先天性心脏病的外科治疗课件

先天性心脏病的外科治疗SurgicalTreatmentofCongenitalHeartDiseases主目录讲题菜单一、动脉导管未闭PDA二、主动脉缩窄COA三、房间隔缺损ASD四、室间隔缺损VSD五、主动脉窦动脉瘤破裂RSA六、肺动脉口狭窄PS七、法洛四联症TOF主目录一、动脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA)主目录胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。愈期不闭即成为PDA。A导管主目录解剖分型PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形主动脉缩窄室间隔缺损法洛四联症按形态分型管型漏斗型窗型瘤型主目录出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。主目录临床表现症状导管细者，常无症状（分流小）导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检心音：P2亢进特征性杂音L2DM+SM和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰主目录心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出主目录超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流典型超声表现：①左室、左房增大②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道③主肺动脉内红色为主左向右分流④频谱为连续性正向湍流主目录主目录诊断和治疗一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流主目录手术适应证适应证：确诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森门格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通主目录手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）1.结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口2.切断缝合术——左侧标准剖胸切口3.内口缝合法——正中剖胸体外循环4.胸腔镜钳闭——左胸小切口内镜5.导管封堵术——外周动脉介入治疗6.小切口封堵——左胸第二肋隙介入主目录二、主动脉缩窄(coarctationofaorta，CoA)主目录主动脉缩窄降主动脉起始段的先天性缩窄主目录分型根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。主目录缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。主目录病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。主目录临床表现症状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓主目录体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。主目录心电图正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损主目录X线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。主目录X光造影：主动脉缩窄主目录超声心动图锁骨上窝探查显示降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示合并存在的心血管畸形主目录诊断根据上述特征，典型病例不难诊断。不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。主目录手术适应证手术指征上下肢sBP50mmHg，缩窄管径正常段50%手术年龄4~8岁，不易出现吻合口再狭窄婴幼儿单纯缩窄，上肢sBP150mmHg，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺主目录手术方法侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器低温麻醉（32℃）可安全阻断主动脉30分钟术中持续监测上下肢血压手术方式右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片主目录缩窄段切除主目录球囊扩张术经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸主目录PBPV介入方法PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。适用于单纯肺动脉瓣狭窄。无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。主目录三、房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)主目录胚胎学第一二房间隔的发生。第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通。L→R分流结果——右心血流量增加，右心房室长大肺血流量增加，肺动脉高压主目录解剖学分型房缺依位置分型，与诊断治疗相关原发孔/第一孔型继发孔/第二孔型原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型缺损直径2~4cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流主目录L→R分流：病理生理正常左房压8~10mmHg超过右房压3~5mmHg。左房血液经房缺向右心房分流(L→R),分流量取决于缺损大小、心房间压力差。长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右房压左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森门格Eisemanger‘s综合征，终因右心衰死亡。继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。主目录临床表现典型症状体征：劳力性气促心悸,乏力,肺易感继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现原发孔房缺症状早表现重L2-3SM，P2↑亢进、固定分裂后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现发绀右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂主目录体格检查典型体征P2亢进，固定分裂胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ~Ⅲ级缩鸣病程晚期体征心房纤颤肝大、下肢水肿主目录心电图继发孔房缺电轴右偏不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）P波高大，右心室肥大原发孔房缺电轴左偏一度房室阻滞（P-R间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压主目录继发孔房缺的ECG上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞下图—P波高大，右心室肥大主目录X线检查右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。主目录超声心动图继发孔缺损可明确显示ASD位置大小（房间隔连续性中断）心房水平L→R过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）右房右室扩大原发孔ASD可见右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流主目录诊断根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张主目录手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为3~5岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森门格综合征主目录手术方法正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下修补缺损：直接缝合、补片修补右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺并发症：气栓、房室阻滞导管伞堵术不需开胸，创伤小恢复快，费用较高适用于有选择的病例主目录四、室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD)主目录室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分主目录VDS分型解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多个主目录膜部缺损手术所见主目录病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流(收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R→L分流Eisemanger's综合征主目录临床表现症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育迟缓甚至逐渐发绀、右心衰并发症：室缺损病人易并发呼吸道感染感染性心内膜炎主目录体格检查典型杂音胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+缩鸣，伴震颤杂音变化位置变化：杂音位置与缺损位置有关肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进分流大者：心尖闻及确舒张期杂音主目录心电图典型ECG电轴左偏，左室高电压不典型缺损小：正常心电图，或电轴左偏缺损大：左心室肥大肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损主目录VSDX线检查典型CXR肺血增多,左心缘向左下延长。不典型缺损小，分流小者，X线改变轻。缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。主目录VSD肺动脉高压CXR梗阻性肺动脉高压肺门增粗肺纹细小肺门和外周血管影呈“残根状”改变主目录超声心动图典型超声表现左室左房增大，或双室扩大室间隔连续性中断（缺损部位及大小）多普勒判断分流方向和分流量室水平收缩期L→R过隔血流频谱了解肺动脉压力主目录