大动脉炎分型及CT诊断

大动脉炎分型及CT诊断罗松南京军区南京总医院医学影像科•概念及流行病学•病理学改变•临床表现•临床诊断及分型•CTA表现•鉴别诊断•治疗概念•大动脉炎是一种非特异性炎性动脉疾病，以节段性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉为特征•1908年日本人MikitoTakayasu报道了第一例•日本、中国、印度等青年女性常见的疾病，但近年来美国、欧洲、非洲等国家的发生率也日渐增多流行病学•多为女性患者(71%～100%)，起病和确诊的平均年龄40岁，患病率1/20万人，有上升趋势•病因目前仍不清楚•与螺旋体、结核杆菌、链球菌等感染有关，以及一些免疫性疾病相关病理学改变•以大中动脉动脉壁中膜损害为主的非特异性全层动脉炎。中膜以弹力纤维和平滑肌细胞损害为主，继发内膜和外膜广泛性纤维增厚病理学改变•早期–中膜基质粘液性变，胶原纤维肿胀、变性及纤维素性坏死；弹力纤维和平滑肌细胞变性、肿胀和坏死•晚期–全层弥漫性或不规则增厚和纤维化临床表现•发病大多较缓慢，偶有自行缓解者。受累血管部位、程度和范围不同，症状轻重不一•全身症状–在发病早期少数大动脉炎患者有全身不适、发热、出汗、肌痛、严重胸痛或颈部疼痛、关节炎和结节红斑等症状临床表现•局部症状和体征–头臂干或锁骨下动脉：无脉症,上肢无力、发凉,脉搏微弱,血压低–颈动脉和椎动脉：眩晕、视力减退甚至晕厥及脑卒中,颈动脉搏动减弱或消失;视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张临床表现•胸腹主动脉–血管杂音（肩胛骨间或脐周可），下肢动脉搏动及血压减弱或消失•肾动脉–高血压（肾血管性），蛋白尿、肾功能减低•肺动脉–肺动脉高压，心悸、气短，低氧血症甚至呼吸衰竭临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断•实验室检查–血沉增快，C-反应蛋白增高、正细胞性色素性贫血等，血沉是最常用于判断疾病活动性的指标，但缺乏特异性，1/3活动期患者血沉正常–血清抗主动脉抗体（阳性率达90%以上），尚未广泛应用于临床临床诊断•对大多数患者而言，早期症状缺乏特异性，影像表现也不典型，诊断较为困难•中晚期患者所累血管管壁及管腔会有明显的改变，临床表现结合影像学表现能使诊断较为明确分型分型•Ⅰ型–累及主动脉弓及弓上分支•Ⅱ型–Ⅱa：累及升主动脉、主动脉弓及其分–Ⅱb：累及升主动脉、主动脉弓及其分支，胸降主动脉分型•Ⅲ型–累及胸降主动脉、腹主动脉和或肾动脉•Ⅳ型–仅仅累及腹主动脉或肾动脉•V型–Ⅱb型+Ⅳ型，最常见•合并：肺动脉,冠状动脉受累影像学检查CTAMRADSAPET/CT超声最常用有创成本高CTA表现•管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞•管壁钙化•管腔扩张及动脉瘤•侧枝循环•其他表现–累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉CTA表现•最常见‒环形均匀增厚，管腔狭窄‒狭窄范围较广，呈节段患者，女，34岁，反复头晕眼花、上肢无力1月腹主动脉受累腹主动脉受累肾动脉受累CTA表现•管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞•管壁钙化•管腔扩张及动脉瘤•侧枝循环•其他表现–累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉CTA表现•此病晚期管壁可出现钙化，应与主动脉粥样硬化鉴别CTA表现•管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞•管壁钙化•管腔扩张及动脉瘤•侧枝循环•其他表现–累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉CTA表现•少见征象，阻塞性病变后轻度扩张和局部的小囊状膨凸，少数可见病变血管明显扩张、动脉瘤表现，有时呈串珠样表现CTA表现•管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞•管壁钙化•管腔扩张及动脉瘤•侧枝循环•其他表现–累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉CTA表现•局部管腔闭塞，侧枝循环逐渐形成，观察侧枝循环的形成情况，对于治疗方案的选择非常重要CTA表现•管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞•管壁钙化•管腔扩张及动脉瘤•侧枝循环•其他表现–累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉CTA表现•累及肺动脉肺动脉受累•肺动脉受累CTA表现•累及冠状动脉CTA表现•累及冠状动脉•累及脑动脉–急性脑梗塞其他影像学检查•MRA–主动脉弓分支管壁均匀增厚，增强强化其他影像学检查•MRA–主动脉弓管壁增厚并延迟强化•延迟强化其他影像学检查•超声右侧颈总动脉激素治疗三个月后其他影像学检查•PET/CT1年后复发初次诊断3年后•PET/CT•PET/CT其他影像学检查•DSA–头臂干，左侧颈总动脉，左侧锁骨下动脉狭窄其他影像学检查•DSA鉴别诊断•动脉粥样硬化•主动脉壁间血肿•主动脉缩窄及离断•血栓性闭塞性脉管炎•结节性动脉炎•肾动脉纤维肌性发育不良•慢性肺动脉血栓鉴别诊断•动脉粥样硬化–50岁以上，管壁不规则增厚，局部可伴溃疡及钙化，年龄较大的大动脉炎患者可伴发动脉粥样硬化鉴别诊断•主动脉壁间血肿–新月形增厚，平扫密度较高，慢性血肿可为低密度鉴别诊断•主动脉缩窄–先天性，多见于男性，胸主动脉峡部狭窄，全身无炎症活动改变鉴别诊断•主动脉离断鉴别诊断•血栓性闭塞性脉管炎–吸烟史，年轻男性，周围慢性血管闭塞性炎症鉴别诊断•结节性动脉炎–多发生于内脏中小动脉，表现为多发瘤样扩张呈串珠样鉴别诊断•肾动脉纤维肌性发育不良–不明原因的节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性血管疾病–肾动脉中远段，串珠样肾动脉狭窄鉴别诊断•慢性肺动脉血栓–一般呈附壁改变，而大动脉炎一般呈环形管壁增厚治疗•内科保守治疗–大剂量激素治疗–免疫抑制剂–抗血小板抑制剂–对症治疗治疗•外科治疗–介入支架置入–外科旁路移植手术–处于活动期患者不宜外科手术治疗随访•介入支架置入术后左侧颈总动脉腹主动脉左肾动脉随访•血管旁路置换术前术后：降主动脉原血管旁路血管术前术后两年总结•年轻女性（一般40岁以下），有大血管明显管壁较均匀环形增厚，管腔狭窄•肺动脉、冠状动脉病变容易忽略•观察侧枝循环形成情况，支架术后观察支架内是否血栓形成•CPR、VR、MIP多种后处理方式结合，重点横断面薄层观察•临床怀疑大动脉炎患者建议进行颈动脉+全主动脉扫描，可以考虑大螺距模式