第8节-持续性植物状态的促醒康复

第二章神经系统疾病的康复第八节持续性植物状态的促醒康复何宗宝人民卫生出版社有限公司2内容提要概述1康复评定2康复治疗3人民卫生出版社有限公司3随着近年来医学的发展，心肺复苏的应用，诊疗方法、微创外科技术、重症监护及社会紧急救护系统的发展，挽救了许多濒临死亡的生命，降低了一些危重疾病的死亡率，但持续性植物状态患者却相对增加。由于病情特殊，对整个家庭、社会及医疗资源都造成负担，因而持续性植物状态的促醒康复是当今国际医学与社会伦理学中日益受到关注的问题。人民卫生出版社有限公司4一、概述人民卫生出版社有限公司5植物状态（vegetativestate，VS）是一种临床特殊的意识障碍，主要表现为对自身和外界的认知功能完全丧失，能睁眼，有睡眠-觉醒周期，下丘脑及脑干功能基本保存。即机体能生存和发展，但无意识和思维，缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态。植物状态持续1个月以上才能定为持续性植物状态（persistentvegetativestate，PVS）。（一）定义人民卫生出版社有限公司6有报道认为从昏迷进入PVS的发生率为9.88%～12%。据估计PVS的年发病率为25/10万，脑外伤引起PVS的患病率为4/100万。在美国每年约有10000～25000名成人和400～1000名儿童存活在PVS，在英国每年脑外伤引起的PVS约有1000名患者。据不完全统计，我国每年因各种原因新增加植物状态患者近10万人。（二）流行病学人民卫生出版社有限公司7PVS的原因大致可分为急性外伤性或非外伤性损伤、变性及代谢性疾病、发育畸形3类。急性外伤性或非外伤性损伤是PVS最常见的原因。外伤包括交通事故、枪伤及产伤等。非外伤性损伤包括各种原因引起的缺氧缺血性脑病，严重持续性低血压发作，脑血管意外，中枢神经系统的感染、肿瘤、中毒等。（三）病因及发病机制人民卫生出版社有限公司8变性及代谢性疾病如Alzheimer病、多发性脑梗死、痴呆等是成人中常见的病因。在儿童常见于神经节脂质沉积病，肾上腺白质营养不良、线粒体脑病、灰质变性等疾病。发育畸形包括无脑畸形、先天性脑积水、小头畸形、脑膨出等。（三）病因及发病机制人民卫生出版社有限公司9PVS的发病机制和病理尚未阐明有待进一步研究。目前多数学者认为是大脑皮层及白质的广泛损害，也可为丘脑、脑干网状结构的不完全损害造成。PVS患者皮质下功能完好而大脑皮质功能尚未恢复，其损伤的结构主要为大脑皮质、轴索、丘脑、脑干网状上行激活系统等。（三）病因及发病机制人民卫生出版社有限公司10通过对急性外伤性或非外伤性植物状态患者死后大脑的研究发现，主要有弥漫性轴素损伤、大脑皮质弥漫性片状坏死、丘脑坏死3种病理表现。PVS患者脑组织中，这3种病理表现常混合存在，并与原发疾病的损害并存。（三）病因及发病机制人民卫生出版社有限公司11所有认知功能丧失。PVS通常由昏迷过渡而来，患者无任何意识活动，缺乏知觉、思维、情感、意志等活动，但貌似清醒，眨眼自如，瞪目凝视或无目地的转动眼球，无任何自发语言及有目的的四肢活动，对言语、周围环境及事物缺乏有意识性的反应，不言不语。（四）临床特征人民卫生出版社有限公司12并发症多。如肺部感染、泌尿系感染、皮肤感染、癫痫、营养不良、便秘与腹泻、中枢性高热、应激性溃汤、褥疮、深静脉血栓症及肺栓塞、多器官功能衰竭、脑梗死、低蛋白血症、低血钾、呃逆、房颤、肝肿大、卷丝状角膜炎、木僵状态、脑脊液漏、尿崩症、贫血、肾功能衰竭、消化道出血等。其中最常见的并发症是肺部感染。（四）临床特征人民卫生出版社有限公司13预后差。大多数患者终生不能恢复意识，神志转清者也大多留下不同程度的神经功能缺损。PVS患者平均存活2～5年，存活10年以上者罕见。死亡原因有肺部或泌尿系等感染、全身衰竭、不明原因的猝死、呼吸衰竭，其它原因还有卒中或肿瘤等。