神经病学总结

第一节中枢神经一、大脑半球（一）额叶：①额极病变：以精神障碍为主，记忆力及注意力减退、表情淡漠、反应迟钝、思维和综合能力下降等。②中央前回（运动中枢）：破坏性病灶-以对侧上肢、下肢或面舌损害为主的轻偏瘫。刺激性病灶-杰克逊癫痫③额上回后部：对侧上肢强握和摸索反射。④额中回后部（侧视中枢）：破坏性病灶引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病灶则向病灶对侧斜视⑤优势半球额下回后部（运动性语言中枢）：运动性失语。口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少。⑥旁中央小叶：（内侧面）双下肢痉挛性瘫（膝关节以下）、尿潴留。⑦额叶底部占位性病变：Foster-Kennedy综合征（福斯特-肯尼迪综合征）。出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。（二）顶叶：①中央后回（皮质感觉中枢）和顶上小叶病变：刺激性病灶——对侧身体局限的感觉性癫痫。破坏性病灶——精细感觉障碍如实体觉、两点辩别觉和皮肤定位觉丧失。②顶下小叶（缘上回、角回）病变体象障碍优势侧角回：古茨曼综合征，四不（计算、识别手指、左右认识、书写）左侧缘上回：两侧运用不能（三）颞叶：①优势半球颞上回后部（感觉性言语中枢）：感觉性失语，口语理解严重障碍。②优势半球颞中回后部损害：命名性失语。③颞叶钩回损害：出现幻嗅和幻味称钩回发作。④海马损害可出现记忆障碍、自动症、情感异常等⑤优势侧：精神症状、人格改变等⑥视野改变（四）枕叶枕叶：顶枕沟和枕前切迹连线后方——视觉损害1、视觉中枢病变①全盲——双侧视觉中枢②偏盲——对侧视觉中枢，黄斑回避③对侧同向性上象限盲——舌回④对侧同向性下象限盲——楔回2、视觉失认——优势侧纹状区周围病变3、视物变形——顶枕颞交界区（五）岛叶：与内脏感觉和运动有关（六）边缘叶：半球内侧面位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁，包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回、钩回。边缘叶与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑背盖、岛叶前部、额叶眶面组成边缘系统。参与高级神经、精神（情绪和记忆等）、内脏活动。二、内囊1内囊的全部损害：病灶对侧“三偏”综合征2内囊前肢病变：对侧肢体共济失调3内囊膝部病变：对侧中枢性面舌瘫，双侧的病变则出现假性球麻痹。4内囊后肢病变：“三偏”综合征三、基底神经节病变主要表现：肌张力改变和异常运动。临床特点1、新纹状体病变：肌张力减低-运动过多综合征壳核—舞蹈样动作；尾状核—手足徐动症；丘脑底核—偏侧投掷2、旧纹状体及黑质病变：肌张力增高-运动减少综合征四、间脑间脑位于两侧大脑半球之间，被两侧高度发达的大脑半球所掩盖。包括：丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑。（一）丘脑丘脑（thalamus）是间脑中最大的卵圆形成的灰质团块。1、丘脑外侧核群：对侧偏身感觉障碍①各种感觉障碍②深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉障碍③对侧偏身“自发痛”2、面部表情分离性运动障碍。3、对侧偏身不自主运动4、情感障碍（情绪不稳定，强哭、强笑）（二）下丘脑——是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢1、视上核、室旁核及其纤维束—中枢性尿崩症2、下丘脑散热、产热中枢—体温调节障碍3、饱食、摄食中枢—摄食异常4、下丘脑视前区与后区网状结构—睡眠觉醒障碍5、腹内侧核和结节区—生殖与性功能障碍6、下丘脑后区和前区——自主神经功能障碍（交感及副交感中枢）（三）上丘脑上丘脑主要结构：松果体、缰连合、后连合病损表现及定位诊断松果体肿瘤：Parinaud综合症（帕里诺综合征）1、瞳孔对光反射消失2、眼球垂直同向运动障碍：向上凝视麻痹3、神经性聋4、小脑性共济失调。症状均为双侧（四）底丘脑丘脑底核——椎体外系一部分病损表现及定位诊断——对侧以上肢为重的舞蹈运动——偏身投掷五、脑干1.延髓（一）Wanllenberg综合征，又称为延髓背外侧综合征。①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核、脊髓丘脑侧束）③吞咽、构音困难，同侧软腭咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失（疑核）④同侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑半球）⑤Horner综合征（下丘脑下行交感纤维）（二）延髓内侧综合征(Dejerinesyndrome)。