贫血课件

贫血诊断与鉴别诊断概念：人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。由于红细胞容量测定复杂，临床上常以血红蛋白浓度来代替。正常低值：Hb（海平面地区）：男：120g/L女：110g/L孕妇：100g/L贫血（Anemia）一、按贫血进展速度分：急性与慢性二、按红细胞形态分：分类贫血的细胞形态学分类类型MCV(fl)（平均红细胞容积）MCHC(%)(平均红细胞血红蛋白浓度)常见疾病大细胞性贫血10032~35巨幼贫，伴RC大量增多溶贫，MDS等正细胞性贫血80~10032~35AA、PRCA、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等小细胞低色素性贫血8032IDA、铁粒贫（SA）海洋性贫血轻度（120-90g/l）症状轻微中度（90-60g/l）体力活动后心慌、气短重度（60-30g/l）卧床休息时心慌、气短极重度（＜30g/l）常合并贫血性心脏病、严重缺氧—致命三、贫血严重程度分4级四、按骨髓红系增生情况分：贫血的骨髓增生程度分类增生不良性贫血AA增生性贫血除AA以外的贫血五、按发病机制或（和）病因分：一）、红细胞生成减少性贫血：1、造血干祖细胞异常所致贫血2、造血调节异常所致贫血3、造血原料不足或利用障碍所致贫血：二）、红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血三）、失血性贫血：急、慢性失血性贫血。①、软弱无力：疲乏、困倦—最常见、最早出现②、皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、甲床，皮肤③、心血管：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音→心衰、心绞痛④、呼吸：气急、呼吸困难⑤、神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中⑥、消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘⑦、其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血的临床表现一）、血液检查可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，红细胞参数，外周血涂片。三、实验室检查二）骨髓检查包括涂片和活检涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值三）贫血发病机制检查IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及PNH克隆检查等。骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常，T细胞调控，B细胞调控的检查。造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。Hb测定——确诊病因诊断应注意几点：1、有无失血的病史，妊娠，生育2、营养、饮食情况；物理、化学、药物3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤4、有无家族、遗传病史5、有无贫血的临床症状与体征6、有无实验室检查的证据贫血的诊断概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血铁的代谢：1、铁的来源(动物内脏，黑色食物)2、铁的吸收及调节3、铁的运输4、铁的分布与贮存5、铁的丢失缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia，IDA）与血浆转铁蛋白(β1球蛋白)结合→各组织总铁结合力：能与血浆铁相结合β1球蛋白总量血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁，正常约1/3转铁蛋白与铁结合血清铁含量血清铁饱和度=———————×100%总铁结合力（总铁结合力中血清铁所占的比例）铁的运输①、需要增加，摄入不足：婴幼儿、儿童、青春期女青年、妊妇、哺乳期②、吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸↓↓③、失血：消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、V曲张、痔疮、水杨酸盐等)、月经过多、溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿。病因1、原发病的临床表现2、贫血本身的症状3、缺铁特殊症状：口腔；口角炎、舌炎、舌乳头萎缩指甲：变薄、反甲、匙状甲神经系统症状：烦躁易怒、异食癖临床表现1、血象：典型小细胞低色素2、BM：红系增生，中幼红↑，体积小，核固缩，3、BM铁染色：含铁血黄素：正常：+++铁粒幼细胞：正常：2090%4、血清铁蛋白：测贮存铁，＜12μg/L5、血清铁＜8.95μmol/L；总铁结合力＞644μmol/L；血清铁饱和度＜15%6、RBC游离原卟啉增高实验室检查1、贫血为小细胞低色素性贫血2、有缺铁的证据：符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生成（IDE）的诊断ID符合下列任一条即可诊断：①血清铁蛋白12μg/L；②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。IDE①符合ID的诊断标准；②血清铁低于8.95μmol/L，总铁结合力升高大于64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%；③FEP（红细胞内游离原卟啉）/Hb4.5μg/gHb3、存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效诊断要点鉴别诊断缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血地中海贫血慢性病性贫血转铁蛋白缺乏症血清铁↓↑不低且常增高↓↓↓血清铁蛋白↓↑不低且常增高↑↓↓转铁蛋白饱和度↓↑不低且常增高↓--总铁结合力↑不低--↓↓↓骨髓铁粒幼细胞↓↑------巨幼细胞性贫血一、概念：营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。病因1、摄入量不足：孕母VitB12摄入量不足，新生儿贮存量少；长期母乳，尤其素食的母乳；年长儿极度偏食，仅吃素食。