肝肾综合征课件

肝肾综合征肝肾综合征的概述1、肝肾综合征(HepatorenalSyndrome,HRS)：是指严重肝病时出现以肾功能损害、动脉循环和内源性血管活性系统显著异常为特征的综合征。临床以少尿或无尿、肌酐清除率降低及稀释性低血钠等为主要表现。因肾脏无器质性病变，又称为功能性肾衰竭。一旦发生，存活率很低，预后很差。2、HRS最常见于失代偿期肝硬化，其次为急性或亚急性肝衰竭。临床上许多全身性疾病如严重感染、败血症、结缔组织病、恶性肿瘤等，也可出现肝肾功能衰竭，为假性肝肾综合征，不属于HRS。病因和诱发因素常见于失代偿性肝硬化（即有门静脉高压）的肝病晚期患者，也可见于严重肝病，如急性重型肝炎、酒精性肝炎、肝肿瘤等。可在无明显诱因的情况下发生，但更常见于存在某些可导致循环功能障碍及肾脏低灌注等诱因时，临床较常见的诱因为细菌感染、大量放腹水而未进行扩容治疗和消化道出血。临床表现主要发生在肝硬化晚期，多有肝硬化主要并发症及反复发作史，特别是腹水症。水钠潴留，特别是稀释性低钠血症。肾衰竭的表现，多可有其他临床表现，如电解质紊乱、心血管受损和感染等以及肝病相关的并发症。心功能受到严重影响：心输出量增加，血流动力学不稳定。肺水肿在肝肾综合征患者少见。临床表现细菌感染，尤其是败血症、自发性细菌性腹膜炎、肺炎，是肝肾综合征的常见并发症和死亡原因。晚期肝功能衰竭和门静脉高压的症状和体征，特别是黄疸和凝血机制障碍、营养不良以及肝性脑病。对于腹水的肝硬化患者出现肾衰竭，不宜轻率的拟诊为肝肾综合征，应积极寻找其他原因，尤排除过度利尿引起血容量不足而诱发肾前性肾衰竭。肝肾综合征临床分型根据起病缓急与临床特点，将HRS分为两型：I型：为急进型，肾衰竭自发于严重的肝脏疾病，并迅速进展。肾功能急剧恶化为其主要临床特征，其标准为：2周内Scr超过原水平2倍至2.5mg/dl(221umol/L)，或Ccr下降超过50%至Ccr20ml/min，有少尿与稀释性低血钠。其预后凶险，2周内死亡高达80%。常见于急性肝功能衰竭或酒精性肝炎患者，若肝功能得以恢复，肾功能可自行恢复。肝肾综合征临床分型II型：为渐进型，通常发生在利尿剂抵抗的腹水患者。肾衰竭发展相对缓慢，即肾功能恶化可超过数月。尽管II型患者平均存活时间长于I型患者，但预后仍十分险恶。诊断标准（1996年国际腹水协会对肝肾综合征作出的诊断）主要标准：1.慢性或急性肝病伴有进行性肝功能衰竭和门静脉高压；2.GFR下降，Scr1.5mg/dl(132.6umol/l)或24小时肌酐清除率40ml/min；3.无休克、进行性细菌感染，目前或最近未使用肾毒性药物，无胃肠道或经肾体液丢失，如反复呕吐、严重腹泻、强烈利尿、大量放腹水后没有扩容；诊断标准4.停用利尿剂并以1.5L等渗盐溶液扩容治疗后，肾功能无持续性改善（肾功能改善系指Scr下降至132.6umol/l或以下，或Ccr≥40ml/min）；5.蛋白尿500mg/d，无尿路梗阻的超声影像学证据，无器质性肾脏病。诊断标准附加标准：1.尿量500mL/d2.尿钠10mmol/L3.尿渗透压血浆渗透压4.尿红细胞50Hp5.血钠浓度130mmol/L诊断标准注意：确诊HRS必须具备全部5条主要标准，缺一不可；附加标准不是确诊必备的标准，而是支持诊断的条件。美国肝病学会于2007年推荐使用发生在肝硬化基础上肝肾综合征诊断的新标准①肝硬化合并腹水；②血肌酐升高133umol/L；③在应用白蛋白扩张血容量并停用利尿剂至少2天后血肌酐不能降至133umol/L以下，白蛋白推荐剂量为1g/kg/d，最大100g/d；④无休克；⑤近期未使用肾毒性药物；⑥不存在肾实质疾病，如蛋白尿（500g/d）、镜下血尿（50RBC/Hp）和或超声发现肾脏异常。