泪腺肿瘤及肿瘤样病变的影像学诊断-王振常

首都医科大学附属北京同仁医院王振常泪腺肿瘤及肿瘤样病变的影像学诊断上皮性肿瘤良性混合瘤泪腺癌非上皮性肿瘤及瘤样病变淋巴增生性病变特发性炎性假瘤良性淋巴上皮病白血病浸润结节病Kimura病泪腺上皮性肿瘤良性混合瘤•是泪腺上皮性肿瘤中最常见的一种•平均发病年龄40岁（2岁－75岁）•病程较长，表现为单侧进行性眼球突出及眼球向下移位，无触痛，可多发•术后易复发和恶变良性混合瘤•大体标本为圆形或类圆形灰白色实质性肿物，包膜完整，厚薄不一，肿瘤表面常有多个小芽状突起•镜下：肿瘤的突起处可无包膜，或肿瘤侵及包膜。并可见正常残余泪腺组织附于肿瘤上•肿瘤包括上皮和间叶成分良性混合瘤影像表现•泪腺窝区圆形或卵圆形肿块•CT密度较均匀•MRIT1WI等、低信号，T2WI不均匀高信号，中等强化•泪腺窝扩大，眶壁骨质受压右侧泪腺良性混合瘤左侧泪腺良性混合瘤右侧泪腺良性混合瘤左侧泪腺良性混合瘤－CT左侧泪腺良性混合瘤－MRI左侧泪腺良性混合瘤右侧泪腺良性混合瘤•泪腺嗜酸细胞腺瘤：•泪腺良性肌上皮瘤•较少见其它良性上皮性肿瘤左侧泪腺嗜酸细胞瘤恶性上皮性肿瘤•腺样囊性癌74％•多形性腺癌19％•腺癌•黏液表皮样癌•其他类型恶性上皮性肿瘤腺样囊性癌•恶性程度最高，预后极差，可发生于任何年龄•眼球突出、移位、泪腺窝区肿块，疼痛（79％）是主要症状恶性上皮性肿瘤腺样囊性癌•大体标本为灰白色实性肿块，没有包膜，表面有结节，侵犯周围组织及骨骼•镜下分为管状形、筛状（瑞典奶酪样）、硬化型、粉刺型和基底样型恶性上皮性肿瘤多形性腺癌•在泪腺恶性上皮性肿瘤中排第二位•临床表现类似多形性腺瘤，但病程短•主要临床表现包括眶部肿块、眼球移位、疼痛•预后差恶性上皮性肿瘤多形性腺癌•大体标本类似良性多形性腺瘤，但多呈不规则结节状实体性肿块，包膜不完整或无包膜•镜下：良性肿瘤结构与恶变区混杂恶性上皮性肿瘤以下三种情况考虑是多形性腺癌（恶性混合瘤）①长期的泪腺肿块突然增大②有疼痛、骨质侵蚀核肿瘤增长迅速③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发影像表现：•泪腺窝区圆形或类圆形肿块，边缘呈不规则锯齿状,部分为扁平形或梭形•有沿肌锥外间隙向后蔓延倾向，可经眶上裂/眶顶蔓延至颅内恶性上皮性肿瘤•CT密度均匀，少部分可见钙化•MRI长T1长T2信号，信号不均匀，可见囊变坏死；增强后轻－中度强化，强化不均匀•骨质破坏，部分只有骨质受压改变或不伴骨质改变恶性上皮性肿瘤右侧泪腺腺样囊性癌左侧泪腺腺样囊性癌左侧泪腺腺样囊性癌泪腺多形性腺瘤恶变－中分化腺癌泪腺鳞癌泪腺良恶性上皮性肿瘤的鉴别•骨质改变•钙化•形态•生长方式•邻近结构改变泪腺非上皮性肿瘤及瘤样病变淋巴细胞增生性病变•包括良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴细胞浸润和恶性淋巴瘤•临床表现和诊断技术上很相似。主要发生于成人，儿童非常少见，可单侧或双侧发病•临床表现：泪腺窝区无痛性缓慢生长的肿块淋巴细胞增生性病变组织病理学•大体：柔软，表面光滑，不累及邻近骨质•镜下：良性反应性增生由弥漫增生的淋巴细胞构成，淋巴滤泡常见，病变以成熟淋巴细胞为主，并有浆细胞等多形性排列为特征；恶性淋巴瘤由不成熟淋巴样或明显异型性的淋巴细胞组成；非典型增生为介于两者之间的过渡性病变淋巴细胞增生性病变影像表现：•泪腺弥漫肿大，呈带凹面的扁圆形，与周围结构轮廓一致•等T1等T2信号，信号均匀•增强后呈轻－中度均匀强化•发生于老年人群，单侧或双侧，女性多见•可以只局限于眼眶，也可以是全身淋巴瘤的一部分•大多数为低级B细胞淋巴瘤•约35％最终发展为全身淋巴瘤，影像学随访应包括胸、腹检查及全身骨扫描泪腺淋巴瘤左侧泪腺反应性淋巴细胞增生双侧泪腺淋巴瘤•非特异性慢性炎症，双侧先后或同时患病较多见；中年女性多见•临床表现：眼眶外上方肿块，上睑肿胀，可伴疼痛，眼球前突，运动可受限•治疗后常复发泪腺炎性假瘤组织病理学•炎细胞成分较复杂，除淋巴细胞外，常有浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及胶原纤维等。