血红蛋白

血红蛋白英文名称：hemoglobin;haemoglobin;定义1：一组红色含铁的携氧蛋白质。存在于脊椎动物、某些无脊椎动物血液和豆科植物根瘤中。人血红蛋白由2对珠蛋白组成四聚体，每个珠蛋白(亚基)结合1个血红素，其亚铁离子可逆地结合1个氧分子。血红蛋白的氧解离曲线呈S形，提示亚基之间存在正协同作用。应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；氨基酸、多肽与蛋白质（二级学科）定义2：存在于脊椎动物、某些无脊椎动物血液和豆科植物根瘤中的一组红色含铁的携氧蛋白质。具有4个亚基。应用学科：细胞生物学（一级学科）；细胞化学（二级学科）血红蛋白（haemoglobin；hemoglobin；ferrohemoglobin；Hb；HHb）每一血红蛋白分子由一分子的珠蛋白和四分子亚铁血红素组成，珠蛋白约占96%，血红素占4%。α和β都类似于肌红蛋白，只是肽链稍短：α亚基为141aa；β亚基为146aa。α和β亚基隔着一个空腔彼此相向。构成血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。人体内的血红蛋白由四个亚基构成，分别为两个α亚基和两个β亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成α2β2的形态。血红蛋白的每个亚基由一条肽链和一个血红素分子构成，肽链在生理条件下会盘绕折叠成球形，把血红素分子抱在里面，这条肽链盘绕成的球形结构又被称为珠蛋白。血红素分子是一个具有卟啉结构的小分子，在卟啉分子中心，由卟啉中四个吡咯环上的氮原子与一个亚铁离子配位结合，珠蛋白肽链中第8位的一个组氨酸残基中的吲哚侧链上的氮原子从卟啉分子平面的上方与亚铁离子配位结合，当血红蛋白不与氧结合的时候，有一个水分子从卟啉环下方与亚铁离子配位结合，而当血红蛋白载氧的时候，就由氧分子顶替水的位置。组成结构人体内的血红蛋白由四个亚基构成，分别为两个α亚基和两个β亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成α2β2的形态。血红蛋白的每个亚基由一条肽链和一个血红素分子构成，肽链在生理条件下会盘绕折叠成球形，把血红素分子抱在里面，这条肽链盘绕成的球形结构又被称为珠蛋白。血红素分子是一个具有卟啉结构的小分子，在卟啉分子中心，由卟啉中四个吡咯环上的氮原子与一个亚铁离子配位结合，珠蛋白肽链中第8位的一个组氨酸残基中的吲哚侧链上的氮原子从卟啉分子平面的上方与亚铁离子配位结合，当血红蛋白不与氧结合的时候，有一个水分子从卟啉环下方与亚铁离子配位结合，而当血红蛋白载氧的时候，就由氧分子顶替水的位置。血红蛋白是脊椎动物红血细胞的一种含铁的复合变构蛋白，由血红素和珠蛋白结合而成。其功能是运输氧和二氧化碳，维持血液酸碱平衡。也存在于某些低等动物和豆科植物根瘤中。分子量约67000，含有四条多肽链，每个多肽链含有一个血红素基团，血红素中铁为二价，与氧结合时，其化学价不变，形成氧合血红蛋白。呈鲜红色，与氧解离后带有淡蓝色。有多种类型：血红蛋白A(HbA)，α2β2，占成人血红蛋白的98%；血红蛋白A2(HbA2)，α2δ2，占成人血红蛋白的2%；血红蛋白F(HbF)，α2γ2，仅存在于胎儿血中；血红蛋白H(HbH)，β4，四个相同β链组成的四聚体血红蛋白；血红蛋白C(HbC)，β链中Lys被Glu取代的血红蛋白；血红蛋白S(HbS)，镰刀状细胞红蛋白；血红蛋白O2(HbO2，HHbO2)，氧合血红蛋白；血红蛋白CO(HbCO)，一氧化碳结合血红蛋白。在没有氧存在的情况下，四个亚基之间相互作用的力很强。氧分子越多与血红蛋白结合力越强。中心离子铁(II)进一步和蛋白质链中的组氨酸结合，成为五配位。既是配位中心，又是活性中心。血红蛋白中铁(II)能可逆地结合氧分子，取决于氧分压。它能从氧分压较高的肺泡中摄取氧，并随着血液循环把氧气释放到氧分压较低的组织中去，从而起到输氧作用。