妊娠合并心脏病的诊治专家共识(2016)

中华妇产科杂志2016年6月第51卷第6期ChinJObstetGynecol，June2016,Vol.51,No.6·401··临床指南·妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）中华医学会妇产科学分会产科学组妊娠合并心脏病的发病率为0.5%～3.0%，是导致孕产妇死亡的前3位死因之一[1]。妊娠合并心脏病包括既往有心脏病病史的妇女合并妊娠，常见为先天性心脏病、瓣膜性心脏病和心肌病等结构异常性心脏病以及非结构异常性的心律失常等；也可以是妇女妊娠期间新发生的心脏病，如妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病等。妊娠期和分娩期血流动力学的改变将增加心脏负担，贫血、低蛋白血症和感染等不良因素可以导致心功能下降，双胎、羊水过多和子痫前期等产科因素可诱使心脏病加重，可出现心力衰竭（心衰）、恶性心律失常、肺动脉高压危象、心源性休克和栓塞等危及母儿生命的严重心脏并发症。孕期保健工作中要关注孕产妇的心脏情况。对所有确诊或疑似先天性或获得性心脏病的妇女，尽可能在孕前进行风险咨询和评估；所有合并心脏病的孕妇均应接受妊娠风险评估；对孕后新发心脏病症状或体征的患者，应行心脏相关的辅助检查；心脏病高危患者应接受多学科诊治和监测；对心脏病患者孕期应加强母儿监护，应能识别严重的心脏并发症并及时会诊和转诊；对合并有遗传关联明显的先天性心脏病或心肌病的患者，有条件时应提供遗传咨询，并关注胎儿心脏的发育状况；对心脏病患者要根据心脏病种类和心功能分级选择合适的终止妊娠的时机和方法；围分娩期要重点保护心功能并预防感染。一、妊娠合并心脏病的分类临床上常将妊娠合并心脏病分为结构异常性心脏病和功能异常性心脏病两类，但妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病属妊娠期特有的心脏病。（一）结构异常性心脏病妊娠合并结构异常性心脏病包括先天性心脏病、瓣膜性心脏病、心肌病、心包病和心脏肿瘤等[2]。1.先天性心脏病：指出生时即存在心脏和大血管结构异常的心脏病，包括无分流型(主动脉或肺动脉口狭窄、Marfan综合征、Ebstein综合征等)、左向右分流型(房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等)和右向左分流型(法洛四联症、艾森曼格综合征等)。轻者无任何症状，重者有低氧或者心功能下降导致的母儿临床表现，结合心电图和超声心动图可诊断。复杂性或诊断困难的病例可借助特殊途径的检查如超声心动图、影像学检查，甚至心导管。2.瓣膜性心脏病：各种原因导致的心脏瓣膜形态异常和功能障碍统称为瓣膜性心脏病，包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣病变，累及多个瓣膜者称为联合瓣膜病。最常见的原因是风湿性心脏病，部分患者是先天性瓣膜异常。依据病史、成年或妊娠后有心功能下降、检查中发现心音改变和功能障碍等表现、以及超声心动图示瓣膜形态异常进行诊断。3.心肌病：由心室的结构改变和整个心肌壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍的一组病变，包括各种原因导致的心肌病，依据病变的主要特征分为扩张型心肌病和肥厚型心肌病。以心脏扩大、心肌壁增厚、心功能下降和常伴发心律失常为特点，结合病史、临床表现、心肌酶、心电图和心脏超声心动图等进行诊断。（二）功能异常性心脏病妊娠合并功能异常性心脏病主要包括各种无心血管结构异常的心律失常，包括快速型和缓慢型心律失常[3]。快速型心律失常是临床上常见的心脏病，包括室上性心律失常（如房性和结性早搏、室上性心动过速、房扑和房颤），室性心律失常（如室性早搏、阵发性室性心动过速）。缓慢型心律失常包括窦性缓慢型心律失常、房室交界性心率、心室自主心律、传导阻滞(包括窦房传导阻滞、心房内传导阻滞、房室传导阻滞)等以心率减慢为特征的疾病，临床常见的有窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室传导阻滞。