糖尿病性舞蹈症病例分享

糖尿病性舞蹈症病例分享西峡县人民医院内分泌科王林日期：2017.9.23序幕从七年前一次QQ日志说起，当时一个瘦骨嶙峋的男孩蜷曲在抢救室地面上，不停地摆动、蠕动、舞动，患者神志清，有种自责与懊恼的情绪......糖尿病舞者内容提要A病历资料B诊治经过C结果讨论基本信息•患者，程XX,女，汉族，农民，已婚•西峡县城关镇户口•入院时间：2017年05月26日10：33现病史（一）以“多饮、多食、消瘦13年余，口舌、肢体抖动1天”为主诉入院。13年余前出现三多一少症状查空腹血糖13.0mmol/l，予二甲双胍、格列苯脲及中成药物，未进行饮食控制，监测餐后血糖7mmol/l左右，症状减轻。9年前出现双眼视力下降、飞蚊症，并伴有肢端麻木、刺痛，间断出现全身乏力、恶心、干呕，5年余来反复因“2型糖尿病并酮症、视网膜病变、多发神经病变”多次在我科住院治疗，症状缓解出院，院外应用“诺和灵30”,血糖控制基本理想。3年余前患者自行注射大剂量胰岛素（300u）致昏迷在我科抢救。近2年来曾多次因“糖尿病胃轻瘫、肾病，冠心病、高血压”在我科住院，症状缓解出院，院外坚持应用胰岛素，但用药不规范，半年前停用胰岛素，间断口服降糖药物，上述症状时轻时重。现病史（二）•患者半月前无明显诱因始出现左侧肢体阵发性不自主抖动，以下午多见，可自行缓解，不伴头晕、头痛，无寒战发热，无胸痛、腹痛，未诊治，症状时轻时重。1天前再次出现上述症状，并有口唇、四肢不自主抖动，舞蹈样动作，影响进食及讲话，静止状态及睡眠中无明显症状，其余时间症状持续存在。为求诊治来我院。既往史（一）•冠心病心肌缺血病史10余年，活动耐力下降；•3年前腰背痛检查提示“胸5、6椎体骨折并感染”，目前仍有腰背痛；•2年半前左股骨颈骨折病史，未手术治疗，患者长期卧床；•3.高血压病史2年余，未正规用药，控制情况不详。目前用药自行停用所有降糖及伴发疾病日常用药。体格检查生命体征：T:36.5P:58次/分R:22次/分BP:180/80mmHg体重（kg）：卧床BMI(kg/m2)：卧床一般情况：面容及表情痛苦焦虑；营养欠佳，贫血貌，甲状腺无肿大心肺检查：双肺呼吸音清，未闻及罗音，心率58次/分律齐其他检查：双上肢不自主扭动、舞蹈样动作，休息时缓解，左下肢外翻畸形，活动受限，右下肢抖动、摆动，双下肢无水肿，足背动脉搏动正常。神经系统无明显阳性体征。静息时无异常动作实验室检查血常规：白细胞7.16*10*9/L(RBC)2.5510^12/L;(HGB)78g/L;N90.0%,L10.0%;(PLT)25310^9/L。尿常规：葡萄糖+2，酮体-，PRO+3，BLD-,WBC+2肝肾功能、血糖：肌酐(CREA)505.2umol/尿素氮(BUN)35.49mmol/L;尿酸(UA)323.5umol/L;二氧化碳结合率(CO2)16.7mmol/L；CYS-C5.23mg/L白蛋白：31.2g/L；空腹血糖15.02mmol/L；入院随机血糖21.4mmol/L,血酮0.1mmol/L。血脂TG、CHOL正常;HDL4.21（0-3.7）mmol/L;LDL0.51（0.83-1.95）mmol/L;HbA1c(%)12.8%实验室检查电解质：CA2.08mmol/L25-羟维生素D(vitD)：4.20ng/mL甲状腺功能：正常甲状旁腺激素(PTH)：136.2(11.1-79.5)pg/mL心肌酶：正常尿微量白蛋白876mg/l肿瘤标志物阴性免疫四项阴性粪常规WBC(-),OB(-)辅助检查眼科检查：未查心电图：窦性心律，ST-T异常。X线检查：两肺实质正常，心影增大，膈无殊见；彩超检查：膀胱内异常回声：沉积物？结石？异物？建议复查；肝胆胰脾未见明显显异常踝肱指数：未查其他检查：颈部血管彩超：未查；甲状腺彩超：未查。头颅CT:脑萎缩头颅磁共振2014年低血糖昏迷：空泡蝶鞍，脑白质脱髓鞘改变2017年舞蹈病：双侧基底节区腔隙性梗塞，右侧侧脑室角旁软化灶，脑白质脱髓鞘，脑萎缩内容提要A病历资料B诊治经过C结果讨论初步诊断诊断：1.2型糖尿病并糖尿病非酮症舞蹈症糖尿病视网膜病变III期糖尿病周围神经病变糖尿病肾病5期肾性贫血代谢性酸中毒糖尿病胃轻瘫2.高血压3级（极高危）3.