9第九章：巩膜病2016-6-2

巩膜病教学要求了解巩膜炎症的临床表现及治疗方法第一节概述第二节表层巩膜炎第三节巩膜炎（深层巩膜炎）第四节巩膜葡萄肿导读最常见的巩膜病为巩膜炎和表层巩膜炎。巩膜炎有较为特殊的病理改变特点和发病过程。本章重点介绍不同类型巩膜炎的临床表现、诊断及治疗原则。第一节概述表层巩膜炎1.巩膜炎巩膜炎2.巩膜变性概述第一节巩膜的解剖与生理巩膜为眼球壁最外层，主要由胶原纤维和弹力纤维致密交织组成。分三层：①、②、③。巩膜表面被眼球筋膜（Tenon’sCapsule）包裹，前面又被球结膜覆盖，不与外界直接接触，巩膜病很少发生。巩膜内细胞成分和血管很少，这种组织学特点决定了巩膜的病理改变比较单纯，通常表现为肉芽肿性增殖反应。（Question）巩膜病以炎症多见，其次为变性。72020/4/26巩膜特性由胶原纤维和少量弹性纤维致密交错排列细胞成分和血管很少病理改变：胶原纤维的变性、坏死、炎性细胞浸润和肉芽肿性增殖反应病程易迁延反复，组织修复能力缓慢，对药物治疗反应不明显第一节概述1、巩膜的结构与病变特点巩膜为眼球壁最外层，质地坚韧、呈瓷白色。巩膜主要由胶原纤维和少量弹性纤维致密交错排列而成，纤维束之间有少量成纤维细胞和少量色素细胞。巩膜前表面有球结膜和筋膜覆盖，不与外界直接接触；内表面则毗邻脉络膜上腔。巩膜内细胞成分和血管很少，这种组织学特点决定了巩膜的病理改变比较单一，通常表现为巩膜胶原纤维的变性、坏死、炎性细胞浸润和肉芽肿性增殖反应，形成炎性结节或弥漫性炎性病变。由于巩膜血管和神经少，代谢缓慢，不易发病；但一旦发生炎症，病程易迁延反复，组织修复能力缓慢，对药物治疗反应不明显，此外，巩膜伤口也较难愈合。2、巩膜病的类型和一般特征巩膜病以炎症最常见，其次为变性。巩膜炎容易发生在血管相对较多的巩膜表层结缔组织，即表层巩膜炎。巩膜变性则主要发生于巩膜本身。巩膜病的临床特点是病程长，反复发作。发作症状为疼痛、畏光、流泪。炎症后巩膜变薄，可透见其下的黑色葡萄膜，或在眼内压的作用下，形成巩膜葡萄肿。表层巩膜炎：结节性表层巩膜炎单纯性表层巩膜炎巩膜炎：前巩膜炎：结节性前巩膜炎弥漫性前巩膜炎坏死性前巩膜炎后巩膜炎巩膜变性：少见，也很少为临床所意，多发生于老年，属退行性病变。分类：巩膜玻璃样变性巩膜脂肪样变性老年性巩膜斑巩膜钙化3、巩膜色调异常正常巩膜颜色：为瓷白色。儿童巩膜较薄，呈蓝白色，至成人逐渐变为黄白色。巩膜色素斑：是前部巩膜表面有边界清楚、不规则的形似地图状的片状棕色或蓝灰色斑，称为巩膜色素斑。可静止不变，也可有扩大，有些人有遗传因素，无临床意义。蓝色巩膜：是由于巩膜较薄而透见下面的葡萄膜颜色所致，部分或全部巩膜呈青蓝色，因此称蓝色巩膜。有的可伴有先天性异常，如胶原及骨发育异常等。正常初生儿巩膜较薄，有时也呈淡蓝色为正常现象，但３岁后巩膜仍呈青蓝色是为此病。巩膜黄染：为黄疸的重要体征。第二节表层巩膜炎是一种复发性、暂时性、自限性巩膜表层组织的非特异性炎症，女性发病率是男性的3倍，好发于青壮年。第二节表层巩膜炎是一种复发性、暂时性、自限性的巩膜表层组织的非特异性炎症，以无明显刺激症状的眼红为特征。（部位、流行病学）目前病因不明确，1/3的病人可伴发红斑、痤疮、痛风、感染或胶原血管病。分为结节性和单纯性两型。172020/4/26表层巩膜炎病因：未明了，多认为是外源性抗原抗体过敏反应患者可伴发红斑痤疮、类风湿关节炎、痛风、感染、或胶原血管病182020/4/26表层巩膜炎特性：复发性、暂时性、自限性巩膜表层组织的非特异性炎症好发于20～50岁青壮年女性发病率是男性的3倍约1/3的患者双眼同时或先后发病多见于角膜缘至直肌附着点的区域内，并以睑裂暴露部位最常见第二节表层巩膜炎一、结节性表层巩膜炎以局限性、充血性结节样隆起为特征，结节单发或多发，暗红，圆形，可推动，周围结膜充血水肿，有疼痛刺激症状，持续2至4周，可反复发作。二、单纯性表层巩膜炎发病突然，巩膜表层和球结膜呈扇形局限性或弥漫性充血、水肿，呈暗红色外观。