①病灶侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩（舌下神经损害）②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）③对侧上下触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）2.脑桥（1）脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler综合征）：病变部位在脑桥的腹外侧部，损害Ⅵ、Ⅶ脑神经及锥体束。（2）福维尔综合征（Foville综合征）：病变部位在脑桥一侧接近中线处，损害Ⅵ脑神经、内侧纵束、锥体束。（3）脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan综合征）：脑桥被盖部的背侧受损，表现为同侧小脑性共济失调（脑桥臂），对侧肢体本体感觉障碍（内侧丘系），眼球水平性协同运动麻痹（内侧纵束）。（4）双侧脑桥基底部病变：闭锁综合征(locked-insyndrome)基底动脉脑桥分支双侧闭塞。表现为意识清醒，语言理解无障碍，双侧中枢瘫痪只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，四肢全瘫，常误认为昏迷。3.中脑(1)Weber综合征（大脑脚综合征）损害了中脑腹侧部的锥体束与动眼神经(2)Benedikt综合征（红核综合征）一侧动眼神经与红核、黑质和内侧丘系受损。六、小脑1.小脑蚓部损害：主要引起躯干的共济失调。闭目难立征阳性。呈“醉酒步态”。2.小脑半球损害：同侧肢体共济失调、辩距不良和意向性震颤；协同不能；大写症。3言语障碍吟诗样语言或爆发性语言。4眼运动障碍粗大的共济失调性眼球震颤。与前庭联系纤维受累时尤其明显。5肌张力减低见于急性小脑病变。腱反射呈钟摆样。回弹现象七、脊髓（一）不完全性脊髓损害1.前角损害：呈节段性下运动神经元性瘫痪，无感觉障碍和病理反射。2.后角损害：单侧节段性分离性感觉障碍3.中央管附近的损害：双侧对称性节段性分离性感觉障碍4.侧角损害：C8-T1病变时产生Horner征5.前索损害：对侧病变水平以下粗触觉障碍6.后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。7.侧索损害：同侧肢体水平以下上运动神经元性瘫痪和对侧痛温觉障碍。8.脊髓束性损害：选择性损害9.脊髓半侧损害：病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍（二）脊髓横贯损害时主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急性期可出现脊髓休克症状。1、高颈髓(C1-C4)病变引起中枢性四肢瘫,C3-5节段病变出现膈肌瘫痪\腹式呼吸减弱&消失。2、颈膨大(C5-T2)病变引起上肢周围性瘫和下肢中枢性瘫，C8-T1侧角受损出现Horner征。3、胸髓（T3-12）病变时引起双下肢中枢性截瘫，T10-11病变可见Beevor征。4、腰膨大(L1-S2)病变可以引起两下肢周围性瘫，腰膨大上段受损神经根痛在腹股沟&下背部，腰膨大下段受损坐骨神经痛。5、脊髓圆锥(S3-5)和尾节病变无下肢瘫&锥体束征，肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布。6、马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但症状&体征可为单侧或不对称，下肢可有下运动神经元瘫。第三节脑神经（I）嗅神经1.鼻腔病变：双侧嗅觉减退或缺失。如鼻炎、鼻部肿物及外伤。2.嗅神经、嗅球、嗅束：一侧或双侧嗅觉缺失。见于颅底骨折、额叶底部病变3.嗅中枢：嗅觉中枢病变时不引起嗅觉丧失，但可引起幻嗅发作，亦称“钩回发作”见于颞叶肿瘤，颞叶癫痫。（II）视神经（一）不同部位损害所产生的视力障碍和视野缺损1.视神经一侧视神经病变表现单眼全视野盲，直接对光反射消失，间接对光反射存在。突然失明多见于血管的病变。数小时或数天达高峰的视力障碍多见于炎症。2.视交叉中心部位的损伤，多引起双眼颞侧偏盲，外侧部受压导致的一侧或两鼻侧偏盲。3.视束一侧视束损伤，引起双眼对侧视野同向性偏盲。4.视辐射下部经颞叶，受损时引起双眼对侧视野同向上象限盲，上部经额叶，受损时引起两眼对侧视野同向下象限性盲。5.