导致原发性肾病综合征的常见病理类型

导致原发性肾病综合征的常见病理类型微小病变[病理]1．光镜肾小球基本正常。2．电镜广泛的上皮细胞足突融合伴上皮细胞空泡变档微绒毛形成、蛋白吸收滴及溶酶体增加。基底膜正常，沿基，膜两侧无电子致密物沉着。3．免疫荧光既无免疫球蛋白亦无补体染色。[临床表现]1．好发于儿童，尤拟2—6岁幼儿多见，成人发病率低，但老年人有增高趋势。2．男性多于女性。3．除蛋白尿外，镜下血尿15％—20％，无肉眼血尿o4．一般无持续性高血压及肾功能损害。5．成人者镜下血尿、一过性高血压及肾功能下降的发率比儿童病例高。[病因治疗]可自发性缓解，药物治疗有效，特别是儿童会迅速恢复。儿童的一期治疗：泼尼松40mg／m2或1mg／(kg·d)，口4周，约半数的病人出现疗效，但75％复发。成人：泼尼松1.0-1.5mg/(kg.d),不超过4-6周，有反应者约75％复发。成年人随着年龄的增长和高血压的发生，易发生医源性并症。，对一期治疗有反应的病人再经过2周继续用药后，改用维持量治疗，即泼尼松2-3mg／(kg·2d)，维持4周，并在以后的4个月内逐渐减量。对皮质类固醇无反应的或经常复发者，在泼尼松使用的隔日使用细胞毒制剂，常用环磷酰胺1-2mg／(kg·d)，共8周，或苯丁酸氮芥0．1mg／(kg．d)，共12周，会带来长期的缓解。另一方法是口服环孢霉素A3—5mg／(Kg·d)，分2次，使血药浓度维持在75-125mg／ml。细胞毒制剂有抑制性腺的作用(对青春前期少年尤其严重)和发生出血性膀胱炎的危险。还要经常查血常规和肝功能以排除骨髓抑制和药物性肝损害。局灶性、节段性肾小球硬化[病理]1．光镜特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。受损小球的系膜基质增加。玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。可有泡沫细胞形成，存在于间质或肾小球中。在肾小管常可见到基底膜局灶增厚和萎缩，伴间质细胞浸润和纤维化。2．电镜大部分或全部肾小球显示足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离为本病早期病变。在硬化的部位，有毛细血管袢的萎陷及电子致密物的沉积。3．免疫荧光局灶硬化损害处有IgM和C，呈不规则、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫性IgM和C3沉着，后者见于由系膜增生性肾炎发展而来者。IgG、IgA少见。[临床表现]1．好发于青少年，男多于女。2．隐匿起病。3．75％发生血尿，20％呈现肉眼血尿。4．常有肾功能减退和高血压，还常出现近曲小管功能障碍，表现为肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿。[病因治疗]激素和细胞毒药物治疗后大多疗效不佳，仅少数(约占1／4)轻症病例(受累肾小球较少)尤其继发于微小病变者有可能经治疗而缓解。膜型肾病[病理]疾病早期肾脏通常大而苍白，晚期出现肾功衰竭者肾脏大小仍正常或稍小于正常。与一般慢性肾炎晚期的萎缩肾完全不同。1．光镜及电镜．于肾小球毛细血管袢，以上皮下免疫复合物沉着为特点，继之以基底膜的增厚与变形。2．免疫荧光IgG和C，的沉积物呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿膜分布。[临床表现]1．好发于中老年，男多于女。2．隐匿起病。3．约40％的病例有镜下血尿，但无肉眼血尿。4．易发生血栓栓塞并发症(肾静脉血栓发生率约占50％)。[病因治疗]采用隔日皮质类固醇治疗会有明显好处。1．泼尼松100—150mg，隔日一次，维持两个月，在以后的两个月内逐渐减量。2．双嘧达莫(血小板解聚药)300-400mg／d，分次口服。本病早期治疗(钉突形成前)约60％病人可缓解，若于钉突形成后治疗，常无效。膜型肾病极易发生血栓及栓塞并发症，应积极防治。系膜毛细血管增生性肾炎[病理]以肾小球基底膜及系膜为其基本病变部位。又根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型。第1型：基底膜增厚，，可有双轨现象，系膜增生最为严重，可分隔肾小球呈小叶状。电镜证实上述系膜插入现象，并可见细小的不规则的电子致密物于系膜区及内皮下。免疫荧光检查可见IgG、IgM和C3颗粒沿基底膜呈周边性分布，也可沉积于系膜。第Ⅱ型：以基底膜内大量、大块电子致密物呈条带状沉着为特点。免疫荧光检查以C3沉着为主，免疫球蛋白沉着较少见。第Ⅲ型：除与第1型有共同改变外之外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见与膜型肾病一样的基底膜钉状突起。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要分布于基底膜，也沉积于系膜。[临床表现]1．好发于青壮年，男多于女。2．有前驱感染约60％-70％。3．发病较急，可呈急性肾炎综合征(约占20％-30％)，否则常隐匿起病。4．常呈肾病综合征(约占60％)。5．常伴明显的血尿(几乎100％有血尿，肉眼血尿常见)。6．病情常持续进展，肾功能损害、高血压及贫血出现早。7．50％—70％病例血清C3持续降低。[治疗]此类肾炎至今无较好的治疗措施，常较快地发生肾功能不全，预后差。一般而言，巳发生肾功能不全者，不再用激素及细胞毒药物，而按肾功能不全处理。若肾功能仍正常，可用激素、细胞毒药物、抗凝药、血小板解聚药及降脂药联合治疗。疗程结束后不管疗效如何，均应及时减辙药，但保持维持量激素及血小板解聚药(双嘧达莫)长期服用，以延缓肾功能衰退。系膜增生性肾小球肾炎[病理]1．光镜．弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多为本病特征性改变，早期以肾小球系膜细胞增生为主，后期系膜基质增多，全部肾小球的所有小叶受累程度一致。当肾小球系膜增生较轻时，间质及肾小管基本正常，但肾小球系膜病变进展时，可出现间质炎症细胞浸润及纤维化，肾小管萎缩。肾血管一般正常。2.电镜可见系膜细胞及基质增生，重症病例尚可见节段性系膜插入。肾小球基底膜基本正常。3．免疫荧光IgG、IgM及补体C3均成颗粒状沉积于系膜区，有时也同时沉积于肾小球毛细血管壁[临床表现]1．好发于青少年，男多于女。2．有前驱感染约50％。3．发病较急，甚至呈急性肾炎综合征，否则常隐匿起病：4.肾病综合征的发病率非IgA：肾病高于IgA肾病(30％比15％)。5．血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病(100％比70％)，肉眼血尿发生率IgA肾病高于非IgA／肾病(60％比30％)。6．肾功能不全及高血压的发生率随肾脏病变的轻重而异。[病因治疗]轻度系膜增生性肾小球肾炎常可自发性缓解。重度系膜增生性肾小球肾炎的治疗同系膜毛细血管性肾炎。