诊断要点严重肝病出现氮质血症，少尿或无尿，尿浓缩（尿渗透压大于血渗透压，尿比重大于1.020）,低尿钠（10mmol/L）,低钠血症，GFR显著降低，血肌酐升高，在排除肾前性氮质血症、肾脏本身原有病变和假性肝肾综合征后，其诊断即可成立。鉴别诊断监测指标肾前性急性肾衰竭急性肾小管坏死肝肾综合征尿钠浓度（mmol/L）＜10＞30＜10尿/血肌酐比值＞30＜30＞30尿/血渗透压比值＞1.51＞1.5尿沉渣改变无管型、红细胞无扩容治疗反应反应好无反应无反应治疗方案与原则1.消除诱因：避免大量放腹水和过度利尿，避免使用或慎用肾毒性药物，如庆大霉素、新霉素和非甾体消炎药，防止消化道出血、感染、低血压、低血容量及电解质紊乱。治疗方案与原则2.一般支持治疗（1）饮食：低蛋白、高糖和高热量饮食（2）积极治疗肝脏原发病及并发症：如上消化道出血、肝性脑病、水电解质、酸碱紊乱。必须尽力治疗原发病，只有原发病好转，HRS才能缓解。（3）减轻继发性肝损害：积极控制感染，避免使用损伤肝脏药物及镇静药。治疗方案与原则3.腹水的治疗限盐适当利尿适度放腹水减压（较大量腹水必须白蛋白扩容）治疗方案与原则4.扩容治疗：早期扩容治疗是针对有效循环血量不足，虽然不能根本解决肾血流灌注和体循环紊乱，但有助于鉴别肾前性氮质血症和HRS。5.利尿治疗：最小有效利尿剂量。6.缩血管药物及改善肾血流量的血管活性药物：改善肾血流量的血管活性药物是唯一对肝肾综合征内科治疗有一定疗效的方法。迄今所用的药物分为两大类：血管加压素类似物和a-肾上腺素受体激动剂。治疗方案与原则①血管加压素V1受体激动剂：包括鸟氨酸加压素和特利加压素。前者剂量为第1天2u/h，第2天4u/h，第3天6u/h，持续至第15天，联合白蛋白治疗。后者每1mg/12h加白蛋白静脉点滴，用于治疗HRS剂量为2-6mg/d，疗程通常7-15d。②奥曲肽+甲氧胺福林：奥曲肽具有选择性收缩内脏动脉及抑制舒血管物质活性，除能降低内脏高动力循环和门脉压力外，且能增加血管阻力。甲氧胺福林为新型a-肾上腺素受体激动剂，可增加外周血管阻力。奥曲肽初剂量为100ug/8h皮下注射，后增至200ug/8h，甲氧胺福林7.5mg口服，日三次，后增至12.5mg，日三次，持续20天为一疗程。治疗方案与原则7.乙酰半胱氨酸（NAC）：为含巯基氨基酸，能促进还原型谷胱甘肽合成，具有清除自由基、抗氧化应激反应作用。NAC开始剂量为150mg/kg，2小时静点完，以后每日100mg/kg，共5天。8.外科手术①经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）②肝移植治疗方案与原则9.血液净化治疗：是暂时性的支持疗法，在可逆性急性肝衰竭时，采用CRRT治疗，使患者度过肾衰的危重时期，一旦肝衰竭改善，HRS亦可随之缓解。终末期肝衰竭在接受肝移植的准备阶段，本法可作为过渡治疗。10.肝肾综合征推荐的治疗方案治疗方案与原则肝肾综合征推荐的治疗方案I型推荐治疗方案：①适宜移植者优先考虑肝移植。②受限时可给予缩血管药物加静脉输注白蛋白。③存在肺水肿、严重低钾血症或代谢性酸中毒且内科治疗无效者可考虑肾脏替代治疗。④中度肝衰竭且治疗后肾功能好转的患者，如果无法优先进行取材于干尸的肝移植，可考虑亲体肝移植。治疗方案与原则肝肾综合征推荐的治疗方案II型的推荐治疗方案①考虑肝移植。②只有当利尿排钠效果明显时（尿钠排泄30mmol/d）时，才考虑利尿治疗腹水。饮食钠摄入应控制在40~80mmol/d。③反复发作的大量腹水患者，给予反复抽腹水并静脉输注白蛋白。④低钠血症者应限制体液入量。考虑在肝移植前进行缩血管药物或TIPS治疗。