枕叶视中枢一侧受损引起双眼对侧视野同向偏盲，而中心视野存在，对光反射存在，称为黄斑回避现象。（二）视乳头异常（III、IV、VI）动眼、滑车和展神经1.眼肌麻痹(ophthalmoplegia)以损伤部位：周围性:眼球运动神经病变核性:眼球运动神经核病变核间性:内侧纵束病变核上性:皮质或皮质下中枢病变损伤眼肌范围：眼内肌、眼外肌、全眼肌麻痹⑴周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹：上睑下垂，眼球呈外下斜视，伴有复视。瞳孔散大,瞳孔对光反射及调节反射消失滑车神经：眼球向外下方活动减弱，下视时出现复视。展神经：向外活动受限，眼球内斜视，伴有复视。⑵核性眼肌麻痹为脑干本身病变所致，有三个特点：①双侧眼球运动障碍；②脑干内邻近结构的损害；③分离性眼肌麻痹。⑶核间性眼肌麻痹损害脑干的内侧纵束，又称内侧纵束综合征。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路。它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，实现眼球的水平同向运动。有三种类型：a.前核间性眼肌麻痹，病侧眼球不能内收而对侧眼球外展正常。b后核间性眼肌麻痹，表现病侧眼球不能外展而对侧眼球内收正常，但内聚运动仍正常。c.一个半综合征(oneandahalfsyndrome)为脑桥侧视中枢和内侧纵束上纤维同时受损，表现患侧眼球水平注视时既不能收又不能外展，对侧眼球不能内收，可以外展，但有水平眼震。⑷核上性眼肌麻痹眼球运动中枢的损害。亦称中枢性眼肌麻痹指大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视障碍。①水平注视麻痹皮质侧视中枢：破坏性病灶：两眼向病灶侧共同偏视刺激性病灶：两眼向病灶对侧偏视脑桥侧视中枢：在展神经核附近，受对侧皮质侧视中枢支配，破坏时双眼向病灶对侧偏视。②垂直凝视麻痹眼球垂直向上运动的皮质下中枢-在上丘。破坏灶：双眼向上运动不能——帕里诺综合征刺激灶：发作性双眼转向上方——动眼危象核上性眼肌麻痹的三个特点：A.无复视、B.双眼同时受累C.反射性运动存在，患者不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧。2复视眼外肌不全麻痹时出现复视（虚像永远在麻痹肌侧）当一侧眼肌运动受限，实物未对应地落在相应的视网膜上，故不对称的视网膜刺激在枕叶皮质上引起两个影像的冲动，健侧外界物体的影像刺激投到黄斑区。黄斑区视物清，为真像；患侧影像刺激投到黄斑区以外的视网膜区，视物不清，为假像。复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上。3瞳孔调节障碍①.瞳孔缩小（2mm）一侧瞳孔缩小：（霍纳征(Hornersign)见于颈上交感神经径路损害）眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗双侧瞳孔缩小：双侧交感神经的中枢径路损害，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干，镇静安眠药中毒②.瞳孔散大（5mm）见于动眼神经麻痹。副交感纤维在动眼神经表面，故瞳孔散大是颞叶钩回疝早期表现；(1)神经病变失明、阿托品类中毒(2)钩回疝（天幕疝）4.阿—罗瞳孔:两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失，调节反射存在，为中脑顶盖前区光反射径路受损，见于神经梅毒、多发性硬化。5.埃迪瞳孔(Adiepupil)表现一侧瞳孔散大，直接、间接及调节反射异常。在暗处用强光持续照射瞳孔缓慢收缩，光照停止瞳孔缓慢散大。（Ⅴ）三叉神经【解剖及生理功能】感觉神经：三叉神经半月神经节周围支1.眼神经2.上颌神经3.下颌神经中枢突终止于三叉神经感觉主核－司触觉、辨别觉痛、温觉纤维沿三叉神经脊束下降，终止于三叉神经脊束核，从耳周来的纤维止于核的下部，从口周来的纤维止于核的上部纤维交叉到对侧形成三叉丘系，终止于丘脑腹后内侧核－内囊－中央后回下1/3区运动：三叉神经运动核随下颌神经经卵圆孔出颅，分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌等角膜反射：角膜－三叉神经眼神经－三叉神经半月节－三叉神经感觉主核－面神经核＝面神经－眼轮匝肌【临床症状及定位】1.三叉神经周围性损害：三叉神经半月节、三叉神经根或三个分之的病变。刺激性症状表现三叉神经痛，破坏性病变表现三叉神经分布区感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹，张口下颌向患侧偏斜。见