三叉神经痛

(TrigeminalNeuralgia,TN)[e-mail]一、概述头面部浅感觉的传导路头面部周围突中枢突浅感觉感受器三叉神经节三叉神经根脑桥三叉N脑桥核（传导触觉）脑桥延髓三叉神经脊束核（传导痛温觉）三叉丘系背侧丘脑腹后内侧核丘脑皮质束内囊后肢中央后回下1/3Clinic&PathologyofTN•Asharp,severe,shootingpain•Itusuallycomesandgoes•Affectadultsofanyage,althoughsometypesaremorecommonaftermiddleage.•Mightbecausedbyirritationordamagetoanerve,althoughthecauseoftheirritationisoftennotknown.Irritationcouldbecausedby–Aninfectionsuchastoothdecay–Herpeszostervirus(shingles)–Nasalinfections–Eyestrain–Systemicdiseases–Arthritis–Exposuretocold–Apinchednerve–Injury–PoordietDiagnosis•Takeacompletemedicalhistoryandperformaphysicalexaminationbasinguponthelocationofyourpainanditscharacteristicsymptoms•Lookforanunderlyingcauseofyoursymptoms–Facialpain-jaw,teeth,orsinuses•CheckwhetheratumororaneurysmisputtingpressureonanerveTherapies•Agents-Antiseizuredrugs–carbamazepine–Phenytoin•Procedurestodeadenthenervewithgammarays,radiofrequencywaves,orglycerolinjections•Thenervecanalsobecutorpermanentlydestroyed•Surgerytofreethenerve•Alternativetreatments–B-complexvitamin–Acupuncture–HerbalremediesSelf-caretips•Toavoidattacksifyouknowwhattriggersthem–Avoidverycoldorveryhotfoodanddrinks–Don’tchewyourfoodonthesidethatispainful–Don’teatextremelyhardorcrunchyfoods–Avoidsplashingyourfacewithveryhotorcoldwaterwhenwashing–Rinseyourmouthwithwateraftereverymealinsteadofusingatoothbrush二、分类•分为原发性、继发性三叉神经痛•原发性三叉神经痛无明显原因，由三叉神经本身的潜在病变引起，检查无神经系统体征，部分为邻近正常血管压迫所致•继发性三叉神经痛源于三叉神经节邻近组织病变–桥小脑角肿瘤–三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤–血管畸形–动脉瘤–蛛网膜炎等1、原发性三叉神经痛Primarytrigeminalneuralgia,PTN•病史，疼痛部位、性质，全身营养，白天发作•表情痛苦，面部油腻，不愿讲话•神经系统检查正常，感觉、运动及反射（角膜，下颌）反射均无异常•治疗后可有局部痛觉减退，应与继发性三叉神经痛的面部感觉减退相鉴别•影像学无异常改变2、继发性三叉神经痛Secondarytrigeminalneuralgia,STN•又称症状性三叉神经痛，是由于颅内、外器质性疾病引起的三叉神经痛–疼痛程度较轻–疼痛发作的持续时间较长–或呈持续性痛，阵发性加重–多见于40岁以下中、青年人–通常没有扳机点–诱发因素不明显•脑脊液、X线颅底摄片、CT或MRI检查、鼻咽部活组织检查等有助诊断三、PTN临床特点•1.性别与年龄：年龄多40岁，男女性别比例约为3∶2•2.疼痛部位：右侧多于左侧，疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，以第Ⅱ、Ⅲ支最为常见，第Ⅰ支相对较少见–疼痛范围不超越面部中线，亦不超过三叉神经分布区域–偶尔有双侧三叉神经痛者，占3%•3.疼痛性质：如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛，甚至痛不欲生临床特点•4.疼痛的规律–发作由仅持续数秒到1～2分钟骤然停止–初期发作次数较少，间歇期亦长（mins,hrs）–随病情发展而渐频繁，间歇期缩短，剧烈–夜晚疼痛发作减少–间歇期无任何不适•5.诱发因素：说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作•6.扳机点：常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处•7.表情和颜面部变化：“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面•8.局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态•9.神经系统检查–无异常，少数有面部感觉减退临床特点T.N.T.N.T.N.