神经系统定位诊断(3-1)

意识障碍意识：是指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内、外环境的刺激所作出的应答反映的能力，或是机体对自身和周围环境的感知和理解的能力。意识的内容：即为高级神经活动，包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。是人类的高级神经活动，可通过语言、躯体运动和行为等表达出来。意识障碍意识障碍：包括意识水平受损，如昏迷和急性意识模糊状态；以及意识水平正常而意识内容（认知功能）改变，如痴呆遗忘等。意识的维持是通过脑桥中部以上的脑干上行性网状激活系统及其投射至双侧丘脑的纤维，以及双侧大脑半球的正常功能实现的。累及双侧网状激活系统或双侧大脑半球的病变均可导致昏迷。意识障碍分类嗜睡：是意识障碍的早期表现，唤醒后定向力基本完整，能配合检查。昏睡：处于较深睡眠，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，模糊地作答，旋即熟睡昏迷。昏迷：意识水平严重下降，是一种睡眠样状态，患者对刺激无意识反应，不能被唤醒。昏迷临床分类昏迷（coma)：可分为浅、中、深昏迷昏迷程度疼痛刺激反应呼唤反应无意识自发动作腱反射瞳孔对光反射生命体征嗜睡明显有有存在存在稳定昏睡迟钝有（大声）有存在存在稳定浅昏迷有反应无可有存在存在无变化中昏迷重刺激可有无很少减弱或消失迟钝轻度变化深昏迷无反应无无消失消失明显变化意识障碍分类急性意识模糊状态：表现嗜睡、意识范围缩小，常有定向力障碍、注意力不集中，错觉可为突出表现，幻觉少见。谵妄状态：较意识模糊严重，定向力和自知力均障碍，不能与外界正常接触，常有丰富的错觉、幻觉，形象生动逼真的错觉可引起恐惧、外逃或伤人行为。醒状昏迷一、去皮层综合症（apallicsyndrome):1、临床表现：患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势（去皮层强直状态），可有病理征。因中脑及桥脑上行网状激活系统未受损，故可保持觉醒-睡眠周期，可有无意识咀嚼和吞咽动作。2、病因：缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管病及外伤等。二、无动性缄默症(akineticmutism)1、临床表现：患者对外界刺激无反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的睁眼或闭眼运动，睡眠－觉醒周期可保留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。2、病因：为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。闭锁综合征（locked-insyndrome)1、临床表现：患者几乎全部运动功能丧失（四肢和桥脑及其以下脑神经均瘫痪），患者不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。2、病因：多见于脑血管病等引起的桥脑基底部病变，损害双侧皮质核束和皮质脊髓束。脑死亡（braindeath)临床表现：1、无反应：病人必须对感觉输入无反应，包括疼痛和语言；2、脑干反射消失：瞳孔光反射、角膜反射及咽反射消失，无法诱发眼球运动；3、呼吸反应缺失。智能障碍智能障碍：是一组临床综合征，为记忆、认知，语言，视空间功能和人格至少三项受损。主要症状：记忆障碍（近记忆）、思维及判断障碍、性格改变、情感障碍。分类：先天性智能障碍（精神发育迟滞）、获得性智能障碍（痴呆）遗忘综合征遗忘综合征：即记忆障碍，可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现，也可以是一种孤立的异常。分类：急性遗忘综合征、慢性遗忘综合征急性遗忘综合征见于：外伤、缺氧、缺血、Wernicke脑病慢性遗忘综合征见于：脑炎后、肿瘤、副肿瘤、慢性酒精失语失语症（aphasia)是由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及理解能力受损或丧失。失语的临床分类外侧裂周围失语综合征：有复述障碍1.Broca失语2.Wernicke失语3.传导性失语经皮质性失语：复述相对保留1.经皮质运动性失语2.经皮质感觉性失语3.经皮质混合性失语完全性失语命名性失语皮质下失语综合征Broca失语临床特点：以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，即语量少，口语理解相对较好。病变部位：优势半球Broca区（额下回后部），还有相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶Wernicke失语临床表现：口语理解严重障碍为其突出特点，患者对别人和自己讲的话均不理解，或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词，表现为语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，即流利型口语。