据报道，创伤性损伤的成年PVS患者，33%在3年内死亡，而非创伤性损伤中53%在1年内死亡，儿童则分别为9%和22%。（四）临床特征人民卫生出版社有限公司14二、康复评定人民卫生出版社有限公司15PVS是一种重度的意识障碍，所有认知功能丧失，通常无肢体活动，存在着复杂的并发症，是一个临床上极为复杂的以脑为中心，与多脏器功能障碍相关的疾病。康复评定主要是预后因素、社会与家庭支持等背景性因素评定，脑损伤引起的意识障碍评定，以及营养状况评定。人民卫生出版社有限公司16一般身体结构与功能如生命体征、关节活动度、反射、肌张力等，以及并发症、合并症严重程度，可根据患者的具体情况选择适当的方法或适合的量表进行评定。PVS患者活动能力完全受限，参与能力完全局限，可在意识恢复后可进行相应的评定。人民卫生出版社有限公司17评定方法可以通过采集病史和与亲属谈话的方式进行，重点询问年龄、病因、PVS的持续时间、相关并发症；也可采用量表的形式进行，如可按照Glasgow结局量表统计PVS所处状态。（一）预后因素评定人民卫生出版社有限公司18PVS的预后包括意识的恢复和功能的恢复两个方面，意识的恢复可以不伴有功能的恢复，但功能的恢复必须有意识的恢复。年龄、病因、PVS的持续时间不同其预后也不一样。儿童预后好于成人，外伤性PVS预后好于非外伤性，随PVS持续时间的延长，康复的可能性越来越小。（一）预后因素评定人民卫生出版社有限公司19总的看来，40岁以下的PVS患者的意识相对恢复较好，创伤性的预后比非创伤性好，非创伤性恢复意识的患者功能恢复极差，儿童的预后与成人大致相似，变性及代谢性疾病和发育畸形所致的PVS均不可能恢复。至少50%的创伤性植物状态患者能在1年内恢复意识。非创伤性植物状态的恢复是不确定的，据估计，在1年内仅有15%的患者能恢复意识。（一）预后因素评定人民卫生出版社有限公司20无论是成人或儿童在创伤12个月和非创伤性损伤3个月以后意识恢复的可能性极少，也就是说，已成为永久性植物状态(permanentvegetativestate)。至于功能的恢复，创伤性植物状态持续1～6个月仍有25%的机会达到中度残疾以上的较好恢复，而非创伤生植物状态持续1个月则只能达到重度残疾的恢复。儿童PVS的功能恢复与成人相似。（一）预后因素评定人民卫生出版社有限公司21评定内容包括当时的医疗资源情况，单位和家庭对医疗支出、心理压力、体力的承受能力，以及社会支持模式。（二）家庭和社会支持评定人民卫生出版社有限公司22严重脑部疾病患者成为PVS后，不仅对患者本身造成严重危害，也严重影响患者的整个家庭。因此，在对PVS患者进行治疗时除了要发挥人道主义精神外，也要考虑当时的医疗资源情况，考虑患者的具体病情以及单位和家庭对医疗支出、心理压力、体力的承受能力。对于当时客观条件下不能使患者认知功能恢复，家庭又无承受能力者，只要有充分的证据证明患者病前表达过当确诊为PVS后放弃治疗的愿望，应在家属同意的前提下，经公证后放弃一切治疗和生命支持措施。（二）家庭和社会支持评定人民卫生出版社有限公司23目前我国PVS患者绝大多数仍是由家庭护理，由家庭和单位共同承担医疗和支持的费用，长期支付如此高的医疗费用，无论对患者家庭或患者单位都是难以承担的。应逐渐将这一模式转变为社会支持模式，建立相应的服务系统，建立专门收治PVS患者的病房，同时建立完善的募集资金系统，在社会保障基金和医疗保险制度中建立专项资金，使得这些患者有专项治疗和生命支持资金来源。（二）家庭和社会支持评定人民卫生出版社有限公司24PVS患者睁眼若视，貌似清醒，最初是对疼痛的反应，但无任何意识活动，缺乏知觉、思维、情感等活动；无自发语言，也不能执行指令。一般通过量表的方式进行如植物状态临床疗效评分量表(南京标准Ⅲ)见下表，GCS昏迷量表等。