功能异常性心脏病以心电和传导DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-567x.2016.06.001通信作者：林建华，200127上海交通大学医学院附属仁济医院妇产科，Email：[e-mail]·402·中华妇产科杂志2016年6月第51卷第6期ChinJObstetGynecol，June2016,Vol.51,No.6异常、起搏点异常为主要病理生理基础，借助临床表现、心电图或24h动态心电图检查、超声心动图排除结构异常等进行诊断。（三）妊娠期特有的心脏病孕前无心脏病病史，在妊娠基础上新发生的心脏病，主要有妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病。1.妊娠期高血压疾病性心脏病：孕前无心脏病病史，在妊娠期高血压疾病基础上出现乏力、心悸、胸闷，严重者出现气促、呼吸困难、咳粉红色泡沫痰、双肺大量湿性啰音等以左心衰为主的心衰表现和体征，心电图可以发现心率加快或出现各种心律失常，部分患者心脏超声检查可以有心脏扩大和射血分数下降，严重者生化检测心肌酶学和B型利钠肽（BNP）异常升高。妊娠期高血压疾病性心脏病是妊娠期高血压疾病发展至严重阶段的并发症。2.围产期心肌病：是指既往无心脏病病史，于妊娠晚期至产后6个月之间首次发生的、以累及心肌为主的扩张型心肌病，以心功能下降、心脏扩大为主要特征，常伴有心律失常和附壁血栓形成。通过发病时间、病变特征及辅助检查确立诊断。二、妊娠合并心脏病的诊断（一）病史1.孕前已确诊心脏病：妊娠后保持原有的心脏病诊断，应注意补充心功能分级和心脏并发症等次要诊断。关注孕前的活动能力，有无心悸、气短、劳力性呼吸困难、晕厥、活动受限、高血红蛋白血症等病史。部分患者孕前有心脏手术史，如心脏矫治术、瓣膜置换术、射频消融术、起搏器置入术等，要详细询问手术时间、手术方式、手术前后心功能的改变及用药情况。2.孕前无心脏病病史：包括因为无症状和体征而未被发现的心脏病，多为漏诊的先天性心脏病（房、室间隔缺损）和各种心律失常以及孕期新发生的心脏病，如妊娠期高血压疾病性心脏病或围产期心肌病。部分患者没有症状，经规范的产科检查而明确诊断；部分患者因心悸、气短、劳力性呼吸困难、晕厥、活动受限等症状，进一步检查而明确诊断。3.家族心脏病病史：关注家族性心脏病病史和猝死史。（二）症状和体征1.症状：病情轻者可无症状，重者有易疲劳、食欲不振、体质量不增、活动后乏力、心悸、胸闷、呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、水肿等表现。2.体征：不同种类的妊娠合并心脏病患者有其不同的临床表现，如紫绀型先天性心脏病患者口唇发绀、杵状指（趾）；有血液异常分流的先天性心脏病者有明显的收缩期杂音；风湿性心脏病者可有心脏扩大；瓣膜狭窄或关闭不全者有舒张期或收缩期杂音；心律失常者可有各种异常心律（率）；金属瓣换瓣者有换瓣音；肺动脉压明显升高时右心扩大，肺动脉瓣区搏动增强和心音亢进；妊娠期高血压疾病性心脏病者有明显的血压升高；围产期心肌病者以心脏扩大和异常心律为主；部分先天性心脏病修补手术后可以没有任何阳性体征；心衰时心率加快、第三心音、两肺呼吸音减弱、可闻及干湿性啰音、肝-颈静脉回流征阳性、肝脏肿大、下肢水肿等。（三）辅助检查根据疾病的具体情况和检测条件酌情选择下列检查。1.心电图和24h动态心电图：（1）心电图：常规12导联心电图能帮助诊断心率（律）异常、心肌缺血、心肌梗死及梗死的部位、心脏扩大和心肌肥厚，有助于判断心脏起搏状况和药物或电解质对心脏的影响。（2）24h动态心电图：可连续记录24h静息和活动状态下心电活动的全过程，协助阵发性或间歇性心律失常和隐匿性心肌缺血的诊断，并能提供心律失常的持续时间和频次、心律失常与临床症状关系的客观资料，可为临床分析病情、确立诊断和判断疗效提供依据。2.超声心动图：是获得心脏和大血管结构改变、血流速度和类型等信息的无创性、可重复的检查方法，能较为准确地定量评价心脏和大血管结构改变的程度、心脏收缩和舒张功能。新近发展的三维重建超声心动图、经食管超声心动图、负荷超声心动图和血管内超声分别为更全面地显示心脏和大血管的立体结构、为经胸超声不能获得满意图像（左心耳部血栓、感染性心内膜炎、主动脉夹层等）、隐匿性或原因不明的缺血性心脏病的早期诊断提供了新的检查方法[4]。