最新-梅尼埃病及头晕详解ppt课件-PPT文档资料

梅尼埃病meniere’sdisease晕－－－什么感觉？Page4眩晕是运动性幻觉，表现为环境或自身的旋转、滚翻、倾倒、摇摆、漂移、浮沉鉴别：1头昏以持续的头脑昏昏沉沉不清晰感为主症，多伴有头重、头闷和其它神经症或慢性躯体性疾病症状，劳累时加重。多由神经衰弱或慢性躯体性疾病（慢性贫血）等所致。2头晕以间歇性或持续性的头重脚轻和摇晃不稳感为主症，多于行立起坐中加重。（1）眼性头晕（眼肌病）（2）深感觉性头晕（3）高血压脑动脉硬化概述Outline是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病；首次发病年龄以30-50岁居多，单耳患者约占85%Ménière’sdiseaseisadisorderoftheinnerearthatcausesseveredizziness(vertigo),ringingintheears(tinnitus),hearingloss,andafeelingoffullnessorcongestionintheear.Ménière’sdiseaseusuallyaffectsonlyoneear.１、关于耳聋２、关于耳鸣1861年法国医生P.梅尼埃尔在杂志上发表过4篇有关眩晕的文章，对临床症状作了详细的描述后世学者对屡发上述症状者，即以梅尼埃尔氏综合征命名1972年确定了因膜迷路积水引起的眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名命名解剖anatomyInnerear(labyrinth)埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细：前庭半规管耳蜗耳蜗半规管前庭、耳蜗面神经咽鼓管耳甲腔内耳(迷路):Innerear(labyrinth)平衡听觉balancehearing解剖和功能：AnatomyandfunctionØ前庭vestibularØ半规管SemicircularcanalsØ耳蜗cochlea卵圆窗耳蜗神经耳蜗前庭神经前半规管外侧（水平）半规管后半规管壶腹前庭内耳InnerEar：椭圆囊（椭圆囊斑有位觉感受器）球囊（球囊斑有位觉感受器）连合管耳蜗内淋巴囊前（垂直）半规管后（垂直）半规管水平(外)半规管-骨迷路迷路液（内、外淋巴液）四个功能：1.通过迷路液进行细胞代谢物质的交换，给感觉细胞提供营养物质和排泄代谢产物（因耳蜗螺旋器感觉细胞间，没有微血管网分布）2.提供能量转换所需的化学环境（将中耳振动能转变为内耳的神经冲动）3.迷路液与镫骨底板振动的能量转换4.迷路液控制迷路内压力的变化外淋巴液：生成部位存在争议：脑脊液学说：鼓阶外淋巴腔经蜗水管与蛛网膜下腔交通血液超滤学说：外淋巴由血液流经迷路毛细血管滤过而成双重起源学说：大部分血液超滤，小部分脑脊液，比较合理解释起源膜迷路结构血管纹（striavascularis）位于蜗管外侧壁，为特殊的含毛细血管的复层上皮，可产生内淋巴内淋巴管从椭圆囊分出后即走行于前庭水管内，末段逐渐扩大成囊状，称为内淋巴囊。内淋巴液：外淋巴滤过形成学说（1958年）局部细胞分泌学说：耳蜗血管纹、前庭椭圆囊和壶腹嵴暗细胞分泌产生corti淋巴----脑脊液内淋巴囊对内淋巴的容量及流体静压起调节作用。内淋巴囊分流减压术治疗顽固性美尼尔氏病成功率约70%，是代表性手术内淋巴的循环有两种学说：①纵流学说。1927年提出，认为内淋巴是血管纹产生,经联合管流向圆囊，最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受②辐流学说。