（三）意识障碍评定人民卫生出版社有限公司25植物状态临床疗效评分量表(南京标准Ⅲ)评分肢体运动眼球运动听觉功能进食情感备注0无无无无无1刺激可有屈伸反应眼前飞物，有警觉或有追踪声音刺激能睁眼能吞咽时有兴奋表现(呼吸、心率增快)2刺激可定位躲避眼球持续追踪对声音刺激能位，偶尔能执行简单指令能咀嚼对情感语言(亲人)，出现流泪、兴奋痛苦等表现☆MCS3可简单摆弄物体固定注视物体或伸手欲拿可重复执行简单指令能进普食对情感语言(亲人)有较复杂的反应4有随意运动，能完成较复杂的自主运动列举物体能够辨认可完成较复杂指令自动进食正常情感反应人民卫生出版社有限公司26注：1．每次评分包括临床评分和客观检查评分两个方面。临床疗效评分量表至少每月检查登记1次。☆MCS（微小意识状态）。2．总的疗效评分Ⅰ植物状态：疗效提高0~2分，无效；提高≥3分，好转；提高≥5分，显效；≥6分，MCS；Ⅱ初步脱离植物状态：MCS；Ⅲ脱离植物状态。（三）意识障碍评定人民卫生出版社有限公司27客观检查包括神经电生理如脑电图（EEG）、脑干听觉诱发电位（BAEP），特殊检测技术如MRI、PET/CT、脑磁图等。一般医院5项评分法，有条件医院5+1评分法5+2评分法，+1、+2指脑电图或（和）脑干听觉诱发电位。脑电图评定根据Hockaaday1965年的分级标准：基本节律为α节律，接近正常为Ⅰ级，评3分。θ波为主为Ⅱ级，评2分。δ波为主为Ⅲ级，评1分。脑电基本节律消失，近平坦波为Ⅳ级，评0分。（三）意识障碍评定人民卫生出版社有限公司28脑干听觉诱发电位评定根据Greenberg标准：基本正常为Ⅰ级，评3分。Ⅰ~Ⅴ波清晰可辨但潜伏期延长、波幅下降为Ⅱ级，评2分。Ⅰ波潜伏期和波幅正常，其余各波部分存在或分化不清的正相波为Ⅲ级，评1分。波形难以分辨或仅见Ⅰ波存在为Ⅳ级，评0分。（三）意识障碍评定人民卫生出版社有限公司29PVS患者的能量消耗是正常人的140%~250%，营养不良是常见并发症，足够的营养支持是昏迷患者康复的基本条件。目前对PVS患者还没有特异性的营养风险筛查系统。目前应用较普遍的临床营养评价方法有两种：一种是以测定身体组成为主（bodycompsitionassessmentBCA）的临床营养评价方法；另一种则是主观的全面评价方法（subjectiveglobalassessmentSGA）。前者需要测定患者的身高、体重、三头肌皮褶厚度、血浆蛋白、氮平衡等客观资料；后者则主要依靠详尽的病史和体格检查等资料。（四）营养状况评价人民卫生出版社有限公司301．综合营养评定法下表给出了营养不良的综合评价方法。表内这些参数是从不同的侧面反映患者的营养状况的，均有一定的局限性，临床实际应用时应综合测定，全面考虑。（四）营养状况评价人民卫生出版社有限公司31（四）营养状况评价参数轻度营养不良中度营养不良重度营养不良体重下降10%~20%下降20%~40%下降40%上臂肌围80%60%~80%60%三头肌皮褶厚度80%60%~80%60%血清白蛋白（g／L）30~3521~3021血清转铁蛋白（g／L）1.50~1.751.00~1.501.00肌酐身高指数80%60%~80%60%淋巴细胞总数（1.2~1.7）109／L（0.8~1.2）109／L0.8109／L迟发性过敏反应硬结5mrn无反应无反应氮平衡（g/24h）-5~-10*-10~-15*-15*注：*表示轻、中、重度负氮平衡人民卫生出版社有限公司322．主观全面评定SGA亦称全面临床评定（globalclinicalassessment，GCA），其特点是以详细的病史与临床检查为基础，省略人体测量和生化检查。其理论基础是，身体组成改变与进食改变，消化吸收功能的改变，肌肉的消耗，身体功能及活动能力的改变等相关联。在重度营养不良时，SGA与人体组成评定方法有较好的相关性，可参考使用。（四）营养状况评价人民卫生出版社有限公司333．营养评定指数（nutritionalassessmentindex，NAI），NAI是对食管癌患者进行营养状况评定的综合指数（由Masatolwasa等于1983年提出），有文献用于PVS营养评定。NAI＝2