肝衰竭的诊断

第三节肝功能衰竭的诊断思路与步骤肝功能衰竭的诊断思路与步骤：首先，确定有无慢性肝病史及临床表现；其次，注重发现肝病到肝性脑病出现所历时间的长短；最后，关注大量功能性肝细胞的丧失及由其所导致的多系统证候群。其示流程图见附图。（一）临床诊断肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床症状和辅助检查等综合分析而确定。1．急性肝衰竭急性起病，在两周内出现以下表现者。（1）极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和（或）腹水；（2）短期内黄疸进行性加深（血清总胆红素171μmol/L或每日上升≥17μmol/L）；（3）出血倾向明显，PTA40％，且排除其他原因；（4）有不同程度的肝性脑病（A型）；（5）肝脏进行性缩小。2．亚急性肝衰竭急性起病，在15日至24周出现以上急性肝衰竭的主要临床表现。3．慢性肝衰竭是指在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退。其主要诊断要点：（1）有腹水或其他门脉高压表现；（2）肝性脑病（C型）；（3）血清总胆红素51.3µmol/L,白蛋白30g/L；（4）有凝血功能障碍，PTA≤40%。（二）辅助诊断（1）总胆红素升高；(2)白蛋白或前白蛋白明显下降；(3)AST/ALT比值1；（4）血清胆碱酯酶活力显著降低；（5）PTA40%；（6）支链氨基酸/芳香氨基酸比值(BCAA/AAA)显著下降；（7）血氨水平明显升高；（8）血内毒素水平升高；(9)影像学检查提示肝脏体积进行性缩小；（10）血胆固醇水平明显降低。（三）组织病理学诊断组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值，但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低，实施肝穿刺具有一定的风险，在临床工作中应该慎重对待。肝衰竭的病理变化随病因不同而有所差异。由肝炎病毒引起者主要表现为肝组织弥漫性炎症坏死；药物引起者主要为肝脏中央带坏死。免疫抑制状态下发生肝衰竭的病理变化主要为汇管区周围纤维化，肝内胆汁淤积和肝细胞气球样变，大块或亚大块坏死性病变少见。目前，肝衰竭的病因、分类和分期与肝组织学表现之间还没有相对应的参照标准。鉴于在我国乙型肝炎病毒感染所致的肝衰竭最为常见，因此以乙型肝炎病毒感染所致肝衰竭为例描述其病理表现。1．急性肝衰竭的主要病理特征肝细胞呈一次性坏死，坏死面积≥肝实质的2/3；或亚大块坏死，或桥接坏死，伴存活肝细胞严重变性，窦壁网架不塌陷或少量非完全性塌陷。2．亚急性肝衰竭的主要病理特征肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死；较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，或有胶原纤维沉积；残留肝细胞呈程度不等的再生，再生肝细胞团的周边部可见小胆管样增生和胆汁淤积。3．慢性肝衰竭的主要病理特征主要为弥漫性肝脏纤维化以及异常结节形成，可伴有分布不均的肝细胞坏死。（四）肝衰竭的分期根据患者临床表现的严重程度，可将肝衰竭分为早期、中期和晚期。（一）早期1、极度乏力，并有明显厌食、频繁呕吐和顽固性腹胀等严重消化道症状；2、黄疸进行性加深（血清总胆红素大于171umol/L或每天上升大于等于17umol/L）；3、有出血倾向，凝血酶原活动度（PTA）大于等于30%，小于40%；4、未出现肝性脑病及明显腹水。（二）中期在肝竭早期表现基础上，病情进一步发展，出现以下两条之一者：1、出现II级或以下肝性脑病，和（或）明显腹水；2、出血倾向明显，且PTA大于等于20%，小于30%。（三）晚期在肝衰竭中期的表现基础上，病情进一步加重，出现以下三条之一者：1、有难治性并发症，例如肝肾综合症、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的水电解质紊乱等；2、出现III级或以上肝性脑病；3、有严重出血倾向，PTA小于20%。第四节肝功能衰竭的鉴别诊断（一）急性与慢性肝功能衰竭的鉴别诊断1．急性肝功能衰竭的诊断主要根据：⑴无慢性肝病史及临床表现。⑵发病快，发现肝病到肝性脑病出现所历时间较短。⑶存在不同程度上述临床表现及相应辅助检查异常。2．慢性肝功能衰竭的诊断主要根据：⑴有多月或多年发展慢性肝病史及临床表现。⑵存在复发性肝性脑病、进行性代谢紊乱（低蛋白血症、血钠减低、酸中毒、高胆红素血症、低血糖症等）、门脉高压加剧及其危及生命的合并症（静脉曲张出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎）、血液学异常（凝血障碍、白细胞减少、血小板减少、贫血）、内源性激素和药物低谢改变的发生等。