三、治疗自限性，激素。第二节表层巩膜炎周期性表层巩膜炎：呈周期性发作，间隔1～3个月，每次发病通常持续7～10天。病变部位巩膜表层和球结膜呈弥漫性充血和水肿，紫红色。复发的部位不固定。刺激症状轻，视力多不受影响。可伴有神经血管性眼睑水肿，病程可持续3～6年或更长，妇女月经期发作多见。本病为自限性，几乎不产生永久性眼球损害，通常无需特殊处理。第二节表层巩膜炎结节性表层巩膜炎：较常见，常急性发病，以局限性结节样隆起为特征。结节多为单发，呈暗红色，圆形或椭圆形，直径约2～3mm。结节及周围结膜充血和水肿。有疼痛和压痛，以及轻度刺激症状，一般不影响视力。常合并轻度虹膜炎。病程一般2周或4～5周，炎症逐渐消退，但易复发。结节性表层巩膜炎：较常见，常急性发病，以局限性充血性结节样隆起为特征。结节多为单发，呈暗红色，圆形或椭圆形，直径约2～3mm,可被推动。结节及周围结膜充血和水肿。有疼痛和压痛，以及轻度刺激症状，一般不影响视力。每次发病持续约2～4周左右，炎症逐渐消退，但2/3的病人可多次复发。单纯性表层巩膜炎：发病突然，每次持续1至数天，尔后自然消退。发病时，病变部位巩膜表层和球结膜呈扇形、局限性或弥漫性充血水肿，呈暗红色外观。症状一般较轻，表现为轻微疼痛和灼热感，可伴有眼睑神经血管性水肿，视力多不受影响。偶有患者出现瞳孔括约肌和睫状肌痉挛，引起瞳孔缩小和暂时性近视。本病可多次反复发病，妇女多于月经期发作，但复发部位不固定。少数长期不愈者，多伴有相关系统性疾病。242020/4/26结节性表层巩膜炎临床表现常急性发病---持续约2～4周局限性充血性结节样隆起---可被推动结节周围结膜充血水肿---轻度刺激症状252020/4/26单纯性表层巩膜炎临床表现发病突然---持续1天至数天巩膜表层和球结膜呈扇形局限性或弥漫性充血水肿---暗红色妇女多于月经期发作262020/4/26表层巩膜炎与结膜炎相鉴别结膜炎充血弥漫，且多伴有分泌物巩膜炎局限在角膜缘至直肌附着点的区域内，充血血管呈放射状垂直从角膜缘向后延伸表层巩膜炎充血和水肿仅局限在巩膜表层，不累及其下的巩膜，表层巩膜炎充血的血管或结节可被推动，其充血多呈暗红色，滴肾上腺素后血管迅速变白，而更为深层的巩膜炎充血为紫红色，滴肾上腺素后也不易退色鉴别诊断：表层巩膜炎应与结膜炎和巩膜炎相鉴别。治疗：本病为自限性，通常可在1~2周内自愈，几乎不产生永久性眼球损害，一般无需特殊处理。局部滴用血管收缩剂可减轻充血。若病人感觉疼痛，可用0.5％可的松或0.1％地塞米松眼药水点眼，不要过早停药可减少复发。必要时可全身应用吲哚美辛或糖皮质激素药物，合并虹睫炎时需散瞳。治疗本病为自限性，几乎不产生永久性眼球损害，通常无需特殊处理。若病情较重或频繁发作，可用0.5％可的松或0.1％地塞米松眼药水点眼，必要时可全身应用吲哚美辛或糖皮质激素。第三节巩膜炎一、病因感染自身免疫性结缔组织疾病代谢性疾病其他原因第三节巩膜炎特点：巩膜炎为基质层的炎症，其病情和预后比表层巩膜炎严重，对眼的结构和功能有一定潜在破坏性。流行病学：好发于20～60岁，女性多见，大多为双眼。分类：前巩膜炎和后巩膜炎，前者又分为结节性、弥漫性和坏死性。病因：1、与多种全身感染性疾病，如与结核、麻风、梅毒、带状疱疹有关，也可能与感染病灶引起的过敏反应有关。2、与自身免疫性结缔组织疾病有关，如风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。3、代谢性疾病，如痛风可能与巩膜炎有关。4、其它原因：如外伤或结膜创面感染扩散，常见病原体为细菌、真菌和病毒。附近组织如结膜、角膜、葡萄膜或眶内组织炎症直接蔓延也可引起巩膜炎。此外，还有一些不明原因的巩膜炎。巩膜炎的原因很多，且不易确定，多数患者伴有全身免疫性疾病。因此对巩膜炎患者应作系统性检查，特别要注意皮肤、关节、心血管和呼吸系统情况。