叶酸缺乏：2、吸收障碍：VitB12和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用。3、需要量增加：甲亢、慢性感染、肿瘤4、药物的影响：广谱抗生素、抗叶酸制剂临床表现1、一般表现:以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。2、贫血表现3、消化系统症状:厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。4、精神神经症状:因脊髓侧束和后束变性，可出现对称性远端肢体麻木，深感觉障碍、共济失调、步态不稳等症状。叶酸缺乏有易怒、妄想等精神症状；VitB12缺乏有抑郁、失眠、记忆力下降等症状。实验室检查1、血象：大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。严重时白细胞、血小板会全血细胞少。2、骨髓象：增生性贫血。幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老”。粒系、巨核系巨幼变。3、叶酸、B12的测定：VitB1274pmol/L叶酸6.81nmol/L诊断根据营养史或特殊用药史、贫血表现、消化道及神经精神症状、体征，结合特征性血象、骨髓象，血清叶酸、VitB12浓度测定等，可作出诊断。鉴别诊断1、再生障碍性贫血巨幼贫（重者）可出现三系减少；再障呈正细胞性贫血，网织红细胞明显降低，骨髓增生低下，巨核细胞明显减少2、造血系统肿瘤性疾病与红白血病、骨髓增生异常综合征鉴别，骨髓中出现巨幼红细胞，但叶酸、VitB12不低。3、多发性骨髓瘤巨幼红细胞性贫血无骨髓瘤的特异性表现（主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。）例子贫血三项再生障碍性贫血定义简称再障，通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，原因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。病因尚不明确1、病毒感染肝炎病毒、微小病毒2、化学因素、氯霉素类抗生素、磺胺类药物等。诊断标准1.全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高2、一般无肝脾肿大3、骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚4、除外引起全血细胞减少的其他疾病5、一般抗贫血治疗无效重型再障的诊断标准：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和（或）出血。血象具备下述3项中两项：①网织红细胞绝对值15×10^9/L；②中性粒细胞0.5×10^9/L；③血小板20×10^9/L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障的诊断标准：达不到上述标准的再障鉴别诊断1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：典型者有血红蛋白尿发作，不典型者随访检查可见酸溶血试验（HAM试验）、蛇毒因子溶血试验或微量补体敏感试验阳性。2、骨髓增生异常综合征：病态造血现象、早期髓系细胞相关抗原等有助于鉴别。3、自身抗体介导的全血细胞减少通过抗体检测鉴别4、急性造血功能停滞溶血性贫血或感染发热的患者常有发生，骨髓涂片可见巨大原始红细胞，疾病呈自限性。5、急性白血病骨髓象可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多6、间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病高热非感染性，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，多部位骨髓检查可找到异常淋巴细胞或组织细胞溶血性贫血定义溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血。常见疾病1、遗传性球形细胞增多症2、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症3、血红蛋白病①珠蛋白肽链分子结构异常②珠蛋白肽链合成数量异常（地中海贫血）4、自身免疫学溶血性贫血5、阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现急性：起病急骤，严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白、高热和血红蛋白尿、黄疸。严重者有周围循环衰竭及急性肾衰竭。慢性：贫血、黄疸、脾大。诊断1、确定是否存在溶血：有无急性或慢性HA的临床表现，实验室检查提示红细胞破坏增多，骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短。2、初步判定溶血性贫血的类型：区分血管内溶血及血管外溶血。3、确定溶血性贫血的病因：抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性者考虑温抗体型自身免疫学HA，阴性者考虑①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫学HA；②非自身免疫性的其他溶血性贫血。血管内溶血血管外溶血病因红细胞在血液循环中遭到破坏，释放游离的血红蛋白引起症状单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后，释放的血红蛋白可分解成珠蛋白和血红素血红蛋白尿有无血红蛋白血症有无含铁血黄素尿有无游离胆红素不高增高黄疸轻重，明显常见原因血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血起病急缓慢病程多发生急性溶血多发生慢性溶血临床症状剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐等急性溶血表现贫血、黄疸、肝脾肿大，对贫血代偿长期可引起高胆红素血症，致胆石症、肝功能减退溶贫的实验室检测1.Ham试验（酸溶血试验）阳性----阵发性睡眠性血红蛋白尿。2.Coombs试验（抗人球蛋白试验）阳性----温抗体型自身免疫性溶血性贫血。3.高铁血红蛋白还原试验阳性----G6PD缺乏症（筛查试验，有假阳性的可能）4、红细胞渗透脆性试验----遗传性球形细胞增多症（增高）；海洋性贫血、缺铁性贫血（减低）5、血红蛋白电泳（HbA2）----增高是真的β-轻型地中海贫血的重要依据考虑赠送话费影响，适于实体渠道营销语音收入＋增值损益