1958年提出，认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用，维持内、外淋巴的离子交换，保证内淋巴的高钾水平声波外耳道鼓膜的振动听小骨放大耳蜗产生兴奋听神经传到脑部形成听觉听觉的形成过程平衡生理人依靠前庭、视觉和本体感觉三个系统的协调作用来维持身体的平衡其中以前庭功能最为重要静平衡椭圆囊和球囊(感受直线加速度)动态平衡半规管(感受旋转运动)位觉感受器听觉感受器椭圆囊（utricle）和球囊saccule）3个半规管司运动平衡（如走路、翻跟头）椭圆囊和球囊司静止平衡（如坐或立）椭圆囊（utricle）和球囊saccule）位于骨前庭内囊内各有一个囊斑（或称耳石器）构造相同由支柱细胞和感觉毛细胞的神经上皮组成耳石（otolith）毛细胞的纤毛上一层含有石灰质的胶质体椭圆囊斑大部位于囊的底壁小部位于囊的前壁球囊斑居于囊的内侧壁上囊斑重力和直线加速度运动平衡的外周感受器壶腹帽壶腹的凝胶状的膜片,含有灵敏的毛细胞,向大脑传递有关头部旋转和倾斜的信息.半规管壶腹半规管耳蜗Pictureofacochlea,andhaircellsinsideThereareTHREEmajortypesofhearingloss:1)Conductive2)Sensorineural3)Mixed病因和病理（学说阶段，尚无定论）Etiologyandpathology1．耳蜗微循环障碍constrictionsinbloodvessels2．内淋巴生成、吸收平衡失调3．免疫反应与自身免疫异常autoimmunereactions4．膜迷路破裂membranouslabyrinth5.病毒感染viralinfections6.遗传geneticvariations病因内耳微循环功能障碍正常膜迷路扩张症颞骨切片镜检发现---蜗管明显扩张，球囊膨大，前庭膜向前庭阶膨隆,甚至接触到蜗管骨壁，椭圆囊也膨胀，主要在与半规管壶腹连接处，前庭膜可被胀破theendolymphbuildupinthelabyrinthinterfereswiththenormalbalanceandhearingsignalsbetweentheinnerearandthebrain.病理病理螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早期基本正常，而晚期则可发生内耳感受器的退行性变，出现感音性聋刺激前庭→前庭症状：眩晕刺激耳蜗→耳蜗症状：耳鸣、听力下降膜迷路破裂分类（Classify）：1.耳蜗梅尼埃病(Cochlearmeniere’sdisense)波动性感音神经聋和耳鸣2.前庭梅尼埃病(VestibularMeniere’sdisease)发作性眩晕和耳胀满感内耳病理变化①膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶；②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。临床表现五大症状:发作性眩晕耳聋耳鸣耳闷胀恶心呕吐1．发作前多无预兆2．发作期闭目静卧，不敢动弹3．数十分钟或数小时后自然缓解4．发作高峰时出现自发性眼球震颤5．伴迷走神经核受刺激症状恶心、呕吐、面色苍白等（一）发作性眩晕：临床表现（二）波动性耳聋：发作时明显，间歇期完全或部分恢复（三）波动性耳鸣：可发于眩晕前，眩晕发作时耳鸣加重（四）耳内闷胀感：可能为内淋巴压力增高所致间歇期：眩晕消失耳鸣、耳聋可存在，但可减轻或消失临床表现听觉和前庭功能的变化①听力检查②前庭功能检查：大多数出现前庭功能障碍，晚期患者更明显③眼震：发作高潮时可出现自发性眼震，属重要客观体征之一诊断诊断听力检查：感音神经性聋早期：低频下降，听力曲线为上升型中期：高频下降，听力曲线为下降型晚期：低频高频均明显下降typicalofearlyMeniere'sdiseaseontherightsidetypicalofmiddle-stageMeniere'sdisease,againontherightside.typicaloflate-stageMeniere'sdisease,againontherightside.平衡试验：闭目难立征错指试验冷热试验：早期正常反复发作半规管轻瘫甘油试验：阳性提示膜迷路积水前庭功能检查影像学检查按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下，服用前与服用后每隔1小时做1次电测听，共做3次若患耳听力在服甘油后提高15分贝或以上者为阳性。