肺高压的分类

肺高压的分类与指南比较湖南省马王堆医院呼吸内科湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室主任胡瑞成§1.专用术语肺高压（Pulmonaryhypertension,PH）整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension,PAH）孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryarterialhypertension,PAH，IPAH）指没有PAH基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病《2010年中国肺高血压诊治指南》新欧美指南的肺高压定义•静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg两个使用欠规范的概念：PH与AH2007年《中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识》《2010年中国肺高血压诊治指南》肺高压：血流动力学和病理生理学概念pulmonaryhypertension（PH）：肺高血压/肺高压/肺循环高压右心导管测定压力作为金标准：肺动脉压力高于正常参考值（实际标准还是肺动脉压力）肺动脉高压（严格意义上是血流动力学和病理生理学概念）•pulmonaryarterialhypertension（PAH）•肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常•需要测肺毛细血管嵌顿压（PCWP）才能诊断•是肺高压的一种类型肺动脉高压（广义上可以理解为肺高压）肺动脉血压增高不考虑肺静脉压力不考虑临床处理§2.重要历史事件回顾§3.肺高压诊断标准变迁海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg和/或肺动脉收缩压30mmHg或者运动状态下肺动脉平均压30mmHg1973年瑞士日内瓦第一次WHO肺高压会议1998年法国依云第二次WHO肺高压会议•海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg和/或肺动脉收缩压30mmHg•或者运动状态下肺动脉平均压30mmHg•海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg和/或肺动脉收缩压30mmHg•或者运动状态下肺动脉平均压30mmHg2003年意大利威尼斯WHO第三次肺高压会议2008年美国加州戴纳波恩特(Danapoint)WHO第四次肺高压会议静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg§4.肺高压分类变迁1973年日内瓦第一届WHO肺高压会议原发性肺动脉高压继发性肺动脉高压缺点：分类很粗略，指导性不强1998年依云第二次WHO肺高压会议由原来的两类分为五类，便于临床处理。优点：具有较好的临床指导价值缺点：存在一些难以理解的细节2003年威尼斯第三次WHO肺高压会议会议专家一致同意保留98年法国依云的主体分类框架，但对一些亚类进行了细化如废弃原发性肺动脉高压(PPH)这一诊断术语，引入特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断，将肺静脉闭塞性病变、肺毛细血管瘤划入第一大类。2003年威尼斯第三次WHO肺高压会议2008年DanapointWHO第四次肺高压会议个人观点•一个病人可能涉多个分类，可能遗漏•甚至一些病人的分类发生动态变化•一些分类之间缺乏明确界定•增加了临床医生的掌握和操作难度•本人倾向于根据疾病机制分类DanaPoint会议分类1.肺动脉高压（PAH）1.1特发性肺动脉高压1.2可遗传性肺动脉高压1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因（BMPR2）突变1.2.2活化素受体样激酶Ⅰ（ALK-1），转化生长因子-β受体Ⅲ（endoglin）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变1.2.3未知基因突变1.3药物和毒物所致的肺动脉高压1.4相关性肺动脉高压(APAH)1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1’.肺静脉闭塞性疾病(PVOD)和/或肺毛细血管瘤病(PCH)2.左心疾病所致的肺高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病3.肺部疾病和/或低氧所致的肺高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸暂停3.5肺泡低通气3.6慢性高原缺氧3.7发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高压5.原因不明和/或多种因素所致的肺高压5.1血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭§5.欧美新指南的发布•2009年3月发布由美国心脏病学院基金会（ACCF）和美国心脏学会（AHA）共同编写《ACCF/AHA肺动脉高压专家共识》•2009年8月欧洲心脏病协会（ESC）和欧洲呼吸病协会（ERC）联合发布《肺动脉高压诊断和治疗指南》。两个指南都将PH的血流动力学标准定义为在静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg。欧洲指南还明确指出：已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下mPAP30mmHg作为PH的标准。欧美指南的血流动力学标准美国《ACCF/AHA肺动脉高压专家共识》：仍沿用2003年威尼斯第三届肺动脉高压会议提出的分类欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》：则采用2008年在美国DanoPonit第四届肺动脉高压会议提出的分类欧美指南的肺高压分类依据右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准*定义特点临床分类肺高压（PH）肺动脉平均压≥25mmHg所有类型的肺高压毛细血管前肺高压肺动脉平均压≥25mmHg肺动脉嵌顿压≤15mmHg心输出量正常或者减少1-肺动脉高压3-肺部疾患所致的肺高压4-慢性血栓栓塞性肺高压5-原因不明或者多因素所致的肺高压毛细血管后肺高压被动性反应性（不成比例）肺动脉平均压≥25mmHg肺动脉嵌顿压15mmHg心输出量正常或减少跨肺压≤12mmHg跨肺压12mmHg2-左心疾病相关性肺动脉高压欧洲指南相对于美国指南的优势1先天性心脏病所致的PH的临床分类A.艾森曼格综合征该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。B.左向右分流伴肺动脉高压该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现。C.小的缺损引起的肺动脉高压该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损1cm，房间隔缺损2cm），其临床表现与特发性肺动脉高压很类似。D.心脏外科手术后残留的肺动脉高压该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术损害，但是手术之后或者很快又出现了肺动脉高压或者经历了数月或数年之后又出现了肺动脉高压。欧洲指南相对于美国指南的优势2先天性心脏病所致的PH的解剖-病理生理学分类1单纯性三尖瓣前分流1.1房间隔缺损：继发孔型、静脉窦型、原发孔型1.2完全或部分肺静脉畸形引流2单纯三尖瓣后分流2.1室间隔缺损2.2动脉导管未闭3联合分流需描述联合分流的类型，同时确定以哪一缺损为主4复杂的先天性心脏病4.1完全性房室间隔缺损4.2永存动脉干4.3无肺血管变阻的单心室4.4室间隔缺损伴大动脉转位（无动脉狭窄）和（或）动脉导管未闭4.5其他欧洲指南相对于美国指南的优势3“可遗传性PAH”替代“家族性PAH”，PAH的可遗传形式包括具有种系突变的临床散发特发性PAH（IPAH）和有或无特定种系突变的临床家族病例。将血吸虫病所致的PH归于APAH（疾病相关性PAH）将静脉闭塞性疾病（PVOD）和肺毛细血管瘤（PCH）作为特殊分类归列于APAH不再将慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）划分近端和远端肺动脉血栓栓塞将发病机制不明确、或多因素所致的PH，包括血液、系统性、代谢性以及其他罕见疾病，归于第5类PH欧洲指南相对于美国指南的其他优势2009年欧洲指南占主导地位2009年欧洲指南在PH的定义、分类、诊断和治疗策略以及预后评估方面进行了修订，且更为实用，可操作性强，同时也被国际心肺移植学会认可。目前欧洲新指南更受到欢迎，我国2010年指南主要以欧洲指南为依据。§6.我国的肺动脉高压指南•2007年《中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识》基于2003年世界卫生组织肺高血压诊治指南制定•《2010年中国肺高血压诊治指南》基于欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》制定,但是没有采纳先天性心脏病所致的PH的解剖-病理生理学分类