一氧化碳与血红蛋白的结合较氧强，即使浓度很低也能优先和血红蛋白结合，致使通往组织的氧气流中断，造成一氧化碳中毒（使氧气与血红蛋白的结合能力下降，使人窒息而死亡）。工作原理血红蛋白与氧结合的过程是一个非常神奇的过程。首先一个氧分子与血红蛋白四个亚基中的一个结合，与氧结合之后的珠蛋白结构发生变化，造成整个血红蛋白结构的变化，这种变化使得第二个氧分子相比于第一个氧分子更容易寻找血红蛋白的另一个亚基结合，而它的结合会进一步促进第三个氧分子的结合，以此类推直到构成血红蛋白的四个亚基分别与四个氧分子结合。而在组织内释放氧的过程也是这样，一个氧分子的离去会刺激另一个的离去，直到完全释放所有的氧分子，这种有趣的现象称为协同效应。协同效应血红素分子结构由于协同效应，血红蛋白与氧气的结合曲线呈S形，在特定范围内随着环境中氧含量的变化，血红蛋白与氧分子的结合率有一个剧烈变化的过程，生物体内组织中的氧浓度和肺组织中的氧浓度恰好位于这一突变的两侧，因而在肺组织，血红蛋白可以充分地与氧结合，在体内其他部分则可以充分地释放所携带的氧分子。可是当环境中的氧气含量很高或者很低的时候，血红蛋白的氧结合曲线非常平缓，氧气浓度巨大的波动也很难使血红蛋白与氧气的结合率发生显著变化，因此健康人即使呼吸纯氧，血液运载氧的能力也不会有显著的提高，从这个角度讲，对健康人而言吸氧的所产生心理暗示要远远大于其生理作用。除了运载氧，血红蛋白还可以与二氧化碳、一氧化碳、氰离子结合，结合的方式也与氧完全一样，所不同的只是结合的牢固程度，一氧化碳、氰离子一旦和血红蛋白结合就很难离开，这就是煤气中毒和氰化物中毒的原理，遇到这种情况可以使用其他与这些物质结合能力更强的物质来解毒，比如一氧化碳中毒可以用静脉注射亚甲基蓝的方法来救治。缀合蛋白质血红素和珠蛋白构成的缀合蛋白质，是脊椎动物血液的有色成分。其主要功能是运输氧，也有维持血液酸碱平衡的作用。血红素是含2价铁的卟啉化合物。铁有6个配位键，其中4个与血红素的环状结构相连，并与之处在同一平面中。另2个配位键中的一个与蛋白质部分相连，还有1个则连接氧。珠蛋白含有4个亚基（α2β2），每个亚基连接1个血红素辅基。人和许多动物血红蛋白α链（含141个氨基酸残基）和β链（含146个氨基酸残基）的氨基酸序列已确定，也已用X射线衍射结构分析测定其四级结构。血红蛋白基因的点突变导致异常血红蛋白的产生。已发现数百种异常血红蛋白，其中只有一小部分引起疾病发生，最常见也最了解的疾病是镰刀形红细胞贫血病。在血红蛋白中，血红素辅基的Fe2+能可逆载氧，载氧时Fe2+的状态为低自旋，半径较小，能嵌入卟啉环的平面内，呈六配位。而脱氧后，Fe2+呈高自旋态，半径较大，不能嵌入卟啉环的平面中，高出平面70-80pm，Fe-N距离220pm，为五配位。生理意义血红蛋白的四级结构对其运氧功能有重要意义。它能从肺携带氧经由动脉血运送给组织，又能携带组织代谢所产生的二氧化碳经静脉血送到肺再排出体外。现知它的这种功能与其亚基结构的两种状态有关，在缺氧的地方（如静脉血中）亚基处于钳制状态，使氧不能与血红素结合，所以在需氧组织里可以快速地脱下氧；在含氧丰富的肺里，亚基结构呈松弛状态，使氧极易与血红素结合，从而迅速地将氧运载走。亚基结构的转换使呼吸功能高效进行。氰化高铁法：手指血20微升自动血细胞分析仪：静脉血1～2毫升，EDTAK2抗凝生理情况下，人体每天均约有1/120红细胞衰亡，同时，又有1/120的红细胞产生，使红细胞的生成与衰亡保持动态平衡。多种原因可使这种平衡遭到破坏，导致红细胞和血红蛋白数量减少或增多。正常参值成年男性：120～160g/L成年女性：110～150g/L新生儿：170～200g/L儿童：110～160g/L还来不及享受美丽的锦瑟华年，就已经到了白发迟暮，一生匆匆而过。生命，就是这样匆匆，还来不及细细品味，就只剩下了回忆。生命匆匆，累了就选择放下，别让自己煎熬痛苦，别让自己不堪重负。放下该放下的，心才会释放重负，人生才能安然自如。人生就是一个口袋，里面装的东西越多，前行的脚步就越沉重。