纵膈原发肿瘤与肿瘤样病变的影像诊断—临床医学系

主讲人：纵膈原发肿瘤及瘤样病变的影像诊断陈英敏简介单位：河北省人民医院医学影像科职称：副主任医师、副教授毕业学校：天津医科大学学历及学位：医学博士（PhD&MD）联系方式电话：[phone]邮箱：[e-mail]本章重点、教学计划：--掌握纵隔原发肿瘤及肿瘤样病变在纵隔分区中的好发位置--掌握常见６种纵隔原发肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现纵隔是指位于胸廓中央，前壁由胸骨和相关肋软骨、后壁由脊柱及相关肋骨、两侧由纵隔胸膜所围绕而成的区域。内含心脏大血管、气管及食管等结构，又有神经组织、淋巴组织及脂肪组织等。纵隔病变为起源于纵隔和（或）累及纵隔内结构的病变，可分为肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病，以肿瘤多见。纵隔肿瘤包括原发性肿瘤和转移瘤，转移瘤较常见。原发肿瘤及瘤样病变通常包括纵隔内各组织和结构所产生的肿瘤和囊肿，但不包括食管、气管、支气管和心脏起源的良、恶性肿瘤。纵隔分区九区分法（传统分法）：侧位片上分为前、中、后及上、中、下九个区七区分法三分区法（Felson）五分区法九分区法七分区法上横线：胸骨角与T4椎体前下缘的连线下横线：T9椎体最下缘与上横线平行的线段前纵线：胸骨柄后上缘与心影横膈交点的连线（或胸骨柄后上缘与下横线的前胸壁与胸椎前缘之间中点的连线并向下延长至膈）后纵线：诸胸椎椎体前后缘中点的连线三分区法五分区法1、定位2、形态、边缘与密度3、活动性纵隔原发肿瘤与瘤样病变影像诊断要点1.定位纵隔与非纵隔定位（胸片正位）1与纵隔分界模糊2中心纵线位于纵隔内3与纵隔夹角为钝角（胸膜外征）4纵隔组织受压移位5两侧对称征纵隔病变与肺病变的鉴别纵隔内部位起源于纵隔某种组织的肿瘤，有其好发部位，所以根据肿瘤部位常可推测肿瘤的类别胸腔入口区：成年多为胸内甲状腺肿，儿童常为淋巴管瘤前纵隔：胸内甲状腺肿胸腺瘤、畸胎瘤中纵隔：淋巴瘤、支气管囊肿、心包囊肿后纵隔：神经源性肿瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤九分区法常见肿瘤的好发位置2.形态、边缘及密度良性肿瘤边缘常光滑锐利清晰，与邻近结构界限清楚，脂肪间隙存在恶性肿瘤常为分叶状及边缘不规则，边界不清，较大时与邻近结构的脂肪层常消失，附近的骨骼呈侵蚀性破坏形态与边缘囊性病变（含液性肿块）病变呈水样密度，CT值常为0HU~20HU，见于甲状腺囊肿、胸腺囊肿、淋巴管囊肿、支气管囊肿和心包囊肿实性病变（软组织密度肿块）病变呈软组织密度，CT值常为30HU~50HU或以上，见于甲状腺肿、胸腺瘤、淋巴瘤、神经源性肿瘤脂肪类病变（含脂肪性肿块）病变CT值一般为负值，其范围常为-80HU~-50HU，常见于皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤密度3、活动性:甲状腺的肿瘤可随吞咽动作而上下移动；支气管囊肿则随呼吸运动而与气管活动一致。