临床要点：鉴别特发性震颤与帕金森病震颤

临床要点：鉴别特发性震颤与帕金森病震颤医脉通导读震颤最常见的是特发性震颤（ET）和帕金森病（PD）震颤，临床上容易傻傻分不清楚，本文介绍几点实用的临床要点~临床上，震颤最常见的是特发性震颤（ET）和帕金森病（PD）震颤。而且根据诊断标准，会有很多患者是不完全符合PD或ET，或者同时符合PD和ET，总之就是傻傻分不清楚。当然，突触前显像（如多巴转运体PET检查）可以鉴别ET和PD，但是，床边查体作为基本功也是有重要鉴别价值的。本文主要介绍几个临床要点，不包括多巴转运体这类突触前显像和基因检测。运动迟缓——存在运动迟缓的病人99.999%是PD，但运动迟缓≠活动慢2015年更新了PD的诊断标准，可谓神经科一大轰动——因为PD的诊断标准近20年没更新了。在2015年的诊断标准中PD将运动“四主征”剔除了姿势步态异常，而变成了三主征——运动迟缓、静止性震颤、肌强直。可能很少有人细扣这些概念，但是这些概念对于鉴别PD和ET灰常重要，在2015年MDS帕金森病诊断标准里也进行了比较详细的说明。运动迟缓（Bradykinesia），不仅仅是slow，同时还要求幅度或速度进行性减慢。也就是说，除了慢，还要有越来越慢或越来越小，可以表现为活动中停顿。这种伴有越来越慢，或者越来越小的bradykinesia的患者，十有九九是PD。但是仅仅是活动慢的话，很多ET患者也有，介个是有研究证实的，一方面老年人动作本身就会比较慢，另一方面，抖得厉害写字、穿衣啥的肯定也比同龄人慢。所以，SlowmovementmaybeobservedinpatientswithET,yetotherfeaturesofbradykinesia(reductioninamplitudeorspeed,orfreezing,halt)havenotbeendemonstratedinET.运动慢也可见于ET患者，但运动迟缓（运动幅度或速度的进行性减小，或冻结，或停顿）并不见于ET。在ET和PD的鉴别中，运动迟缓≈PD。但是是否存在运动迟缓需要仔细的查体，对指、握拳、轮替动作；行走时有无摆臂；写字是否越写越小、阿基米德螺旋试验等有利于发现不明显的运动迟缓。后文还会再说到。静止性震颤支持PD，尤其是4-6Hz、单侧下肢、搓丸样静止性震颤都知道，静止性震颤不是ET的典型表现。不论是1995年ET的TRIG诊断标准，还是2000年Neurology上的诊断标准，如果用一句话定义ET震颤——Bilateralposturaltremorwithorwithoutkinetictremor,involvinghandsandforearms,thatisvisibleandpersistent.（双手及前臂可见且持续的姿势性和/或动作性震颤）而静止性震颤是PD的核心运动症状之一。然鹅~研究发现，约20%的ET患者表现为静止性震颤。这些患者有啥特点呢？多为双上肢；频率——5-10Hz，较PD频率稍高；患者病程长，姿势性和/或动作性震颤较严重；与PD相比累及远端手指、脚趾，尤其是累及拇指较少，所以少见搓丸样震颤。所以，病程早期的静止性震颤还是支持PD的，尤其是下肢的、典型PD频率（4-6Hz）、累及拇指（搓丸样）的静止性震颤。虽然20%ET患者可表现为静止性震颤，但是ET的静止性震颤不伴有运动迟缓，且多有严重的姿势性震颤。无论如何，出现静止性震颤时，都需要详细的查体，警惕ET合并PD，或ET向PD发展。头部震颤支持ET，下颌震颤支持PDET的头部震颤表现为摇头或左右转头样，可伴或不伴上肢震颤，也常常为姿势性——就是平躺的时候震颤缓解。此时需要警惕这种震颤有没有方向性，或有没有伴有异常姿势（鉴别肌张力障碍，题外话）。而PD不常见头部震颤，兔子咀嚼样的唇或下颌震颤支持PD。ET震颤常被忽略的其他特点前面说了一句话概括ET震颤的特点，是：双手及前臂可见且持续的姿势性和/或动作性震颤。