椎管内肿瘤

椎管内肿瘤主讲：林友俊2015脊髓肿瘤多属良性肿瘤，它来自脊髓、硬脊膜、蛛网膜、脊神经根、椎管内组织。它包括原生肿瘤、转移癌、囊肿，它在椎管内生长，刺激、压迫、破坏脊髓及脊神经产生运动、感觉、植物神经功能障碍。一、概述（一）发病率大多发生于成人，儿童及60岁以上较少；脊膜瘤多见于中年妇女，儿童先天性肿瘤发病率高，老年多发恶性肿瘤。二、分类1、病理分类：神经纤维瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤、血管瘤、脂肪瘤、蛛网膜囊肿、神经母细胞瘤、结核瘤、肉瘤、转移瘤。2、肿瘤位置分类：◆脊髓内肿瘤：原发于脊髓内占15%，主要是神经胶质细胞瘤（如星形、室管膜）。其次为血管瘤、血管网状瘤、先天囊肿）◆脊髓外硬脊膜内肿瘤：占70%，主要是神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、皮样囊肿、上皮样囊肿、畸胎瘤、先天性囊肿；◆硬脊膜外肿瘤：已转移瘤为最多，占膜外肿瘤的70%,其他为肉芽肿、血管瘤；◆哑铃型肿瘤：椎管内----椎间孔隙----椎管外，这种哑铃状以神经纤维瘤多见。3、根据肿瘤发生源分类：◆原发性肿瘤：起源于脊髓、脊膜、脊神经根，如神经纤维瘤、脊膜瘤、室管膜瘤，星形细胞瘤、脂肪瘤、血管瘤、皮样囊肿。◆继发性肿瘤：肿瘤直接侵入椎管内，如淋巴肉瘤及椎体肿瘤。◆转移性肿瘤：通过血液、淋巴转移到椎管内，常见有肺癌、肝癌、乳腺癌及甲状腺癌。三、临床表现：脊髓肿瘤表现为四大症状：神经根疼痛感觉障碍运动障碍植物神经功能障碍分期可有：1、刺激期：发病早期，肿瘤刺激脊神经根（后根），出现神经根痛，随部位呈现：下颈段：上肢疼痛上胸段：胸背部痛下胸段：腹壁疼痛腰段：腰及下肢疼痛多一侧、间歇性、咳嗽时加重，呈逐渐加重；双侧、持续性、束带样、放射性剧痛。2、脊髓部分受压期：压迫脊髓致传导功能损害，引起感觉和运动障碍。先出现B-S脊髓半切综合症（同侧运动及深感觉+对侧肢体痛、温觉障碍）。背侧受压----压迫后束---深感觉、触觉障碍；腹侧受压—压迫椎体束---肢体运动障碍，感觉不明显。3、脊髓麻痹期：造成脊髓横贯性损害，出现截瘫，急性出血可表现为脊髓休克。四、诊断：1、病史：应注意以下几点：（1）刺激性疼痛：早期出现、神经纤维痛、根痛占71%以上；（2）运动功能障碍：从无力开始，逐渐出现肌肉萎缩，从一侧开始；（3）感觉障碍：自病变向下发展；（4）神经：圆锥上肿瘤表现为排尿困难、尿潴留，圆锥下肿瘤表现为尿失禁。2、神经系统检查：1.感觉检查：浅感觉最重要；髓内肿瘤感觉平面多不明显，有感觉分离；髓外硬膜内感觉平面明显，无感觉分离。2.运动及反射：下肢上神经元定位在腰膨大以上；下神经元定腰膨大以下。3、定位诊断特点：一侧髓外肿瘤：布朗—西奇征；颈髓：颈抗强，上肢周围瘫，下肢痉挛；胸髓段：皮肤根痛及肋间神经放射痛；腰以下段：同侧下肢感觉障碍，骶部肿瘤有马鞍式痛觉障碍。4、放射性检查：◆X线平片：平片发现脊柱椎管改变阳性可在50-60%。