冠心病心肌缺血心功能III-Ⅳ级心律失常心动过缓4.泌尿道感染5.老年性骨质疏松症6.胸5、6椎体骨折并感染7.脑萎缩8.膀胱异物性质待定9.脑梗死10.脑白质脱髓鞘改变11.血脂异常12.继发性甲旁亢病例特点1.老年女性，农民；2.糖尿病病程长、并发症多；3.基础病高血压、冠心病、骨质疏松并骨折病史；4.多方求治，用药多且杂，治疗效果不满意，生活质量受影响；5.肾衰竭，拒绝血液透析；6.整体情况差，求生欲望不强烈。治疗方案选择治疗方案：胰岛素早8u午4u晚6u地特胰岛素12个单位5月2618：44氟哌定醇5mgim(4天共用4次)5月30日09：50安坦1mgqdpo治疗方案：继续控制血压，静脉及皮下等途径用药改善循环，治疗冠心病其他伴发疾病；选择敏感药物抗感染治疗；纠正贫血、补充维生素等。应用氟哌啶醇后改为安坦应用用后第二天降糖治疗经过日期治疗方案FPG早PPG2h午PPG2h晚PPG2h5月26日胰岛素早8u午4u晚6u地特胰岛素12个单位--mmol/L随机21.4mmol/L22.6mmol/L25.1mmol/L5月30日胰岛素早14u午12u晚12u地特胰岛素12个单位7.4mmol/L6.9mmol/L09:403.4mmol/L11.7mmol/L19.9mmol/L00:204.8mmol/L6月03日诺和锐早10u午8u晚8u地特胰岛素10个单位8.9mmol/L4.5mmol/L13.5mmol/L16.9mmol/L23:553.4mmol/L6月09日诺和锐早10u午8u晚8u地特胰岛素14个单位6.2mmol/L7.4mmol/L9.3mmol/L9.8mmol/L6月12日诺和锐早10u午8u晚8u地特胰岛素14个单位5.6mmol/L5.7mmol/L9.2mmol/L12.4mmol/L治疗结果最近一次随访时间2017年8月22日目前降糖方案地特胰岛素14个单位诺和锐早8u午8u晚8u空腹血糖6.4mmol/LHbA1c7.5%目前体重及变化自诉无明显变化低血糖记录无明显低血糖其他治疗每周2-3次规律血液透析治疗全身症状明显改善插曲患者测指血血糖1.2mmol/L,四肢冰冷，全身舞动不能控制，静脉穿刺困难，给予建立静脉通道同时口服高渗糖，约6分钟后静脉推注葡萄糖患者很快安静下来，测指血血糖17.2mmol/L，未再出现舞蹈症状。内容提要A病历资料B诊治经过C结果讨论问题•1.什么是舞蹈病？什么是糖尿病性舞蹈症？•2.糖尿病性舞蹈症发病原因是什么？•3.糖尿病性舞蹈症该做什么检查？检查结果会有什么阳性发现？•4.糖尿病性舞蹈症有什么风险？•5.糖尿病性舞蹈症该怎样治疗？•6.糖尿病性舞蹈症预后如何?•7.糖尿病性舞蹈症该如何预防？......舞蹈病•舞蹈病是一个舞蹈样不自主动作的综合征。可由多种疾病造成基底核损伤的一种临床症状群，故又称为舞蹈样综合征。它是肢体的某一部分或全身呈明显的不规则、急速、无目的的舞蹈样不自主运动。无论任何舞蹈病均可累计面部肌群、上肢、下肢和躯干后出现类似的多变的舞蹈样动作。----陈灏珠〔M〕.北京：人民卫生出版社.2005.2701糖尿病性舞蹈症•多急性起病，累及单侧或双侧肢体不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样动作和挤眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部异常表情。病灶位于双侧或单侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等，这些灰质核团对运动起调节作用。•糖尿病性舞蹈症临床少见，以偏侧舞蹈症为主（1960年BedwllSF首次报道），多发生于血糖控制不佳的老年患者，国内外文献报道绝大多数见于非酮症高血糖症。1997年，Chang等研究发现低血糖也能引发舞蹈症。•糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症影像学表现有特征性，主要表现为病变对侧基底节区，主要是尾状核和壳核，在发病初期CT表现为高密度影，短期内可消失；MRIT1WI相应区域为高信号，可持续较长时间，且病灶具有可逆性，共同特点是边界清晰，无明显水肿及占位效应，不累及内囊。