⑶Child-Pugh分类是为评估慢性肝功能衰竭程度的重要指标。（二）病因的鉴别诊断1．病毒性肝炎目前，仍是我国引起肝功能衰竭的主因，确诊依赖血清肝炎病毒学检测（主要有甲、乙、丁、庚、戊四类）。2．中毒性肝炎是欧美引起肝功能衰竭的主因，常见有酒精、扑热息痛、异烟肼、卤化麻醉剂、苯妥英、磺胺药、误服毒蕈等。诊断根据职业、化学药物接触及服用史，必要时需毒理学检测。3．其他病因Budd-Chiari综合症、Wilson氏病、妊娠急性脂肪肝、缺血性肝细胞坏死、自身免疫性肝病、原发性移植肝无功能等。病程时间临床特点病史、临床症状、辅助检查急性性肝衰竭亚急性肝衰竭慢性肝衰竭急性起病，在短期内出现以明显黄疸、凝血功能障碍和肝性脑病为主要表现的综合征存在慢性肝病、肝硬化基础病变，以腹水或其他门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病为主要表现的肝功能失代偿状态。15日至24周出现在两周内出现特异微生物检测病因生物因素：如病毒、细菌、寄生虫等。以肝炎病毒为主化学因素：如药物及有毒物质（异烟肼、利福平、醋氨酚等）其他因素：代谢异常、自身免疫异常、遗传或先天性疾病等服药史、特异毒物检测针对性特异检测图1第三节肝功能衰竭的诊断思路与步骤（一）肝功能衰竭的诊断思路与步骤：首先，确定有无慢性肝病史及临床表现；其次，注重发现肝病到肝性脑病出现所历时间的长短；最后，关注大量功能性肝细胞的丧失及由其所导致的多系统证候群。1、临床表现要点⑴有无慢性肝病史及临床表现（长期乏力、纳差、肝区胀痛、厌油、腹胀；腹水、脾肿大、蛛状血管瘤、静脉曲张、掌红斑、男子乳房增大、睾丸萎缩、营养不良等；多项实验室检查异常，如凝血障碍、高胆红素血症、低蛋白血症等。注意性别、年龄、职业、化学药物接触及服用史等。⑵病情发展快慢，强调发现肝病到肝性脑病出现所历时间。⑶肝性脑病，又称肝昏迷，为最具有特征性的表现。初期有行为和性格改变，不能正确回答询问，辨向力和计算能力下降，逐渐发展为兴奋或嗜睡，出现扑击样震颤，脑电图异常，终至昏迷。⑷黄疸，开始见尿色加深，很快出现皮肤、粘膜及巩膜的黄染，并迅速加深。因肝细胞大块坏死，肝脏可迅速缩小，在叩诊时肝浊音界缩小，B型超声检查可进一步证实。患者呼出气中有一种霉烂的臭味，即肝臭，其浓淡与肝细胞坏死的程度一致。⑸出血。由于肝脏制造凝血因子功能障碍，内毒素血症激活凝血系统甚至播散性血管内凝血等因素，可出现皮肤出血点、瘀斑、呕血、便血、衄血等。⑹脑水肿、肺水肺。可能与不适当地大量补液、缺氧等有关，易造成脑疝、呼吸衰竭。⑺腹水。门静脉高压、血浆白蛋白降低等因素可使30％的患者出现少至中量的腹水。⑻其他并发症，还可出现继发感染、肝肾综合征、休克、低血糖、代谢性酸中毒等严重并发症。2、辅助检查要点⑴血常规，可出现白细胞增加或减少、血小板减少、贫血。⑵电解质，变化无常，易出现低钾、低钠、低氯血症。⑶肝肾功能，转氨酶增高、高胆红素血症（可出现酶胆分离现象），尿素氮、肌肝升高等。⑷凝血功能凝血酶原时间、部分激活凝血酶原时间延长，3P试验阳性、纤维蛋白原减少等。⑸血气分析变化快，多为代谢性酸中毒。⑹其他低血糖、血氨增高等。⑺影像检查腹部超声与CT可评估肝脏大小、肝纤维、肝硬化变化。⑻肝活检是确定存在慢性肝病、肝硬化、肝细胞坏死、肝功能衰竭病因等重要手段，但急性肝功能衰竭慎重。⑼病毒病原学（主指肝炎病毒）和毒理学检测有助于肝功能衰竭病因的确定。第四节肝功能衰竭的鉴别诊断（一）急性与慢性肝功能衰竭的鉴别诊断1、急性肝功能衰竭的诊断主要根据：⑴无慢性肝病史及临床表现。⑵发病快，发现肝病到肝性脑病出现所历时间较短。⑶存在不同程度上述临床表现及相应辅助检查异常。2、慢性肝功能衰竭的诊断主要根据：⑴有多月或多年发展慢性肝病史及临床表现。⑵存在复发性肝性脑病、进行性代谢紊乱（低蛋白血症、血钠减低、酸中毒、高胆红素血症、低血糖症等）、门脉高压加剧及其危及生命的合并症（静脉曲张出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎）、血液学异常（凝血障碍、白细胞减少、血小板减少、贫血）、内源性激素和药物低谢改变的发生等。⑶Child-Pugh分类是为评估慢性肝功能衰竭程度的重要指标。（二）病因的鉴别诊断⑴病毒性肝炎目前，仍是我国引起肝功能衰竭的主因，确诊依赖血清肝炎病毒学检测（主要有甲、乙、丁、庚、戊四类）。⑵中毒性肝炎是欧美引起肝功能衰竭的主因，常见有酒精、扑热息痛、异烟肼、卤化麻醉剂、苯妥英、磺胺药、误服毒蕈等。诊断根据职业、化学药物接触及服用史，必要时需毒理学检测。⑶其他病因Budd-Chiari综合症、Wilson氏病、妊娠急性脂肪肝、缺血性肝细胞坏死、自身免疫性肝病、原发性移植肝无功能等。