◆椎管碘油造影：定位价值80%。◆CT：可见椎管、椎体等骨改变，但显示髓内、管内肿瘤效果欠佳。◆MRI：显示骨性改变不如CT，但对肿瘤部位、范围、脊髓本身完整、受累程度等显示清楚，是脊髓检查首选。五、鉴别诊断：脊髓蛛网膜炎：病程长，病情起伏，有发热或外伤病史，运动障碍与交感觉障碍为主，脑脊液见白细胞、蛋白数增高，可查见细菌。脊椎结核：有肺结核病史，脊柱后突畸形，脊柱骨破坏，椎旁示脓肿影。横贯性脊髓炎：有感染史，发热、数天内迅速截瘫，脑脊液白细胞增高，椎管通畅。硬脊膜外脓肿：有化脓感染病史，疼痛突发，持续剧痛，棘突有明显压痛。椎间盘突出、颈椎病等。六、治疗：脊髓肿瘤多为良性，手术切除为首选。1.外硬膜内：大多为良性，应及早手术。2.髓内：主要是胶质细胞瘤，室管膜瘤，无论良恶性，手术切除非常困难，只能做椎管内减压或部分切除术；3.硬膜外：转移及恶性多见，手术效果不佳；4.马尾肿瘤：多为良性，较大如马尾神经由粘连，手术后会遗留后遗症，一次手术有困难，可部分切除；5.哑铃肿瘤：多为纤维瘤，部分或分期切除。神经纤维瘤神经纤维瘤又称神经鞘瘤，是最常见的脊髓肿瘤，占40%为良性肿瘤，占髓外硬脊膜内肿瘤的的70%以上，多见于青壮年。病理：起源于神经束及脊神经鞘膜，多发于后根，肿瘤不侵入脊髓实质，而仅压迫脊髓之上，有完整包膜，多为圆形或梭形，发生在马尾的可生长很大，一般多是单发，少数可囊性变。纤维瘤多生在硬膜外，可通过椎间孔，椎板间隙向外生长成哑铃型，多发生在颈胸段，腰段很少。临床表现：可表现为早期刺激、中期压迫、晚期横贯性损伤三个阶段。特点有：生长缓慢，病程长；多位于后根，首发症状为根性痛；多位于脊髓内侧，长大压迫脊髓，可出现布朗-西奇脊髓半切综合征；脊髓横贯及植物神经障碍大都在晚期，且多不严重；因多在蛛网膜下腔，容易堵塞，可表现为椎管梗阻。影像学检查：X线平片可见椎管腔扩大，哑铃型可见椎管孔扩大；椎管造影可见杯口状充盈缺损；CT增强可检出5mm的肿瘤；MRI是诊断脊髓肿瘤最好的手段。症状、形态、性质均有价值。诊断：起病缓慢，病程反复，青壮年多，儿童少；首发相应部位根性疼痛，时间长，布朗-西奇征多见；腰穿椎管梗阻较早出现，脑脊液检查蛋白增高；X线片可见椎管改变，MRI可确诊。治疗：良性肿瘤，包膜完整，界限清楚，手术效果良好。宜早期进行。硬膜外纤维瘤也要切开肿瘤表面的蛛网膜，放出脑脊液减压，以便受压脊髓复位。哑铃型较大可先切除椎管内部分肿瘤，解除对脊髓压迫，管外二期手术。马尾较大肿瘤先行包膜内分块切除，然后剥离包膜及其黏连；术后椎管畅通，硬脊膜一般应缝合。三．脊膜瘤脊膜瘤在脊髓肿瘤中仅次于神经纤维瘤，居第二，占10-15%。病理：起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，为良性肿瘤，椎管内生长，包膜完整，不侵入脊髓。仅压迫在脊髓其上，多在硬膜内，血运丰富，多单发，瘤体不大，瘤体内出血坏死较少见。分内皮型起源于蛛网膜内皮细胞，成纤维型起源于硬脊膜纤维细胞，砂粒型是内皮或纤维型上散在砂粒，多发于胸段，其次颈段，腰段较少，多在脊外，硬膜内多位外侧。