发病率居前六位１、神经源性肿瘤(neurogenicneoplasms)２、恶性淋巴瘤(lymphoma)３、胸腺瘤(thymoma)４、畸胎瘤(teratoma)５、胸内甲状腺肿(intrathoracicgoiter)６、支气管囊肿(bronchogeniccyst)胸内甲状腺肿概述包括先天性胸内迷走甲状腺和胸骨后甲状腺前者很少见，与颈部甲状腺无联系，无固定好发部位胸骨后甲状腺多见，为颈部甲状腺肿大经胸骨后延伸至上纵隔，多位于气管前方和气管旁，少数在气管后临床与病理病理分类：甲状腺增生肿大、甲状腺囊肿、甲状腺瘤（少数为恶性）临床：迷走甲状腺多无临床表现，也可有甲亢表现者。胸骨后甲状腺常有颈部甲状腺肿大，气管压迫症状或伴有甲亢等表现影像学表现X线：上纵隔增宽，与颈部相延续；密度增高；气管受压、变形移位CT：多位于气管前方或侧方，密度高、低不等，囊变、出血、钙化多见；因具有摄碘功能而明显强化并持续较长时间MRI：长T1长T2信号，不均匀，可见囊变区和无钙化；增强明显强化F，88Y。咳嗽气促月余，左膝关节痛。气管影向右侧移位，上纵膈密度稍增高胸腺瘤正常胸腺胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，是原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。儿童时期胸腺呈长方形或梯形，位于胸骨后与心脏大血管之间并与之紧贴密度均匀，呈肌肉组织密度边缘丰满多见，也可平直或稍凹陷婴幼儿胸腺常肥大，呈帆可状突入肺内正常胸腺影像表现小儿胸腺正常胸腺CT表现20-30岁胸腺为三角形，边界清楚侧缘平直或稍凹陷密度低于肌肉组织其内胸腺组织已开始萎缩并被脂肪组织替代正常胸腺CT表现30-40岁胸腺组织大部被脂肪组织替代，故CT值明显下降。正常胸腺CT表现40-60岁胸腺组织几乎被脂肪组织完全替代，故CT值为脂肪密度内可见斑点状或结节状软组织影，为残留的胸腺组织直径一般不超过7mm正常胸腺CT表现60岁以上胸腺组织被脂肪组织完全替代，CT值为脂肪密度体积缩小胸腺瘤前纵隔最常见的肿瘤，起源于未退化的胸腺组织【临床与病理】组织学：上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型生物学行为：非侵袭性胸腺瘤及侵袭性胸腺瘤临床：患者可无症状，约30%左右的病人伴重症肌无力，约20%左右重症肌无力患者发现有胸腺瘤，部分病人伴有血液r－球蛋白降低影像学表现X线：纵隔增宽，胸骨后肿块CT：多位于主动脉弓至肺门的前上纵隔，呈类圆形，边界清楚，可有囊变、钙化，均匀强化；侵袭性肿瘤肿块大，边缘不规则，脂肪界面模糊，胸膜结节、胸腔积液、心包积液MRI：肿瘤呈长T1长T2信号，有强化男61岁左侧肢体无力1个月M，52Y。右上睑下垂5月。平扫CT值约38Hu前纵隔内见一占位，明显均匀强化，增强后约93Hu。侵袭性胸腺瘤畸胎类肿瘤概述为较常见的纵隔肿瘤，发病率仅次于胸腺瘤和神经源性肿瘤，常位于前纵隔中部由胚胎时期第3、4对腮弓发育异常所致，主要为部分潜能细胞迷走脱落，并随心血管的发育进入纵隔所致【临床与病理】分类：囊性畸胎瘤及实性畸胎瘤囊性畸胎瘤又称皮样囊肿，含外、中胚层组织实性畸胎瘤含三个胚层组织。