本病患者多为阳性但在间歇期，脱水等药物治疗期为阴性，若对听力损害轻微测试结果也有可能为阴性甘油试验：鉴别诊断1.迷路炎有中耳炎病史；中耳内耳手术外伤史；瘘管试验阳性。2.耳药物中毒有耳毒性药物应用史如链霉素、庆大霉素等甘油试验对梅尼埃尔氏病的鉴别诊断有一定价值鉴别诊断3.前庭神经元炎有上感病史、不伴耳蜗症状眩晕2周4.听神经瘤单侧进行性耳聋耳鸣眩晕轻可伴三叉神经症状5.突发性耳聋突发严重感音性聋，单耳，伴或不伴眩晕眩晕能恢复，听力恢复慢，或不能完全恢复FallduetootolithiccrisisofTumarkin.ThisisaverydangerousvariantofMeniere'sdisease,whichcanresultinabruptfalls.Tumarkin耳石危象（60秒之内）特殊表现形式（良性位置性眩晕）鉴别诊断位置性眩晕耳石症良性位置性眩晕手法复位办公室复位家庭复位鉴别诊断6.椎基底动脉供血不足可和头位、活动有关可伴有其他颅神经症状脑血流检查、颈椎摄片可有异常7.位置性眩晕头处于某一个特定位置时出现眩晕持续约数十秒不伴耳鸣和耳聋鉴别诊断8.hunt综合征带状疱疹面瘫9.耳硬化10.听神经瘤11.其他疾病椎基底动脉供血不足、慢性脑干缺血等可能伴发眩晕、耳鸣及听力减退，但无反复发作。急性心血管疾病、暴发性脑炎等病程初期可能伴有类似眩晕症状，应注意鉴别。确诊步骤①对患者主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕(1ightheadedness)、头昏(dizziness)、站立不稳(unsteadiness)、头重脚轻以及晕厥等。②区别中枢性与周围性眩晕，排除中枢性眩晕(参考所附“眩晕”)。③排除非耳性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。④排除其他耳蜗、前庭系统疾病。⑤最后确诊。梅尼埃病的治疗1.生活指导2.饮食调整Saltrestriction3、药物治疗4、鼓室内给药5、压力疗法6、手术治疗药物治疗：1．镇静剂：（发作时用）安定、鲁米那、晕海宁2．血管扩张剂：倍他啶、敏使朗、西比灵等3．脱水剂：氯塞酮（利尿剂）diuretics50％盐水甘油4．止吐药：胃复安等。5．中医中药：天麻、党参、晕可平糖浆等发作期对症处理（急诊处理）抗组胺药：晕海宁50mg扑尔敏4mg静脉注射：50％葡萄糖40ml维生素B6100mg补液：严重呕吐时，给支持疗法间歇期药物治疗无特效剂１）血管扩张剂２）抗组胺剂３）中效或弱效利尿剂４）钙离子拮抗剂５）前庭功能破坏剂链、庆直接注射鼓室６）维生素类７）中成药梅尼埃病的手术选择保留听力的手术：内淋巴囊手术前庭神经切断术球囊切开术超声治疗冷冻治疗鼓膜切开插管颈交感神经切断术梅尼埃病的手术选择破坏听力的手术：迷路切除术耳蜗球囊造瘘术前庭耳蜗神经切断术经迷路前庭神经切断术Page673共济失调：是运动协调不能或笨拙，与肌无力无关，而是前庭，本体感觉，视觉或小脑功能障碍所导致表现为眼球运动障碍，构音障碍，躯干，姿势，步态失调。Page68平衡三联维持正常的空间位象视觉：提供周围物体的方位和机体与周围物体的关系。深感觉（本体）：传导肢体关节与体位姿势的感觉。前庭系统：传导辨认机体的方位和运动速度。前庭系统，深感觉，视觉的感觉信息流经小脑中枢整合，并受锥体外系的影响，维持人体平衡。虽然视觉和深感觉参与维持正常的空间位象，但是它们的病变很少主诉眩晕。前庭病变是引起病理性眩晕的主要病因Page69前庭系统功能前庭系统的主要功能是感受头部运（特别是非自主运动），并通过反射保持视觉系统的稳定和维持身体平衡。反射包括：前庭眼动反射前庭颈丘反射前庭脊髓反射Page70前庭系统功能前庭眼动反射：刺激半规管诱发与半规管同一平面的眼球运动三对半规管与三对眼外肌所在平面基本一致，每对眼肌接受来自相应半规管来的冲动外半规管与内、外直肌前半规管与上、下直肌后半规管与上、下斜肌Page71眩