完全性心内膜垫缺损

完全性心内膜垫缺损CompleteEndocardialCushionDefect心血管外科张珊珊2000年1月至2011年12月，我科共收治138例完全性房心内膜垫缺损的患者，男性90例、女性48例，平均年龄(32±6)（1月～31岁），平均体重(13±2.2)kg（4kg～45kg）。临床资料围手术期死亡率12.3%（17/138）。死亡原因为低心排、低氧血症和房室瓣反流加重。常见并发症：低心排、心衰、心律失常、低氧血症、呼衰、MODS术后超声心动图检查左侧房室瓣返流程度，58.7%（71/121）在轻度以下，28.1%（34/121）在中度以下，13.2%（16/121）在中度以上。临床资料病理解剖pathologicalanatomy1病理生理及血流动力学改变2临床表现clinicalmanifestation3辅助检查specificstudies4治疗management5护理nursing6MainContents心内膜垫缺损又称房室管畸形、房室隔缺损、共同房室通道。是指胚胎期间房室心内膜垫发育缺损，心内膜垫各部分融合不全或完全未融合，从而产生包括房间隔下部缺损，室间隔部分缺损及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。超过50%以上的患者合并先天愚型。完全性心内膜垫缺损CAVSDcompleteatrioventricularseptaldefectCECDcompleteendocardialcushiondefect房缺+室缺+房室瓣异常（二尖瓣、三尖瓣）RALALVRV心内膜垫一、病理解剖RALALVRV一、病理解剖完全型心内膜垫缺损分型•A型：二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索分别连与室间隔上端。•B型：二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索均连与室间隔右心室侧。•C型：共同房室瓣前叶未分离，呈一整体自由漂浮于房室之间，无腱索与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺损口进入右心室，收缩期进入左心室。二、病理生理及血流动力学改变由于4个心室腔相通，其血液分流不仅有左房到右房，左室到右室，而且还有左室到右房。二尖瓣返流往往极其严重。因此，左房压、右房压、肺动脉压自出生后数月就显著升高。房室瓣反流增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。当左、右心室的压力相等时，患者同时存在右向左分流，表现有紫绀。二、病理生理及血流动力学改变三、临床表现1症状：患儿肺部严重充血，常患呼吸道感染及肺炎。活动后出现心悸、气短，哭闹时可见口唇发绀。患儿往往营养不良，发育差，体质弱。体征：胸骨左缘第3、4肋间及心尖部可闻及明显收缩期杂音，并可触及震颤。当肺动脉高压发展到一定程度时，心脏杂音减轻。但肺动脉瓣第二音仍亢进、分裂，有急迫感。2心电图胸片其他房室传导阻滞、右心室或双室肥厚右心导管检查，左室造影检查病史超声心动图及彩色多普勒心电图胸片其他辅助检查肺血显著增多，心影明显增大。四、辅助检查五、治疗手术适应症：诊断明确即应尽早手术治疗，手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁ThemeGalleryisaDesignDigitalContent&ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc.手术方式：1）一期根治手术：手术的治疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。2）分期手术：3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善后3-6个月，再做根治手术。五、治疗ThemeGalleryisaDesignDigitalContent&ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc.房缺修补ASD室缺修补VSD二尖瓣整形MVP三尖瓣整形TVP五、治疗ThemeGalleryisaDesignDigitalContent&ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc.六、护理•术•前•准•备每日吸氧2~3次。给予强心利尿扩血管药(地高辛、速尿、10％氯化钾、开搏通)，营养心肌药物控制呼吸道感染六、术后护理血压的监测和控制：70~90mmhg左右。应用扩血管药。口服开博通、西地那非等药物。心功能监测：术后早期注意控制单位时间内入量，保持出入平衡。术后放置右房测压管。12防止肺高压危象的发生：术后早期给予充分镇静，对于吸痰反应强烈和重度肺高压反应的患儿在吸痰前给予肌松剂。使用前列腺素E1.4六、术后护理注意心率、心律的变化：术后由于传导障碍，易出现心率不齐，心率减慢、室上性心动过速或房室传导阻滞。术后早期心肌水肿高峰期（1~2d）常规应用激素如地塞米松3呼吸道的护理：早期可根据患儿情况尽量减少吸痰次数，如需吸痰，需在吸痰前后保证充分供氧，吸痰动作要轻柔,每次吸痰时间要＜10秒。保证呼吸道通畅。6呼吸机的设置：术后适当延长呼吸机的使用时间，避免缺氧和刺激，避免肺血管阻力升高。5六、术后护理营养支持：手术24小时后给予静脉高营养支持。在心功能允许、肠蠕动恢复的情况下，尽早喂养，给予配方奶或母乳口服或胃管注入，预防和减少发生应激性溃疡。8观察尿液颜色：血红蛋白尿则提示可能发生溶血，应立即采取利尿、碱化尿液、纠正贫血等措施。7六、术后护理保暖和降温：由于患儿小，体温调节中枢不健全，加之体外循环术后应急反应，术后早期体温升高，给予物理降温，正确降温的同时要注意保暖。9六、术后护理谢谢！谢谢！