临床表现：生长缓慢，病史长，首发症状是相应部位肢体麻木、乏力，和神经纤维瘤类似。诊断治疗：病史中以相应肢体麻木不适为多见。多发于中年妇女，X拍片可见砂粒样钙化点，属于良性肿瘤，手术效果良好，手术中可见血运大多较丰富，止血要彻底。因粘连较多，多先行包膜内分块切除，待体积缩小后再切包膜。由于血运丰富术后引流较久。四、室管膜瘤是脊髓神经胶质瘤。占髓内肿瘤的60%，也属于良性肿瘤。病理：起源于脊髓中央管的室管细胞或退变的终丝，肿瘤在脊髓内沿纵轴膨胀性生长，多呈梭形，质地较软，血运不丰，与脊髓有明显分界，多为实质性，少数有囊性变，如瘤细胞异型分裂为瘤巨细胞，血运丰富，有出血坏死就是恶性室管膜瘤，也称为室管膜母细胞瘤，较少见。临床表现：病史长，早期症状不明显。以相应部位肢体麻木不适为主，感觉障碍自上而下发展，平面不明显，植物神经功能障碍较早，为尿潴留。诊断治疗：X线拍片多无异常，CT及MRI显示椎管内肿瘤影像，室管膜绝大多数为良性肿瘤。手术时边界清楚，表浅局限者可全部切除，范围较广的可行肿瘤纵行切开分块部分切除，并减压、术中要轻柔分离粘连勿伤及脊髓，术后引流充分，如病理报告（冰片）为恶性室管膜瘤可部分切除减压，后放疗。五．脊髓星形细胞瘤是脊髓星形细胞瘤，占髓内肿瘤第二位约30%，它按神经胶质的分化程度来决定良恶性，分为星形细胞1-4级，1-2级为良性，3-4级为恶性。但恶性程度不高，但肿瘤在脊髓内呈浸润性生长，且与脊髓无明显界限，手术很难完全切除肿瘤又不伤及脊髓，所以当以恶性肿瘤相待，行减压并部分切除加以放疗。六．先天性脊髓肿瘤先天性脊髓肿瘤是由胚胎残余发生而来的良性肿瘤包括：1、表皮样囊肿与皮样囊肿，又称脊髓胆脂瘤，青少年发病多，病程长，会自行缓解和加重，常合并脊柱和其他畸形如隐裂，脊髓空洞，弓形足，足下垂等。肿瘤有完整包膜，囊样结构，囊内含光亮白色的豆腐渣样胆脂物，囊壁为鳞状上皮构成，可见结缔组织真皮。2、畸胎瘤，是含有多种异位组织的真性肿瘤，瘤内含有牙齿、毛发等油脂状物，多见于骶尾部，是椎管内较少见的肿瘤。3、脊索瘤，起源于脊索胚胎组织，多发于骶尾部，可造成骶骨破坏，压迫骶神经。致大小便失禁，马鞍区感觉障碍。脊索瘤瘤体呈胶冻状，胞浆呈泡沫状称空泡细胞，腰穿时可刺入肿瘤内抽吸出肿瘤组织。七．脊髓脂肪瘤较少见，仅占脊椎管瘤1%，属良性肿瘤，无明显界限，多位于胸段，呈黄色类似正常脂肪组织，在脊髓表浅呈弥漫性生长。故手术全部切除较难，多行椎板减压术。八．硬脊膜外囊肿较少见，囊肿来源不清楚，有人为是硬脊膜或蛛网膜先天性缺损成疝样突出而成，见于青少年，胸段多见。病程长而无症状。增大后可压迫脊髓，X平片见椎管腔扩大，CT或MRI可见椎管内低密度囊样球形占位。九．脊髓转移癌常见肺癌、肝癌、甲状腺癌通过血行转移，或者附近癌侵袭而来。大部分位于硬脊膜外，常破坏椎板而长入椎旁肌肉中，有时发展很快导致脊髓休克，呈弛缓性休克。CT及MRI可见局部骨质破坏及占位不宜手术（包括减压术）有条件可放射治疗。谢谢！