但是其实后面还有几句话：大多PD患者都合并姿势性震颤，重现震颤是PD特征性震颤姿势性震颤和动作性震颤不是PD核心运动症状，但这不意味PD患者不会有姿势性震颤或动作性震颤。与之相反，大约80%的PD患者都会有姿势性震颤，但这不具有特征性罢了。具有特征性的PD姿势性震颤是重现震颤（re-emergenttremor），也就是有潜伏期的姿势性震颤。重现震颤属于姿势性震颤的一种，所以，仅有重现震颤而没有静止性震颤也在2015年MDS帕金森病诊断标准中也是不算数的。其他图1传统观念认为ET是良性、家族遗传性、单症状疾病，但目前认为，ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。从发病上，大于65岁PD发病率约1.7%，而同年龄段ET发病率约为4.6%，随着年龄增高发病率也增高。当然，ET家族史相对比PD多，大概30-50%的ET患者具有家族史。更bug的是，约5%的ET可以转化为PD，或者说合并PD，平均潜伏期约7-10年。也就是说，ET可以转化为PD，ET可能是PD的危险因素，ET患者PD发病率是正常人的7倍！举2个栗子栗子1：56岁女性，头部、声音抖动7年，存在ET家族史，查体可见头部摇头样震颤，头部震颤卧位改善（姿势性），发音震颤，此外，右下肢不持续、低幅度静止性震颤，行走时右侧联带动作减少（视频1），阿基米德螺旋右手螺旋较左手窄、密、多轴（图1就是这个患者的）。结合下肢静止性震颤、运动迟缓，考虑ETPD可能性大。栗子2：一个60老年女性，存在ET家族史，20年前出现双上肢不对称姿势性和动作性震颤；17年前出现头部姿势性震颤；1年前出现双侧不对称的静止性震颤，表现为腕关节大幅度内收外展样的静止性震颤，无对指、握拳、轮替等运动迟缓表现，行走时双侧摆臂可，无小写征，阿基米德螺旋单轴，双侧不窄。此时，患者应该是个ET；而后期长达20年的病程后ET是可以出现静止性震颤的。总结ET不会有运动迟缓，但是老年患者活动慢是常见的！运动迟缓≠活动慢。运动迟缓可能是鉴别PD和ET的关键之关键，要详细的观察。静止性震颤是帕金森病典型的震颤特点，但是约20%的长病程ET患者可也有静止性震颤。下肢静止性震颤、典型4-6Hz震颤、肢体末端（类似搓丸样）震颤还是支持PD。头部震颤支持ET，下颌震颤支持PD。单侧震颤支持PD，但不能排除ET。约4%的ET患者表现为单侧震颤。ET震颤常为双侧不对称，不要把双侧震颤理解为对称的。大多PD患者存在姿势性震颤，因此，姿势性震颤不是ET特有的。存在潜伏期的姿势性震颤（re-emergenttremor，重现震颤）支持PD。约5%的ET可以转化为PD，或者说合并PD，平均潜伏期约7-10年。对指、握拳、轮替动作、行走时联带动作，以及阿基米德螺旋有利于鉴别PD与ET。非运动症状筛查（尤其是嗅觉、RBD）有利于鉴别PD和ET。Anyway，仔细观察是王道，有无运动迟缓很重要。做到在DAT-PET之前，心中会有8-9成的把握和准确度~当然，也还是会折腰的~参考文献：1.MaryAnnThenganattandElanDLouis,DistinguishingessentialtremorfromParkinson’sdisease:bedsidetestsandlaboratoryevaluations,ExpertRevNeurother,2012June;12(6):687-6962.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组，原发性震颤的诊断和治疗指南，中华神经进而杂志，2009年8月第42卷第8期3.DeuschlG,BainP,BrinM.ConsensusstatementoftheMovementDisorderSocietyonTremor.AdHocScientificCommittee.MovDisord.1998;13Suppl3:2-23.温馨提示