3.影像学检查：根据病情可以选择性进行心、肺影像学检查，包括X线、CT和MRI检查。（1）胸部X线：可显示心脏的扩大、心胸比例变化、大血管口径的变化及肺部改变。（2）多层胸部CT：对于复杂心脏病有一定意义，但在妊娠合并心脏病的诊断中CT应用较少。孕妇单次胸部X线检查时胎儿接受的X线为0.02～0.07mrad；孕妇头胸部CT检查时胎儿受到的照射剂量1rad，距离致畸剂量（高于中华妇产科杂志2016年6月第51卷第6期ChinJObstetGynecol，June2016,Vol.51,No.6·403·5～10rad）差距较大[5]；但因X线是影响胚胎发育的不良因素，在妊娠早期禁用，妊娠中期应慎用，病情严重必须摄片时应以铅裙保护腹部。（3）非增强的MRI：用于复杂心脏病和主动脉疾病，非增强的MRI检查对胚胎无致畸的不良影响。4.血生化检测：（1）心肌酶学和肌钙蛋白：心肌酶学包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶MB(creatinekinaseisoenzymeMB,CK-MB)，CK、CK-MB和心肌肌钙蛋白（cardiactroponin，CTn）水平升高是心肌损伤的标志。（2）脑钠肽：包括脑钠肽（即BNP）、BNP前体(pro-BNP)、氨基酸末端-BNP前体（NT-pro-BNP）。心衰患者无论有无症状，血浆BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP水平均明显升高，并且随心衰的严重程度而呈一定比例的增高。临床上以治疗后BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP比治疗前基线水平的下降幅度≥30％作为判断治疗效果的标准，BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP的检测可作为有效的心衰筛查和判断预后的指标，可以检测其中任意1项[6]。（3）其他：血常规、血气分析、电解质、肝肾功能、凝血功能、D-二聚体等，根据病情酌情选择。5.心导管及心血管造影：心导管及心血管造影检查是先天性心脏病，特别是复杂心脏畸形诊断的“金标准”。因超声心动图、MRI等无创检查技术的发展，其目前仅适用于无创检查不能明确诊断的先天性心脏病、测量肺动脉高压程度以及用作降肺动脉靶向药物的给药途径。因需要在X线直视下操作，妊娠期必须应用时需要操作熟练的技术人员、铅裙保护腹部下进行，并尽量缩短操作时间和减少母儿接受射线的剂量。三、妊娠风险评估（一）心脏病患者妊娠风险的分级及管理要求为了尊重生育权利，同时便于临床医师具体应用，本共识参考WHO心脏病妇女妊娠风险评估分类法[7-9]，结合中国育龄期妇女心脏病疾病谱的特点，制订了如下的心脏病妇女妊娠风险分级表；同时，为保障心脏病孕妇能够得到产科、心脏内外科、重症监护科等多学科的联合管理，制订了不同级别医院承担不同严重程度妊娠合并心脏病诊治的分层管理制度，以使心脏病孕妇分层管理更加规范、有序、安全、有效。见表1。（二）心功能评估目前临床上，孕妇心功能的判断仍然以纽约心脏病协会(NYHA)的分级为标准[10]，依据心脏病患者对一般体力活动的耐受情况，将心功能分为4级，Ⅰ级：一般体力活动不受限制；Ⅱ级：一般体力活动略受限制；Ⅲ级：一般体力活动显著受限；Ⅳ级：作任何轻微活动时均感不适，休息时仍有心慌、气急等心衰表现。见表2。NYHA心功能分级方法的优点是简便易学，不依赖任何设备，但孕妇妊娠期生理性心率加快、孕晚期的胸闷、气促等因素可能会干扰心功能的准确判断。临床医师要仔细分析，既不能过多考虑妊娠生理变化而忽略了心脏病及心功能下降，也要避免过度诊断。有条件时进行心脏超声心动图检查，测定心房心室大小和心脏射血分数等可以作为客观评价指标评估心功能，但目前尚缺乏多中心大样本量的孕妇不同妊娠时期的生理数据，有待研究。BNP或pro-BNP可以很好地预测和判断心衰，动态监测更有指导意义，但孕妇与非妊娠的心脏病患者有何区别、部分心肌肥厚患者的判断结果有误，尚需进一步研究[11-12]。（三）心脏病妇女的孕前和孕期综合评估1.孕前的综合评估：提倡心脏病患者孕前经产科医师和心脏科医师联合咨询和评估，最好在孕前进行心脏病手术或药物治疗，治疗后再重新