瘤内含液体、脂肪、汗腺、毛发、毛囊、肌肉、钙化、牙齿及骨骼恶性者呈浸润生长并可发生远处转移临床特点：多数不超过40岁；继发感染，少数甚至发生支气管瘘影像学表现X线：前纵隔类圆形肿物，可轻度分叶，肿瘤内骨骼块影有确诊意义CT：囊性畸胎瘤呈厚壁囊肿，多为良性，边缘光整，囊壁常有蛋壳样钙化，CT示其内为均一的液性密度；实性肿瘤内含脂肪成分（-25~-50HU）、钙化或骨骼（100HU）和软组织成分。不均匀强化；边界不清、周围脂肪界面密度增高、侵犯胸膜、心包者提示恶性MRI：肿瘤内脂肪呈短T1长T2信号皮样囊肿纵隔皮样囊肿皮样囊肿女51岁主因间断性左前胸部疼痛1个月病理：囊性成熟性畸胎瘤，局部退变钙化纵隔实性畸胎瘤淋巴瘤临床与病理霍奇金（HD）和非霍奇金淋巴瘤(NHL)以HD多见，以侵犯淋巴结为主，结外少见，多见于青年，其次老年；NHL主要结外器官受累，多见青少年，其次为老年临床：常有发热和气道压迫症状，浅表淋巴结肿大，肝脾亦可增大影像学表现X线：纵隔增宽，上纵隔为主，边缘呈扇贝样、锯齿状，侧位片纵隔密度增高CT：纵隔淋巴结肿大，前、中纵隔最多见，可分散或融合存在，增强后轻至中度强化；胸腔积液、胸膜结节、心包积液、肺内肿块MRI：肿大淋巴结呈等T1、长T2信号中纵隔淋巴瘤男/27Y神经源性肿瘤神经源性肿瘤为常见纵隔肿瘤（占14%~25%），90%位于后纵隔椎旁间隙；可发生于任何年龄，但青年人发病率最高来源：主要为交感神经与周围神经交感神经：神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤和交感神经母细胞瘤周围神经：神经鞘瘤、神经纤维瘤及恶性神经鞘瘤神经源性肿瘤成人以神经纤维瘤和神经鞘瘤最多见；神经节细胞瘤和神经母细胞瘤多见于儿童,可发生囊变、出血，甚至完全囊变临床特点：良性多无症状，发生于幼儿或增大迅速者多为恶性神经源性肿瘤【影像学表现】X线：脊柱旁肿块，椎间孔扩大，邻近骨质吸收破坏CT：密度多较低（因含脂肪），可有钙化，边缘光滑锐利，典型者呈哑铃形位于椎管内、外，椎间孔扩大并压迫性骨吸收，增强后有强化；恶性者边界不清MRI：长T1、长T2信号，囊变区呈更长T1、长T2信号，增强后明显强化神经鞘瘤右后纵隔神经鞘瘤CT平扫纵隔窗示右后纵隔椎旁有一卵圆形肿块，相邻胸椎右侧椎间孔扩大并椎弓根、椎板破坏支气管囊肿支气管囊肿属前肠囊肿，为胚胎时支气管胚芽移入纵隔，不能将索状结构发育成管状结构，远端支气管内分泌物潴留聚集而成90%发生于中纵隔，靠近支气管隆突或沿气管右侧壁病理：囊壁有支气管上皮，可有软骨成分，囊内含粘液临床：多无表现，囊肿较大可出现压迫症状影像表现X线：质软，贴近气管或主支气管壁一侧边界多较平直，并可见轻度压迹（有一定特异性），可钙化CT：囊壁较薄,囊内为液体，其密度与内容物性质如蛋白含量及是否出血等有关，通常为水样密度，增强后无强化MRI：信号无特征性，对出血较敏感鉴别：其他纵隔囊肿纵隔囊肿都有一定的好发部位，与起源器官关系密切，定位诊断多不困难支气管囊肿：隆突下支气管旁与气管旁心包囊肿：心膈角区胸腺囊肿：前上纵隔胸腺部位；食管囊肿、肠源性囊肿与胸导管囊肿：多位于后纵隔小结影像学诊断步骤发现病变定位诊断肺部和纵膈病变的鉴别纵隔分区判断，对定性诊断有很大的价值（常见部位的常见病）良恶性鉴别诊断肿块的形态，密度，边缘，周围结构的情况，增强后改变及一些病人的基本资料确定肿瘤组织特性判断肿瘤与周围结构间关系如肿瘤是否侵犯周围结构CT和MRI较胸片有明显的优势