实验室检查（血分析、血沉、血清学分析等）、胸部透视。第三节巩膜炎二、前巩膜炎位于赤道部，疼痛刺激，病变紫色外观，可并发葡萄膜炎，角膜炎，白内障，青光眼。1.弥漫性前巩膜炎：巩膜弥漫性充血，球结膜水肿。2.结节性前巩膜炎：局部呈紫红充血，结膜质硬不能推动，压痛。3.坏死性前巩膜炎：破坏性大，引起视力损害，并发眼部及全身并发症。第三节巩膜炎三、后巩膜炎发生于赤道部后方巩膜及视神经周围的一种肉芽肿炎症，表现为程度不同的眼痛、压痛及视力减退，头痛。眼底表现为视网皱褶和条纹、视盘和黄斑水肿、局限性隆起。四、治疗对因治疗，对症处理，抗炎处理，手术治疗等。一、前巩膜炎病变部位：位于赤道部之前，双眼先后发病。临床表现：1疼痛剧烈，有刺激症状。眼球运动使疼痛加剧。2视力下降。3巩膜病灶病程：一次发作可持续数周，病程反复、迁延可达数月或数年。预后：炎症消退后，病变区巩膜被瘢痕组织代替，巩膜变薄，葡萄膜颜色显露而呈蓝色。并发症：并发葡萄膜炎、角膜炎、白内障，因房角粘连可形成继发性青光眼。二、前巩膜炎病变部位：位于巩膜赤道部之前，双眼先后发病。病程：每次发作可持续数周，反复发作、病程迁延可达数月或数年。临床表现：1疼痛：眼部疼痛、压痛，有刺激症状。部分患者夜间疼痛更明显。眼球运动使疼痛加剧。2视力可轻度下降。3巩膜病灶：充血的巩膜血管走行紊乱，不可推动。病变部位呈紫罗兰色外观。炎症消退后，病变区巩膜被瘢痕组织代替，巩膜变薄，葡萄膜颜色显露而呈蓝色。4合并症：可并发葡萄膜炎、角膜炎、白内障，因房角粘连可形成继发性青光眼。前巩膜炎分类1、结节性前巩膜炎2、弥漫性前巩膜炎3、坏死性前巩膜炎（穿孔性巩膜软化症）1、结节性前巩膜炎：约占44％。病变区巩膜呈紫红色充血，炎症浸润与肿胀，形成结节样隆起，结节质硬，压痛，不能推动。40％病例可有数个结节，并可伴有表层巩膜炎。2、弥漫性前巩膜炎：约占40％，巩膜呈弥漫性充血，球结膜水肿。60％累及部分巩膜，40％累及整个前巩膜。3、坏死性巩膜炎：是一种破坏性较大、常引起视力损害的巩膜炎症，约占14％。发病时眼痛明显，病情发展迅速。病理改变为巩膜外层血管发生闭塞性脉管炎，病灶及其周围出现无血管区，可局限化或蔓延扩展，巩膜坏死变薄，显露出脉络膜。也可在巩膜上先出现无血管区和灰黄色结节。随后，巩膜发生软化、坏死和穿孔，因此又名为穿孔性巩膜软化症。常双眼发病，病程长短不一，一些病人常有严重的自身免疫性疾病。分类结节性前巩膜炎约占44％。病变区巩膜呈紫红色充血，炎症浸润与肿胀，形成结节样隆起，结节质硬，压痛，不能推动。40％病例可有数个结节，并可伴有表层巩膜炎。结节性前巩膜炎弥漫性前巩膜炎约占40％，巩膜呈弥漫性充血，球结膜水肿。60％累及部分巩膜，40％累及整个前巩膜。弥漫性前巩膜炎坏死性巩膜炎是一种破坏性较大、常引起视力损害的巩膜炎症，约占14％。发病时眼痛明显，病情发展迅速。病理改变为巩膜外层血管发生闭塞性脉管炎，病灶及其周围出现无血管区，可局限化或蔓延扩展，巩膜坏死变薄，显露出脉络膜。也可在巩膜上先出现无血管区和灰黄色结节。随后，巩膜发生软化、坏死和穿孔，因此又名为穿孔性巩膜软化症。常双眼发病，病程长短不一，一些病人常有严重的自身免疫性疾病。坏死性前巩膜炎是一种破坏性较大，常常引起视力损害的巩膜炎症，大约占14%。本病多发生眼部和全身并发症，患者常并发角膜炎、葡萄膜炎、白内障、青光眼、黄斑部病变，可致视力下降或失明。本病可以是全身血管性疾病发病的前兆或表现之一，部分患者可在发病前后数年内因血管炎而死亡。本病常单眼发病，病程长短不一，发病初期表现为局部巩膜炎性斑块，病灶边缘炎性反应较中心重。病理改变为巩膜外层血管发生闭塞性脉管炎，病灶及其周围出现无血管区，受累巩膜可坏死变薄，透显出脉络膜色泽。如果未及时治疗，巩膜病变可迅速向后和向周围蔓延扩展。炎症消退后，巩膜可呈蓝灰色外观，且有粗大吻合血管围绕病灶区。坏死性巩膜炎452020/4/26前巩膜炎临床表现病变位于赤道部前，双眼先后发病