神经内科第六版教材

神经病学是一门临床二级学科神经病学包括两部分疾病：神经系统疾病和肌肉疾病。讲述这两类疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗是神经病学的主要内容。神经系统包括中枢神经系统和周围神经系统两部分，前者主管分析综合内外环境传来的信息并做出反应，后者主管传导神经冲动。人类的语言、记忆、思维、判断、推理等高级神经功能活动，以及随意运动和感觉等无不由神经系统管理和支配。神经结构病损后出现的症状，按其表现可分为四组，即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状。①损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。②激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现③放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。④联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。如较大量内囊出血急性期，患者出现对侧肢体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失和病理征阴性，称脑休克；急性脊髄横贯性损伤时，损伤平面以下表现弛缓性瘫痪，称脊髄休克。中枢神经系统（centralnervussystem,CNS)包括脑和脊髓，脑分大脑、间脑、脑干和小脑等部分，脊髄由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成。一、大脑半球大脑半球（cerebralhemisphere)借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶顶叶颞叶和枕叶，大脑还包括位于大脑外侧裂深部的岛叶和位于半球内侧面的由边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑等构成的边缘系统优势半球为在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球，多位于左侧，只有一小部分右利手和约半数左利手者可能在右侧，非优势半球多为右侧大脑半球，主要在音乐、美术、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及视觉记忆功能等方面占优势。(一）额叶【解剖结构及生理功能】额叶（frontallobe)占大脑半球表面的前1/3，位于外侧裂上方和中央沟前方，是大脑半球主要功能区之一。前端为额极，外侧面以中央沟与顶叶分界，底面以外侧裂与颞叶分界，内侧面以扣带沟与扣带回分界。中央沟前有与之略平行的中央前沟，两沟之间为中央前回，是大脑皮质运动区。中央前回前方从上向下有额上沟及额下沟，将额叶外侧面的其余部分分为额上回、额中回和额下回（见图2-1)。额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。其主要功能区包括：①皮质运动区：位于中央前回，该区大锥体细胞的轴突构成了锥体束的大部，支配对侧半身的随意运动。身体各部位代表区在此的排列由上向下呈“倒人状”（图2-4),头部在下，最接近外侧裂；足最高，位于额叶内侧面。②运动前区：位于皮质运动区前方，是锥体外系的皮质中枢，发出纤维到丘脑、基底节和红核等处，与联合运动和姿势调节有关；该区也发出额桥小脑束，与共济运动有关；此外，此区也是自主神经皮质中枢的一部分；还包括肌张力的抑制区。此区受损瘫痪不明显，可出现共济失调和步态不稳等锥体外系症状。③皮质侧视中枢：位于额中回后部，司双眼同向侧视运动。④书写中枢：位于优势半球的额中回后部，与支配手部的皮质运动区相邻。⑤运动性语言中枢（Broca区）：位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区，管理语言运动。⑥额叶前部：有广泛的联络纤维，与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关《【病损表现及定位诊断】额叶病变时主要引起以下症状和表现。I.外侧面以脑梗死、肿瘤和外伤多见。①额极病变：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力，思维和综合能力下降，可有欣快感或易怒。②中央前回病变：刺激性病变可导致对侧上、下肢或面部的抽搐(Jackson瘢痫）或继发全身性癫痫发作；破坏性病变多引起单瘫。中央前回上部受损产生对侧下肢瘫痪，下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪；严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫。③额上回后部病变：可产生对侧上肢强握和摸索反射。强握反射（graspreflex)是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象；摸索反射（gropingreflex)是指当病变对侧手掌碰触到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。④额中回后部病变：刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶侧凝视；更后部位的病变产生书写不能。⑤优势侧额下回后部病变：产生运动性失语。2.内侧面以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见。后部的旁中央小叶（pamceii-trallobule)病变可使对侧膝以下瘫痪，矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生瘫痪，伴有尿便障碍，临床上可凭膝关节以下瘫痪严重而膝关节以上无瘫痪与脊髓病变相鉴别。3.底面以额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤较为多见。病损主要位于额叶眶面，表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状。额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征（Foster-Kennedysyndrome)。(二）顶叶【解剖结构及生理功能】顶叶（parietallobe)位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂延线的上方。前面以中央沟与额叶分界，后面以顶枕沟和枕前切迹的连线与枕叶分界，下面以外侧裂与颞叶分界。中央沟与中央后沟之间为中央后回，为大脑皮质感觉区。中央后回后面有横行的顶间沟，将顶叶分为顶上小叶和顶下小叶。顶下小叶由围绕外侧裂末端的缘上回和围绕颞上沟终点的角回组成（见图2-1)。顶叶主要有以下功能分区：①皮质感觉区：中央后回为深浅感觉的皮质中枢，接受对侧肢体的深浅感觉信息，各部位代表区的排列也呈“倒人状”（见图2-4)，头部在下而足在顶端。顶上小叶为触觉和实体觉的皮质中枢。②运用中枢：位于优势半球的缘上回，与复杂动作和劳动技巧有关。③视觉性语言中枢：乂称阅读中枢，位于角回，靠近视觉中枢，为理解看到的文字和符号的皮质中枢。