四、诊断与鉴别诊断•高血压、糖尿病史•全面神经系统检查•必要时包括腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI等检查•有时继发性三叉神经痛的发作情况与原发性三叉神经痛极为相似，应注意继发病变早期的细微表现鉴别诊断•不同病因各自的特点–颅外疾病多有局部的改变及压痛点–颅内局部多有眼底的变化及颅神经的改变•鉴别诊断时，应注意–病史–仔细检查特别是神经系统的检查–进行必要的辅助检查•现将易与三叉神经痛相混淆的几种常见疾病的鉴别诊断归纳如下1、舌咽神经痛glossopharyngealneuralgia•出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛•疼痛部位易与三叉神经第Ⅲ支痛相混淆•偶有舌咽神经痛和三叉神经痛合并存在者与舌咽神经痛相鉴别鉴别点舌咽神经痛原发性三叉神经痛发病率少见多见疼痛部位舌神经分布区域三叉神经分布区域侧别左侧多于右侧右侧多于左侧疼痛深度深在表浅扳机点多在咽后壁、舌根多在唇、鼻翼诱发因素吞咽咀嚼、说话、洗脸、剃须进食情况惧怕吞咽动作惧怕说话、咀嚼，吞咽无痛发作频率较少频繁试验治疗咽部可卡因喷雾咽部可卡因喷雾无效2、牙源性面部痛Odontogenicfacialpain•常见疾病–急性牙髓炎–牙周炎–根尖周围炎–龋齿病等•仔细询问病史，详细的口腔检查及牙齿X线照片检查不难查出致痛病齿•但也有由于疼痛发作时常常沿三叉神经分布区放射至同侧上、下牙龈及头面部，因此易致冤假错案与牙源性头面部痛相鉴别鉴别点牙痛原发性三叉神经痛年龄和性别无年龄、性别差异40岁，女性多于男性病史有牙周炎、龋齿病史无疼痛性质持续性跳痛或胀痛阵发性刺痛、烧灼痛夜间表现夜间加重夜间较轻诱发因素牙齿对冷热敏感说话、洗脸、剃须扳机点可诱发疼痛有扣击痛无少有检查常有牙龈有红肿无3、偏头痛性神经痛•偏头痛性神经痛(migraine-neuralgia)一词是Harris等（1926年）首先提出的，这种疼痛的性质有的病例很象三叉神经痛。•ReifenbergE.Contributiontothepathogenesisandtherapyofmigraine-neuralgia.PsychiatrNeurolMedPsychol(Leipz).1961,13:112~7鉴别点偏头痛性神经痛原发性三叉神经痛发病年龄30～50岁多在40岁以上性别男性多于女性女性多于男性发作时间多在夜间和午睡后多在白天持续时间半小时至两小时数秒至2分钟多疼痛部位多在眼周在下颌及颜面部发作频数发作周期中每日1～2次随时可诱发疼痛性质灼痛、钻痛、钝痛闪电样刺痛、刀割痛伴随症状流涕、鼻塞、流泪、面红面部抽搐、流泪发作习惯情绪激动，踱步不止面部不动，以手掩面诱发因素组织胺试验（+）说话、洗脸扳机点无有家族史可有极少见试验治疗麦角胺有效卡马西平有效4、三叉神经炎Trigeminalneuritis•属继发性三叉神经痛•多发生于眶上神经•为持续性剧痛•数日后可出现带状疱疹•少数患者可发生角膜炎与溃疡•自限性，大多在1～3周内痊愈•镇痛药物、维生素或局麻药、激素皆有效5、副鼻窦炎或肿瘤•上颌窦、颌窦、筛窦病•鉴别时应特别注意•鼻腔检查，是否通畅，压痛点•鼻腔有无粘液或脓液史•疼痛的发作性不明显•患侧面部有时肿胀•上颌窦及额窦的透光检查•X线检查明确诊断Sinusitisorsinustumor6、半月节附近肿瘤•半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见•听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等•疼痛一般并不十分严重•可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤的症状–头痛、呕吐和视神经乳头水肿•颅底X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。CT、X线造影检查可帮助诊断7、膝状神经节痛•阵发性剧痛•部位在耳内深处•向眼、颊、鼻、唇等处放射•外耳道后壁可有“扳机点”•多合并面神经麻痹或面部抽搐•在软腭、扁桃体窝内及外耳道处，发生疱疹并味觉丧失•该病亦称为Ramsay-Huntsyndrome五、治疗方法•药物疗法•微创治疗–神经阻滞–神经毁损–其它•手术疗法（一）药物治疗-1、抗癫痫药•卡马西平：1976Dunsker&Mayfield•奥卡西平(oxcarbazepine)：2001Ichikawa•Lamotrigine•Gabapentin（Cheungetal.1992，Teohetal.1995，McCleane1999）•Pregabaline(vertigo,appetite,lethargy,euphoria,somnolence,peripheraloedema,etc)•丙戊酸钠•氯硝西泮•副作用镇静、共济失调、肝损害，偶有再障–嗜睡、眩晕、共济失调、疲乏、严重可惊厥2、非抗癫痫药•非抗癫痫药物：巴氯芬(baclofen)，抗精神药哌咪清(pimozide)、拉莫三嗪(lamotrigine)，NMDA受体拮抗剂右美沙芬(dextromethorphan)•1.巴氯芬为GABA-R激动剂，完全缓解率约50%–化学结构类似于γ-氨基丁酸，参与调节运动神经元的活性–作用于氨基丁酸系统，兴奋交感末梢受体，并拮抗P物质受体（样本量小、试验设计不完善）非抗癫痫药•研究表明抗抑郁药的镇痛作用归因于多种药理机制–调节肾上腺素–5-羟色氨递质系统功能–直接或间接对阿片受体的影响–抑制组胺胆碱能和NMDA受体–抑制离子通道活性•实验结果不一，治疗三叉神经痛效果不确切非抗癫痫药•阿片类镇痛药激动中枢阿片样受体，缓解疼痛对神经痛的效果不及伤害性疼痛。可供选择药物有吗啡（美施康定）羟考酮（奥施康定）美散痛左吗喃芬太尼（多瑞吉）复方制剂路盖克、耐而可、及通安、泰乐宁等（二）神经阻滞无水乙醇、苯酚溶液、阿霉素、多柔比星、链霉素（三）神经毁损神经分支及半月神经节射频毁损术气囊压迫三叉神经节毁损术丘脑立体定向放射治疗（伽玛刀或X刀）射频治疗仪温度42-90℃定时60-100秒最大功率16瓦穿刺到位后先测定阻抗值，可确保电极贴近神经干或神经根，还要注意观察刺激反应，确保针尖不在运动神经根处。射频机热凝电极弥散电极射频治疗的组织阻抗实时监测参数组织阻抗参数（Ω）组织阻抗参数（Ω）骨组织800~950钙化肌腱肌纤维600~800神经组织400~550肌肉300~400脂肪200~300纤维环内髓核150~300体液（血液）小于100空腔(短路)1000三叉神经半月神经节射频HISTORY•1935年，Kirschner•1974年Sweet和Nugent临床上沿用至今•国内王忠诚等1983年开始报道应用该技术•20