低血糖脑损伤病变区域选择性强，主要累及双侧顶叶、基底节区、海马、胼胝体压部和皮质下白质。基底节区基底节又叫基底核，主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）以及屏状核。基底神经节有重要的运动调节功能，它对随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理都有关系，参与精巧运动的形成。临床上基底神经节损害的主要表现可分为两大类：一类是舞蹈病与手足徐动症等，一类是震颤麻痹（帕金森病）。临床病理的研究指出，舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体，而震颤麻痹的病变主要位于黑质。头颅磁共振2014年头颅磁共振T1像双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振T2像右侧豆状核低信号头颅磁共振2014年头颅磁共振T2像双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振T2像右侧豆状核有高信号影头颅磁共振2014年头颅磁共振T1像矢状位双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振T1像矢状位豆状核病灶部位低密度影头颅磁共振2014年头颅磁共振弥散像双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振弥散像双侧豆状核无异常显影糖尿病性舞蹈症低血糖双侧舞蹈症低血糖偏侧舞蹈症糖尿病性舞蹈症高血糖非酮症性舞蹈症低血糖性舞蹈症高血糖非酮症双侧舞蹈症高血糖非酮症偏侧舞蹈症氟哌定醇安坦安定/奋乃静稳定血糖糖尿病舞蹈症用药分析作用机制副作用禁忌症注意事项氟哌啶醇本品为丁酰苯类抗精神病药的主要代表，作用与氯丙嗪相似，有较强的多巴胺受体拮抗作用。①多见锥体外系反应，降低剂量可减轻或消失。②大剂量长期使用可引起心律失常、心肌损伤。①震颤麻痹或严重中毒性中枢神经抑制患者不宜使用。②对本药过敏者、心功能不全、骨髓抑制、重症肌无力患者禁用。①肌内注射后引起呼吸肌运动障碍，肺功能不全者慎用。②肝功能不全者慎用。③癫痫、心脏疾病、青光眼、肾功能不全及尿潴留者、甲状腺功能亢进或中毒性甲状腺肿大患者慎用。④儿童用药后可引起严重的肌张力障碍，应特别谨慎。氟哌利多药理作用与氟哌啶醇基本相同。锥体外系反应较重且常见，急性肌张力障碍在儿童和青少年更易发生，出现明显的扭转痉挛，吞咽困难，静坐不能及类帕金森病。可引起注射局部红肿、疼痛、硬结。较少引起低血压。偶见过敏性皮疹及恶性综合征。基底神经节病变、帕金森病、帕金森综合征、严重中枢神经抑制状态者、抑郁症及对本品过敏者。注射或口服大剂量时可引起体位性低血压。对肝功有一定影响，停药后可恢复。长期大量使用引起锥体外系反应。可发生过敏反应、皮疹、剥脱性皮炎、粒细胞减少，一旦发生即停药。引起眼部并发症，为角膜和晶体混浊眼压升高。有过敏史者、肝功能不良、尿毒症及高血压慎用，可引起抑郁症。奋乃静药理作用与氯丙嗪相似，对幻觉、妄想、焦虑、紧张、激动等症状有效:对多巴胺受体的作用与氯丙嗪相同，其锥体外系不良反应较明显。①常见锥体外系反应，一般服用苯海索可解除。②少数患者有心悸、心动过速、口干、恶心、呕吐、便秘、尿频、食欲改变和体重增加等症状。有时可产生体位性虚脱。偶见皮疹、过敏性皮炎、阻塞性黄疸、心电图ST-T波变化。对吩噻嗪类药物过敏者，肝功能不全者，有血液病、骨髓抑制者，青光眼患者，帕金森病及帕金森综合征患者禁用。妊娠期妇女、哺乳期妇女慎用。安坦药理作用是阻断中枢胆碱能受体，减弱黑质—纹状体通路中乙酰胆碱的作用和降低网状结构—丘脑及丘脑—皮质投射系统的兴奋性，发挥抗胆碱、抗震颤作用。常见口干、视物模糊等，偶见心动过速、恶心、呕吐、尿潴留、便秘等。长期应用可出现嗜睡、抑郁、记忆力下降、幻觉、意识混浊。青光眼、尿潴留、前列腺肥大患者。个别病人,尤其是在应用利尿剂或血容量减少者,可能会引起血压过度下降,故首次剂量宜从2.5mg开始。定期做白细胞计数，肾功能及血钾测定。小结•在血糖异