【病损表现及定位诊断】顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。1.中央’后回和顶上小叶病变破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失。刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癲痫，如扩散到中央前回运动区，可引起部分性运动性发作，也可扩展为全身抽搐及意识丧失。2.顶下小叶（缘上回和角回）病变Cl)体象障碍：顶叶病变吋产生体象障碍，体象障碍的分类及特点详见第三章。(2)古茨曼综合征（Gerstmamisyndrome):为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。(3)失用症：优势侧缘上回是运用功能的皮质代表区，发出的纤维至同侧中央前回运动中枢，再经胼胝体到达右侧中央前回运动中枢，因此优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症。失用症分类及特点详见第三章。(三）颞叶【解剖结构及生理功能】颞叶（temporallobe)位于外侧裂的下方，顶枕裂前方。以外侧裂与额、顶叶分界，后面与枕叶相邻。颞叶前端为颞极，外侧面有与外侧裂平行的颞上沟以及底面的颞下沟，两沟界限了颞上回、颞中回和颞下回（见图2-1)。颞上回的一部分掩入外侧裂中，为颞横回。颞叶的主要功能区包括：①感觉性语言中枢（WemickeK):位于优势半球激上回后部。②听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回。③嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维的传人。④颞叶前部：与记忆、联想和比较等高级神经活动有关。⑤顳叶内侧面：此区域属边缘系统，海马是其中的重要结构，与记K*、精神、行为和内脏功能有关。【病损表现及定位诊断】颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。1.优势半球颞上回后部（Wemicke区）损害患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义，即感觉性失语（Wernickeaphasia)。2.优势半球颞中回后部损害患者对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称。如对钥匙，只能说出它是“开门用的”，但说不出“钥匙”名称。如果告诉他这叫“钥匙”，患者能复述，但很快又忘掉，称之为命名性失语（anomicaphasia)。3.颞叶钩回损害可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称为钩回发作。4.海马损害可发生癫痫，出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐，还可以导致严重的近记忆障碍。5.优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变可出现精神症状，多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠。6.颞叶深部的视辐射纤维和视束受损可出现视野改变，表现为两眼对侧视野的同向上象限盲。(四）枕叶【解剖结构及生理功能】枕叶（occipitallobe)位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方，为大脑半球后部的小部分。其后端为枕极，内侧面以距状裂分成楔回和舌回（见图2-2)。围绕距状裂的皮质为视中枢，亦称纹状区，接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动。距状裂上方的视皮质接受上部视网膜传来的冲动，下方的视皮质接受下部视网膜传来的冲动。枕叶主要与视觉有关。【病损表现及定位诊断】枕叶损害主要引起视觉障碍。1.视觉中枢病变刺激性病变可出现闪光、暗影、色彩等幻视现象，破坏性病变可出现视野缺损。视野缺损的类型取决于视皮质损害范围的大小：①双侧视觉中枢病变产生皮质盲，表现为全盲，视物不见，但对光反射存在。②一侧视中枢病变可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避（macularsparing)。③距状裂以下舌回损害可产生对侧同向性上象限盲；距状裂以上楔回损害可产生对侧同向性下象限盲。2.优势侧纹状区周围病变患者并非失明，但对图形、面容或颜色等都失去辨别能力，有时需借助于触觉方可辨认。如给患者看钥匙不能认识，放在手上触摸一下即能辨认，称之为视觉失认。3.顶枕颞交界区病变可出现视物变形。患者对所看物体发生变大、变小、形状歪斜及颜色改变等现象，这些症状有时是_痫的先兆。{五）岛叶岛叶（insularlobe)又称脑岛（insula),呈三角形岛状，位于外侧裂深面，被额、顶、颞叶所榭盖。岛叶的功能与内脏感觉和运动有关。刺激人的岛叶可以引起内脏运动改变，如唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加和饱胀感等。该叶损害多引起内脏运动和感觉的障碍。(六）边缘叶边缘叶（Iimbiclobe)由半球内側面位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁的一圆弧形结构构成，包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回（见图2-2、图2-3)。边缘叶与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成边缘系统。边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神经、精神（情绪和记忆等）和内脏的活动。边缘系统损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。二、内囊【解剖结构及生理功能】内囊(internalcapsule)是宽厚的内质层，位于尾状核、豆状核及丘脑之间，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维朿组成，向上呈放射状投射至皮质各部。在水平切面上，内囊形成尖端向内的钝角型，分为前肢、后肢和膝部。内囊前肢位于尾状核与豆状核之间，上行纤维是丘脑内侧核至额叶皮质的纤维（丘脑前辐射），下行纤维是额叶脑桥束（额桥束）；内#膝部位于前、后肢相连处，皮质延髄束于此通过；内囊后肢位于丘脑与豆状核之间，依前后顺序分别为皮质脊髄束（支配上肢者癀前，支配下肢者靠后）、丘脑至中央后回的丘脑皮质朿（丘脑中央辐射），其后为听辐射、颞桥束、丘脑后辐射和视辐射等（图2-5)。【病损表现及定位诊断】1.完全性内籌损害内囊聚集了大量的上下行传导朿，特别是锥体朿在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。2.部分性内囊损杳由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏肓、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的I〜2个或更多症状。三、基底神经节【解剖结构及生理功能】基底神经节（basalga