号可不均匀；增强：肿瘤实质部分显著强化，境界清晰，边缘锐利。囊性部分可为肿瘤坏死、液化所致，也可为肿瘤近端或远端脊髓空洞形成，前者增强扫描时囊壁可强化，后者则不强化。所以增强扫描对手术切除范围的确定有重要意义。髓内室管膜瘤矢状位：T1WIT2WIT1WI/C矢状位：T1WIT2WIT1WI/C髓内室管膜瘤脊髓星形细胞瘤（intramedullaryastrocytomas）起源于脊髓的星形细胞。约占髓内肿瘤的30%，是儿童常见的髓内肿瘤，约占儿童髓内肿瘤的60%以上。（文献报道：30岁以前星形细胞瘤较室管膜瘤多见，而30岁以后室管膜瘤发病率较星形细胞瘤高）；肿瘤发病部位以颈髓及上胸段多见，多为良性，生长缓慢，常累及多个脊髓节段，肿瘤多呈浸润性生长，边界欠清晰；2、髓内星形细胞瘤MRI表现平扫：病变相应节段脊髓增粗，T1WI呈稍低或等信号，边界欠清，T2WI呈高信号。瘤内因有出血、坏死、囊变等可致肿瘤内部信号欠均匀；增强：肿瘤多呈散在斑片状不均匀轻度强化。当肿瘤发生囊变时囊壁由肿瘤本身组成，增强多强化；肿瘤两端继发囊腔是由于肿瘤阻塞使脑脊液回流受阻，压力增高所致或因肿瘤压迫脊髓动脉，使相应脊髓节段缺血、变性和坏死所致，增强不强化。增强扫描有利于区分肿瘤内囊变与肿瘤两端脊髓继发囊腔。矢状位：T1WIT2WIT1WI/C髓内星形细胞瘤髓内星形细胞瘤矢状位：T1WIT2WIT1WI/C3、髓内血管母细胞瘤血管母细胞瘤(hemangioblastoma)是中胚层的血管内皮细胞在原始血管形成过程中发育障碍，残余的胚胎间质细胞形成的肿瘤。占髓内肿瘤的1%-3%，以胸、颈段脊髓多见，大多数发生在脊髓背侧；血管母细胞瘤好发于20-30岁青年，男性较女性多见。肿瘤一般无明显包膜，可表现为大囊小结节型或实质型，单纯囊型少见，实质型肿瘤周边及内部可见流空血管影。MRI表现平扫：实质部分呈等信号，其内常可见流空血管影，肿瘤边界清晰，肿瘤压迫邻近中央管，继发性椎管内压力增高致脑脊液流动受阻，可引起上下方中央管扩张；增强：实质部分显著强化，瘤内及瘤周可出现异常增粗的增强血管影，囊性部分及囊壁不强化，增强扫描对区分肿瘤实质及瘤周继发水肿及脊髓空洞、积水有重要意义。髓内血管母细胞瘤矢状位：T1WIT2WIT1WI/C4、髓内其他肿瘤髓内其他肿瘤包括少突胶质细胞瘤、血管瘤、脂肪瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿等。髓内畸胎瘤矢状位：T1WIT2WISPIR髓内脂肪瘤矢状位：T1WISPIR髓外硬膜下病变定位要点:病变位于脊髓外硬膜下腔内，相邻部位脊髓受压，向对侧移位；病变邻近上、下方硬膜下腔增宽。髓外硬膜下常见肿瘤病变位于髓外硬膜下，局部脊髓受压，向对侧移位病变上方硬膜下腔增宽定位1、神经源性肿瘤神经源性肿瘤是髓外硬膜下最常见的原发肿瘤，约占全部椎管内肿瘤的1/3左右。包括神经鞘瘤及神经纤维瘤；肿瘤多起自脊神经根背侧感觉根，绝大多数位于硬膜下，少数位于硬膜外或同时累及硬膜内外，病变常沿神经走行方向生长，表现为典型的“哑铃状”；神经鞘瘤较神经纤维瘤常见，神经鞘瘤好发于20-60岁，男性稍多于女性；神经纤维瘤好发于20-40岁，无明显性别差异。神经鞘瘤神经鞘瘤（neurilemmoma）起源于神经纤维外包绕的施万细胞，可单发或多发身体任何部位的神经干或神经根。肿瘤内含丰富的毛细血管及血窦，包膜完整，因施万细胞对缺血、缺氧敏感，所以神经鞘瘤易发生囊变、坏死。MRI表现平扫：TWI呈等或低信号，T2WI呈均匀或不均匀高信号多见，T2WI高于脑脊液部分为囊变区。相对高信号为瘤体部分；增强：肿瘤实性部分显著强化，囊变坏死区无强化效应，增强扫描可明确显示肿瘤的大小、范围及与邻近神经根的关系。髓外硬膜下神经鞘瘤矢状位：T1WIT2WI冠状位：T1WI/C轴位：T1WIT2WIT1WI/C髓外硬膜下神经鞘瘤矢状位：T1WIT2WI轴位：T2WI神经纤维瘤神经纤维瘤（fibroneuroma）起源于神经纤维，无包膜，常与脊髓间无明显分界。