新生儿黄疸

新生儿黄疸NeonatalJaundice郑州大学第三附属医院儿内科董慧芳概述新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸的分类病理性黄疸的常见病因新生儿黄疸的诊断新生儿黄疸(NeonatalJaundice)是新生儿（newborn,NB）时期最常见症状，尤其是生后一周内的NB，大约50％—60%足月儿和80％早产儿可出现黄疸概述由于体内胆红素的累积引起皮肤或其他器官黄染的现象称为黄疸jaundice新生儿血中胆红素（bilirubin,BIL）85μmol/L（5mg/dl）可出现肉眼黄疸部分高未结合胆红素血症可胆红素脑病→死亡，存活者多有后遗症。经皮测黄疸仪胆红素的来源、特点、代谢来源衰老红细胞的血红蛋白：占80％肌红蛋白其他占20％血红素胆绿素胆红素血红素加氧酶胆绿素还原酶特点直接胆红素间接胆红素脂溶性可透过细胞膜与偶氮试剂呈间接反应水溶性可随胆汁排出与偶氮试剂呈直接反应结合胆红素未结合胆红素衰老的红细胞的分解代谢80%无效的血红素形成（旁路）网状内皮系统肝脏肝内血红素组织血红素胆红素+血浆白蛋白------血液内胆红素+Y、Z蛋白结合作用结合胆红素毛细胆管光面内质网结合胆红素重吸收后90%肠肝循环------肝细胞葡萄糖醛酸90%0-葡萄糖结合物0-木糖结合物------肠腔细菌作用尿胆原80%排出10%肾脏门V尿：尿胆原（0-4毫克/日）粪：尿胆原（40-280毫克/日）图正常胆红素代谢新生儿胆红素代谢特点一、胆红素生成过多NB生成BIL约8.8mg／kg/日，成人3.8mg／kg/日原因：胎儿PO2低，RBC数量多，生后PO2高，过多RBC破坏NB红细胞寿命比成人短20~40天，（70、80、120d）且HB的分解速度是成人的2倍其他来源的胆红素生成较多，如来自肝脏等组织的血红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多。(二)转运胆红素的能力不足联结的BIL量少新生儿白蛋白数量低，尤其早产儿更低，使运送胆红素的能力不足NB常有酸中毒，影响血中胆红素与白蛋白的联结。（三)肝细胞处理胆红素的能力差Y、z蛋白含量低，5～10天后才达成人水平。葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的含量低（1周正常）且活力不足(仅为成人0～30%)，不能有效地将间胆与UDPGT结合成水溶性直胆排泄结合胆红素的功能差，易致胆汁郁积。（四)肠肝循环特性NB的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素充分还原成粪、尿胆原肠腔内β葡萄糖醛酸苷酶活性较高，能将结合胆红素转变成未结合胆红素，后者又被肠吸收经门脉而达肝脏由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的1％～2％．因此极易出现黄疸，尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或内出血时，黄疸加重。新生儿黄疸的分类(一)生理性黄疸•50％—60％足月儿，80％早产儿出现～•①一般情况好•②足月2～3d出现，4～5d高峰；5～7d消退，2W,•早产3-5d出现，5-7d高峰，7-9d消退，可延4W.•③每日BIL上升85umol/L（5mg/dl）.•④BIL足月儿221umol/L（12.9mg/dl）,早产儿257umol/L（15mg/dl）。•以上数值已经提出异议，因较小早产儿即使胆红素171umol/L(10mg／d1)，也可发生胆红素脑病。•国外足月220．5umol/L（12．9mg／dl）为生理性黄疸；•国内发现正常足月儿生理性黄疸的胆红素值上限在205.2～256.5umol/L(12～15mg／dl)之间，超过205umol/L者占31.3％~48.5％，早产儿血清胆红质上限超过256.2umol/L者也占42.9％，故通过全国性协作调研拟重新修订我国生理性黄疸的诊断标准.(二)病理性黄疸①生后24h内出现；（早）②BIL221umol/L(足)257umol/L早），或每日上升超过85umol/L(5mg/dl）；（重）③黄疸持续时间长(足月2周，早产4周)；（长）④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素34umol/L(2mg／dl)。（高）任何一项。病理性黄疸的常见病因胆红素生成过多肝脏处理胆红素的功能低下胆汁排泄障碍1、胆红素生成过多①红细胞增多症；RBC600万，HB220,V65%②血管外溶血：头颅血肿，肺出血其他出血③免疫性溶血：ABO、Rh血型不合④感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见⑤肠肝循环增加：先天肠道闭锁、胎便排出延迟、母乳性黄疸⑥血红蛋白病：地中海贫血等⑦红细胞膜异常：G—6—PD，遗传球，VitE缺乏，低锌血症等黄疸生后3—8天出现，1—3周高峰，6—12周退，停母乳3—5天黄疽明显减轻或退2、肝脏摄取和（或）结合胆红素的功能低下(1)缺氧：窒息、心力衰竭等(2)Crigler—Najjar综合征：先天性UDPGT缺乏I型：常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；Ⅱ型：常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。(3)Gilbert综合征：先天性非溶血性未结合胆红素增高症常染色体显性遗传，由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，如伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。(4)Lucey—Drisoll综合征：家族性暂时性新生儿黄疽由于孕妇血清中的孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疸重，2—3周自然消退。(5)药物：如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、z蛋白的结合位点。(6)其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。3．胆汁排泄障碍(1)新生儿肝炎：由病毒引起宫内感染所致(2)先天性代谢缺陷病(3)先天性非溶血性结合BIL增高症(4)胆管阻塞：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿新生儿黄疸的诊断询问病史体格检查实验室检查询问病史母亲孕期病史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间时间可能的情况24小时内Rh或ABO溶血病、宫内感染2～3天生理性黄疸4～5天感染、胎粪排出延迟生理黄疸期已过,黄疸持续加深母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症体格检查观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度黄疸部位血清胆红素μmol/L（mg/dl）面、颈部100.9±5.1（6）躯干上半部152.2±29.1（9）躯干下半部及大腿201.8±30.8（12）臂及膝关节以下256.5±29.1（15）手、足256.5（18）黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色→未结合胆红素为主的黄疸;夹有暗绿色→有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。实验室检查一般实验室检查血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞血型（ABO和Rh系统）红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据肝功能检查总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原谢谢！