在硬化型的病例中，正常泪腺组织被纤维组织和多形性炎性细胞取代。泪腺炎性假瘤影像表现•泪腺弥漫增大，与邻近结构轮廓一致•MRI等T1等短T2信号，中度至显著强化•无眶骨改变•其它表现：巩膜炎（Tenon积液)，外直肌增粗等泪腺炎性假瘤双侧泪腺炎性假瘤右侧泪腺炎性假瘤左侧泪腺炎性假瘤双侧泪腺炎性假瘤良性淋巴上皮病•是指淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺，导致肌上皮反应性增生，炎症不累及副泪腺，所以眼不干燥，也不伴有全身病变。•过去称Mikulicz病•病因：自身免疫性病变•中年女性•逐渐发生的泪腺肿大，无痛，无眼干•中年女性泪腺肿大，同时伴双侧涎腺肿大，而无眼干和全身其他病变时要考虑本病•激素治疗、病变切除和局部放疗有效良性淋巴上皮病良性淋巴上皮病组织学表现在成熟的淋巴细胞中有多处肌上皮岛，岛的边界清楚，岛内上皮细胞无异型性良性淋巴上皮病影像学表现•泪腺弥漫增大，CT呈均匀等密度，MRI示T1WI、T2WI均呈低信号，增强后均匀强化•对可疑病灶应活检良性淋巴上皮病结节病•多系统疾病•7％的全身结节病患者有泪腺受累•中青年，女性为男性的2～3倍，黑人发病率高。结节病•组织病理学散在分布的非干酪性肉芽肿浸润并取代正常泪腺组织，肉芽肿中心为上皮细胞，周围围绕以淋巴细胞。•可侵犯眼部所有组织，包括眼睑、视神经及眼外肌结节病影像学表现•双侧泪腺弥漫性肿大，向前突出眶缘或呈楔形肿块影•等T1等T2信号，增强后可见中度强化，信号特点与淋巴增生性病变类似•眶内其他结构受累表现：眼睑肿大，眼外肌增粗等结节病Kimura病•“木村病”，又称为血管淋巴样增生•一种慢性自限性炎性疾病，病因不明•亚洲人多见，青年男性•典型表现为头颈部无痛性肿瘤样结节，通常伴有局部淋巴结肿大Kimura病•组织病理学：混合型淋巴嗜酸细胞细胞浸润，反应样淋巴样滤泡，边界不清的纤维化和毛细血管增殖•常出现外周血嗜酸细胞和血清IgE水平抬高Kimura病影像学表现•无特异性：泪腺肿大，眼外肌增粗，眶内肿块•鉴别诊断包括泪腺炎、结节病、炎性假瘤和淋巴瘤•诊断依靠活检其他泪腺炎症•包括淀粉样变性、结核病、Wegener’s肉芽肿病等•影像学表现没有特异性白血病浸润（绿色瘤）•常见的为急性骨髓性白血病的粒细胞肉瘤型（绿色瘤），发病年龄约7岁•泪腺窝区迅速增大的肿块，累及眶壁骨质，可浸润至泪腺•临床和影像上需要与急性炎性病变、儿童的其他恶性肿瘤相鉴别白血病浸润（绿色瘤）组织病理学•大体：肿瘤内含有大量骨髓过氧化物酶而呈绿色•镜下：低分化高度恶性圆形细胞肿瘤，细胞内可见Auer小体和过氧化物酶白血病浸润（绿色瘤）影像学表现•眶壁骨质破坏•泪腺窝区骨膜下间隙和肌锥外间隙的软组织肿块，形态不规则，多有分叶，侵及泪腺组织•长T1长T2信号，信号均匀，增强后明显强化•其他部位骨髓腔信号改变2岁男孩，急性髓性白血病皮样囊肿•起源于外胚层残余，不是真正的泪腺肿瘤•表面光滑，有包膜，腔内成分复杂•可见邻近骨质改变•MRI表现与腔内成分有关左侧泪腺皮样囊肿小结•上皮性肿瘤常见，其中最常见的是多形性腺瘤和泪腺癌，MRI为最佳检查方法•非上皮性肿瘤及瘤样病变种类复杂，鉴别诊断困难，影像学只起辅助诊断作用，主要依靠活检