总觉得该得到的还没有得到，该拥有的却已经失去，苦苦追寻的依然渺茫无踪。心累，有时候是为了生存，有时候是为了攀比。只有放下羁绊前行脚步的重担，放下阴霾缭绕的负面情绪，才能感受到“柳暗花明又一村”的豁然开朗，领悟到“一蓑烟雨任平生”的超然物外。人生太匆匆，累了，就放一放吧，何苦要执拗于一时的成败得失！很多时候，我们用汗水滋养梦想，可是，梦想是丰满的，现实是骨感的。每个人都渴望成功的鲜花围绕自己，可是，谁都不是常胜将军，都会猝不及防地遭遇人生的滑铁卢。唉声叹气只会让自己裹足不前，一蹶不振只能让自己沉沦堕落。如果真的不能承受其重，就放一放，重新审视前方的道路，选择更适合自己的方向。有些东西，本就如同天上的浮云，即使竭尽全力，也未必能揽之入怀。或者即使得到，也未必能提高幸福指数。所以与其为得不到的东西惶惶终日，不如选择放下，为心减负，轻松前行。一人难如百人愿,不是所有的人，都会欣赏和喜欢自己。所以，我们不必曲意逢迎他人的目光，不用祈求得到所有人的温柔以待。真正在意你的人，不会对你无情无义，不在意你的人，你不过是轻若鸿毛的可有可无。做最好的自己，静静地守着一江春水的日子，让心云淡风轻，怡然自若。人生本过客，何必千千结。不是所有的相识都能地久天长，不是所有的情谊都能地老天荒。有些人终究是走着走着就散了，成为我们生命中的过客。爱过，恨过，都会装点我们原本苍白的人生，感谢曾经在我们生命中出现过的人。如果无缘继续红尘相伴，就选择放下吧，给自己和对方都留一段美好的回忆和前行的空间。鱼总是自由自在地在水中快乐游弋，是因为鱼只有七秒钟的记忆，只在一瞬间，鱼便忘记了所有的不愉快。所以，忘记所有的不愉快，才能为美好的情绪留出空间，才能让心情灿然绽放。林清玄说：一尘不染不是不再有尘埃，而是尘埃让它飞扬，我自做我的阳光。是呀，世事喧嚣纷扰，放下纷扰，做一个阳光快乐的人，做自己快乐的主人！还来不及享受美丽的锦瑟华年，就已经到了白发迟暮，一生匆匆而过。生命，就是这样匆匆，还来不及细细品味，就只剩下了回忆。生命匆匆，累了就选择放下，别让自己煎熬痛苦，别让自己不堪重负。放下该放下的，心才会释放重负，人生才能安然自如。人生就是一个口袋，里面装的东西越多，前行的脚步就越沉重。总觉得该得到的还没有得到，该拥有的却已经失去，苦苦追寻的依然渺茫无踪。心累，有时候是为了生存，有时候是为了攀比。只有放下羁绊前行脚步的重担，放下阴霾缭绕的负面情绪，才能感受到“柳暗花明又一村”的豁然开朗，领悟到“一蓑烟雨任平生”的超然物外。人生太匆匆，累了，就放一放吧，何苦要执拗于一时的成败得失！很多时候，我们用汗水滋养梦想，可是，梦想是丰满的，现实是骨感的。每个人都渴望成功的鲜花围绕自己，可是，谁都不是常胜将军，都会猝不及防地遭遇人生的滑铁卢。唉声叹气只会让自己裹足不前，一蹶不振只能让自己沉沦堕落。如果真的不能承受其重，就放一放，重新审视前方的道路，选择更适合自己的方向。有些东西，本就如同天上的浮云，即使竭尽全力，也未必能揽之入怀。或者即使得到，也未必能提高幸福指数。所以与其为得不到的东西惶惶终日，不如选择放下，为心减负，轻松前行。一人难如百人愿,不是所有的人，都会欣赏和喜欢自己。所以，我们不必曲意逢迎他人的目光，不用祈求得到所有人的温柔以待。真正在意你的人，不会对你无情无义，不在意你的人，你不过是轻若鸿毛的可有可无。做最好的自己，静静地守着一江春水的日子，让心云淡风轻，怡然自若。人生本过客，何必千千结。不是所有的相识都能地久天长，不是所有的情谊都能地老天荒。有些人终究是走着走着就散了，成为我们生命中的过客。爱过，恨过，都会装点我们原本苍白的人生，感谢曾经在我们生命中出现过的人。如果无缘继续红尘相伴，就选择放下吧，给自己和对方都留一段美好的回忆和前行的空间。鱼总是自由自在地在水中快乐游弋，是因为鱼只有七秒钟的记忆，只在一瞬间，鱼便忘记了所有的不愉快。所以，忘记所有的不愉快，才能为美好的情绪留出空间，才能让心情灿然绽放。林清玄说：一尘不染不是不再有尘埃，而是尘埃让它飞扬，我自做我的阳光。是呀，世事喧嚣纷扰，放下