小儿惊厥讲座

小儿惊厥（Convulsionsinchildren）一.概述惊厥是儿科常见而重要的急症，自新生儿至各年龄小儿均可发生。小儿惊厥是指大脑皮层运动神经元突然、大量的异常放电，导致全身或局部骨骼肌群突然不自主的强直或阵挛性抽动。可以由多种原因引起，是脑功能暂时性紊乱的一种表现，常伴有意识障碍。为什么惊厥易发生在小儿？6岁惊厥发生率是成人的10~15倍，尤以3岁多见。原因：1.婴幼儿大脑发育未成熟：皮层神经细胞分化不全，因而其鉴别及抑制功能较差。神经原树突发育不全，轴突的神经髓鞘形成未完全，兴奋性冲动易泛化。2.婴幼儿脑组织的化学成分与成熟脑组织不同，耗氧高，兴奋与抑制性神经介质动态平衡也不稳定。3.小儿血脑屏障功能差。4.小儿免疫机能低下，易患急性及CNS感染。二.病因及发病机理感染性颅内：细菌、病毒、寄生虫引起的—脑炎颅外：高热惊厥急性中毒性脑病(重症感染极期出现)其他：破伤风等非感染性颅内：EP，颅脑损伤，肿瘤，血管畸形颅外：包括—代谢性，心源性，肾源性，中毒，其他细菌性脑膜炎1.多数是血行感染所致。2.少数是邻近组织感染（如鼻窦炎.中耳炎.乳突炎等）扩散所致。血行感染途径血循环产生脉络丛细菌荚膜抗吞噬作用蛛网膜下腔，CSF繁殖脑膜G-菌脑内未经免疫的机体缺少（IgA，IgM）荚膜抗体免疫缺陷膜毒化素显细中性粒细胞侵润脓肺炎链球菌细胞壁著胞血管通透性增加性炎因血脑屏障改变炎症子血栓形成症病毒性脑炎①病毒感染原位复制非CNS靶器官病毒血症感染再复制（BBB不全）CNS全身症状神经细胞炎症水肿变性坏死病毒性脑炎②病毒CNS病毒复制脑血管内皮细胞增殖感染性惊厥——颅内其他病因感染后或接种后脑炎——自身免疫性疾病。脑脓肿——发生于外伤、中耳炎、先心病等。颅外感染性惊厥病因——高热惊厥1.多见于6月~3岁，6岁后罕见；2.惊厥多发生在体温急剧上升时（发热12h内多见），T38.8°C，常见于上感；3.惊厥呈全身性，次数少，时间短，恢复快。4.无异常神经征，一般预后好。5.热退后2周EEG正常。6.30~50%患儿以后发热时亦易惊厥，6岁不再发生。急性中毒性脑病非病原体直接侵入脑组织，而可能与感染中毒，人体对病毒的过敏反应，缺氧，脑充血水肿，脑局部缺血坏死等有关。特点：任何年龄.各种体质均可发病。多见于毒痢、败血症、肺炎等极期。惊厥可呈局限性、次数多、时间长，常有意识障碍及神经系体征，预后较差。CSF正常或仅压力增高。感染性惊厥——其他颅外病因新生儿破伤风等。癫痫定义——由多种病因引起的脑功能障碍综合征，脑细胞群异常的超同步放电而引起的发作性的、突然的、暂时的脑功能紊乱。分析三步曲：⒈是不是癫痫。⒉发作形式。⒊病因（原发或继发）。（一）是不是癫痫？①反复发作。②形式类似。③持续短暂。④突发突止。⑤可自行缓解。⑥无热惊厥。（二）发作形式？（包括疾病、综合征分类）依据发作时临床表现及发作期及发作间期脑电图，按癫痫发作分类为：全身性发作部分性发作全身性发作(广泛性)①强直发作②强直-阵挛发作③肌阵挛发作（似触电,持续0.2秒）④阵挛发作(屈的快,伸的慢,不同于寒战—均匀)⑤失神发作(不倒地)⑥失张力发作(一定是发生在站或坐时)不能分类的发作部分性发作(局灶或限局性)指发作最初的临床表现及脑电图改变表明:初始的神经原异常放电限于一侧半球的某一部分，因此，没有意识的突然丧失，但可以有意识障碍。往往有先兆，可泛化为全身性发作。进一步依据有无意识障碍分为：简单部分性发作复杂部分性发作简单部分性发作①运动性②感觉性③植物神经性④精神症状性复杂部分性发作开始即出现意识障碍，或简单部分性发作继之以意识障碍，常有自动症。非感染性惊厥—其他颅内病因颅脑损伤新生儿——产伤、缺氧（颅内出血，HIE）婴幼儿、年长儿——意外事故。颅内肿瘤发病高峰5-8岁,最小4月。多为神经胶质瘤。脑血管畸形大脑大静脉及半球静脉畸形——破裂、出血。小头畸形、神经皮肤综合征等非感染性惊厥—颅外病因代谢性——维生素缺乏症，水、电解质紊乱，氨基酸代谢异常。