瘤体由致密的神经纤维构成，对缺血、缺氧的耐受性明显高于施万细胞，故肿瘤很少发生坏死。MRI表现平扫：TWI呈等或低信号，T2WI呈均匀或较均匀稍高信号；增强：强化程度较神经鞘瘤弱，沿神经根走行方向生长，与正常脊髓间界限欠清晰。髓外硬膜下神经纤维瘤矢位：T1WIT2WI冠位、轴位：T1WI/C2、脊膜瘤脊膜瘤（meningioma）起源于蛛网膜细胞，或蛛网膜和硬脊膜的间质成分，类似颅内脑膜瘤。占全部椎管内肿瘤的25%，多见于中年女性。病变位于髓外硬膜下，胸段多见，病变与一侧硬脊膜呈宽基底相连，包膜完整。MRI表现平扫：TWI、T2WI多以等信号为主，并可见肿瘤与一侧硬脊膜以宽基底相连；增强：肿瘤的血供来自脊膜，缺乏血脑屏障，瘤体常均匀强化，当肿瘤内部有液化坏死或钙化时，强化可不均匀。肿瘤大部分沿着脊膜纵行生长，广基底紧贴于硬膜，强化时邻近硬脊膜可见“脊膜尾征”。髓外硬膜下脊膜瘤矢状位：T1WIT2WIT1WI/C髓外硬膜下脊膜瘤矢状位：T1WIT2WIT1WI/C3、髓外硬膜下其他肿瘤髓外硬膜下还可以发生的肿瘤包括：脂肪瘤、转移瘤、血管瘤、畸胎瘤、黑色素瘤等，其病理基础及影像表现与其他部位肿瘤无明显差异。髓外硬膜下畸胎瘤矢位：T1WIT2WIT1WI/C髓外硬膜下转移瘤矢位：T1WIT2WIT1WI/C硬膜外病变定位要点:病变位于椎管内硬膜外，病变内侧可见受压移位的低信号硬脊膜影，脊髓受压推移；硬膜外脂肪受压推移，病变邻近硬膜下腔呈“笔尖样”狭窄。硬膜外常见肿瘤肿瘤位于椎管内硬膜外，邻近脊髓受压，其内侧可见低信号硬脊膜影硬膜外脂肪组织受压、推移定位1、硬膜外转移瘤椎管内硬膜外转移瘤较常见，广泛转移的肿瘤病人中约15%-40%发生椎体或硬膜外转移；椎管内硬膜外转移瘤多同时累及邻近椎体及附件，由脊柱骨的转移直接侵犯所致；无椎体、附件骨改变的硬膜外转移较少见，多由血行播散直接转移至硬膜外间隙，胸段多见。MRI表现平扫及增强扫描均无特异性，需与硬膜外淋巴瘤鉴别。转移瘤多有原发肿瘤病史，老年多见，病变累及范围不如淋巴瘤广泛，椎体及附件骨质破坏多见。硬膜外转移瘤矢位：T1WIT2WISPIR2、硬膜外海绵状血管瘤海绵状血管瘤组织学分类应属于血管畸形，无扩张的动脉，亦无动静脉之间的沟通，血管内壁由单层上皮组成，缺乏平滑肌及弹性纤维层，并可见血栓及陈旧出血表现，部分病变周边可见脂肪细胞；椎管内硬膜外海绵状血管瘤较少见，可以发生于任何年龄，多见于中年人，男性略多于女性，胸段较多见。MRI表现平扫：TWI呈等或稍低信号，当瘤内出血时可呈稍高信号表现，T2WI呈高信号，因瘤内反复出血，可出现低信号含铁血黄素沉着影；增强：病灶显著强化，无特异性。硬膜外海绵状血管瘤矢位：T1WIT2WIT1WI/C3、硬膜外淋巴瘤淋巴瘤累及椎管比头颅常见，且主要位于硬膜外间隙，包括何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤及淋巴肉瘤三种类型；淋巴瘤好发于中年，男性较女性多见；椎管内硬膜外淋巴瘤以胸腰段多见，病变沿纵轴呈浸润性生长，肿瘤上下范围常很大，且常呈环状包绕硬膜囊。MRI表现平扫：TWI呈等信号，T2WI呈稍高信号，病变沿纵轴呈浸润性生长，上下范围广，且常呈环状包绕硬膜囊；增强：病灶显著强化，无特异性。硬膜外淋巴瘤矢位：T1WISPIRT2WIT1WI/C小结椎管内肿瘤按生长部位或与脊髓、脊膜的关系分为脊髓内、脊髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类。定位诊断是椎管内肿瘤诊断的第一步，也是至关重要的一步，不同的肿瘤有其各自的好发部位。MRI检查以多方位、多参数成像的特点，对椎管内肿瘤的定位及定性诊断有及其重要的价值。首先，在定位诊断上，MRI检查以其良好的组织分辨率及多方位成像的特点，能清晰显示肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系；其次，通过多参数成像可以大概判断肿瘤的成份，为进一步定性诊断提供依据。谢谢！