病变部位：优势半球Wernicke区（颞上回后部）传导性失语临床表现：其突出特点是复述不成比例受损，表现口语清晰，能自发讲出语义完整的句子，听理解正常，但却不能复述。病变部位：优势半球缘上回皮质或深部白质弓状纤维。命名性失语1、以命名不能为其主要特征的失语，呈选择性命名障碍，在所给的供选择名称中能选出正确的名词。在口语表达中表现找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不出的词，表现出赘语和空话较多。2、病变部位：优势半球颞中回后部或颞枕交界区。失用症1、失用症（apraxia)是指脑部疾患时患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，当企图作出有目的或精细动作时不能准确执行其所了解的随意动作，或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体功能完成本已形成的习惯动作，如不能完成伸舌、吞咽、洗脸、刷牙等动作。2、病变部位：左侧缘上回。临床分型：a、观念运动性失用症：能说不会做b、观念性失用症：能说只会简单做c、结构性失用症d、肢体运动性失用症：仅限于上肢远端e、面－口失用症：局限f、穿衣失用症失认症失认症（agnosia)：是脑损害患者无视觉、听觉、躯体感觉、意识及认知障碍，但不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其它感觉识别。1、视觉失认：是指患者对眼前看到的、原来熟悉的物品不能正确认识、描述和命名。多见于后枕叶、纹状体周围区和角回病变。2、听觉失认：是指患者听力正常却不能辨别原来熟悉的声音。病变多位于双侧听觉联络皮质（如神经聋）、双侧颞上回中部皮质、左侧颞叶皮质下白质。3、触觉失认：是指患者触觉、本体感觉和温度觉等均正常的情况下，不能单纯通过手触摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物体。病变多位于双侧顶叶角回、缘上回。4、体象障碍：是指患者有完好的视觉、温痛觉和本体感觉，但却对躯体各个部位的存在、空间位置及各个组成部分之间关系的认识障碍，多见于非优势半球（右侧）顶叶病变。表现为自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、患肢症及半侧肢体失存症。5、Gerstmann综合症：表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。多见于优势半球顶叶角回病变。晕厥及癫痫发作晕厥-概念晕厥(syncope)因全脑血流量突然减少，而致短暂发作性意识丧失，并因姿势性张力丧失而倒地，但可很快恢复。原因：血压突然下降，心输出量减少，急性广泛性脑供血不足。晕厥-分类1.反射性晕厥调节血压和心率的反射弧功能障碍，或自主神经疾病所致。包括：血管减压性晕厥(普通晕厥)最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神经痛性晕厥等2.心源性晕厥心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)、肺血流受阻晕厥-分类晕厥-分类3.脑源性晕厥各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变，如肿瘤、炎症、血管病、损伤、延髓血管运动中枢病变等4.其他哭泣性晕厥、低血糖性晕厥、严重贫血性晕厥晕厥-分类晕厥-临床特点发作前期出现短暂而明显的自主神经症状,头晕、苍白、出汗、恶心、恍惚、无力、打哈欠。先兆期持续数秒至数十秒。发作期患者感觉眼前发黑、站立不稳，出现短暂的意识丧失而倒地。意识丧失数秒至数十秒.神经系统检查无阳性体征。恢复期患者意识转清，仍有面色苍白、恶心、出汗、周身无力等，经数分或数十分钟休息可缓解，不遗留任何后遗症。癫痫发作：是脑神经元过度异常同步放电导致短暂的神经功能异常。临床形式多样，可表现发作性意识障碍，以及运动、感觉、行为及自主神经功能异常发作等。晕厥及癫痫发作的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短（数秒）可较长（数十秒）发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白天或夜间，睡眠时较多白天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见，高度提示癫痫发作无或少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见