心源性——先心病、心衰肾源性——尿毒症、肾炎的高血压脑病中毒性——CO、药物、鼠药等其他非感染性惊厥—颅外代谢性病因维生素K缺乏症新生儿出血症晚发性出血症——常发生在生后50天左右。维生素D缺乏性手足搐搦症水、电解质紊乱[Na+]+[K+]+[OH-]神经肌肉应激性[Ca++]+[Mg++]+[H+]高钠、低镁、低钙、低血糖等神经肌肉应激性氨基酸代谢异常三.临床表现1典型惊厥：强直—阵挛发作2乳幼儿惊厥3新生儿惊厥四.必要的辅助检查1.三大常规2.血生化检查3.CSF检查4.其他：根据需要做如——眼底检查，EEG，脑B超，脑CT，头颅MRI。五.诊断（Diagnosis）当我们遇到一个小儿惊厥的病历,分析其病因时：首先根据有无发热等感染中毒表现，分析惊厥是感染或非感染性；然后考虑原发病在颅内或颅外；最后有针对的选择必要的检查和化验以确诊。在病因诊断时，必须结合年龄、季节、病史、体检全面分析。六.治疗（Treatment）1一般治疗：安静，侧头，严重者吸氧2止惊治疗：首选安定静注，5分钟起效，15分钟后可重复使用。新生儿惊厥首选。苯巴比妥，负荷量：15~30mg/kg静注或肌注，24h后予维持量3~5mg/kg。其他：副醛，10%水合氯醛05ml/kgPO或灌肠。冬眠号1mg/kg肌注。EP持续状态：氯硝安定，安定，苯妥英钠。六.治疗（Treatment）3对症治疗：降温：擦浴，冷盐水灌肠，予退烧药。必要时脱水防治脑水肿。4病因治疗：对病因不明的新生儿惊厥，检查血样的同时，予25%GS，钙剂，镁剂，vitaminB6实验治疗。预防：针对病因。非典型高热惊厥：可口服苯巴比妥1~2年，血浓度15mg/dl以上方起作用。EP病人按发作类型服药2~4年，逐渐减量，停药。举例生后5天足月儿，因“皮肤黄染2天，惊厥1次”入院，近2日不吃，不哭。查体：T38C，前囟饱满，呼吸平稳，心肺（-）腹软，脐部少许脓性分泌物，血wbc28000/mm3，N85%，胆红素11.5mg/dl，GPT稍增高。诊断：需检查：分析：感染途径？最可能病原菌？举例问题：①诊断？②需做哪些辅助检查？1·诊断：①新生儿败血症②新生儿脐炎③新生儿化脓性脑膜炎2·需做辅助检查：CSF检查，血培养，脐分泌物培养。问题：感染途径？最可能病原菌？3·感染途径–血源。最可能病原菌—葡萄球菌。举例病史6岁，男孩，8月份，因发热13小时伴惊厥1次来诊。无明显诱因，体温39ºC，无寒战及皮疹，2小时前惊厥1次，表现为意识丧失，双眼凝视，牙关紧闭，四肢强直，持续8分钟经手掐人中后缓解，呕吐3次，非喷射性，为胃内容物，不伴腹痛及腹泻。否认外伤、不洁饮食、及特殊用药史，既往2岁有过一次发热惊厥，家族史（－），生产史及神经系统发育无异常，曾有青霉素皮试过敏。按期预防接种，近期无接种史。T39ºC，P102次/分，R24次/分，BP16/10kpa，神志清，精神略弱，急性热病容，自主体位，心肺腹未见异常，四肢肌力、肌张力正常，腹壁反射及角膜反射正常引出，膝跟腱反射活跃，病理征阴性，颈抵抗可疑，克氏征、布氏征、巴氏征均阴性。辅助检查：血常规WBC21×109/L，便常规正常。查体可能为感染性惊厥：其病灶颅内---中枢神经系统感染颅外---高热惊厥中毒性脑病---毒痢初步分析排除——依据证据除外绝无可能的病因①中毒性痢疾：正值夏季肠道感染高发，应除外中毒性痢疾的可能，但因病史中否认不洁饮食史，无腹泻及腹痛的表现，大便化验正常，故可排除。②高热惊厥。因其年龄12岁，已超出高热惊厥的好发年龄，故不考虑高热惊厥的可能。另外，6岁小儿，EP是引起惊厥的最常见的病因，同时，该患儿既往有热性惊厥发作，故也需除外以发热为诱因的EP发作---非感染性惊厥的可能。必要时→EEG。该患儿LP颅压250mmH2O，外观混浊，WBC800个，蛋白7.5g/L（4.5g/L），糖0.3g/L（明显降低），氯化物正常。据此，化脓性脑膜炎诊断依据充分。最终诊断——化脓性脑膜炎。归纳——目前最可能的诊断中枢神经系统感染(→LP)ENDThanks!