中性粒细胞皮病aa

嗜中性皮病山东大学齐鲁医院王玉坤嗜中性皮病组织学上有显著的嗜中性白细胞浸润临床上对糖皮质激素治疗敏感该概念排除皮肤感染及血管炎表皮嗜中性皮病真皮嗜中性皮病表皮嗜中性皮病嗜中浸润伴表皮增生的疾病银屑病增生性卤代物皮疹（卤素皮炎）：溴疹、碘疹•长期口服卤族元素引起嗜中浸润不伴表皮增生的疾病脓疱性银屑病掌跖脓疱病连续性肢端皮炎婴儿肢端脓疱病新生儿暂时性脓疱性黑变病疱疹样脓疱病Reiter病皮损急性泛发性发疹性脓疱病嗜中浸润伴表皮内水疱或脓疱的疾病IgA天疱疮角层下脓疱病种痘样水疱病表皮内微脓肿Munro微脓肿银屑病脂溢性皮炎Kogoj微脓肿——海绵状脓疱（多房性脓疱）脓疱性银屑病连续性肢端皮炎疱疹样脓疱病Reiter病皮损掌跖脓疱病——表皮内单房性脓疱角层下脓疱性皮病病因不明，与良性或恶性IgA异常蛋白血症或多发性骨髓瘤有关或伴发坏疽性脓皮病等主要侵犯身体屈侧及皱褶处红斑基础上浅表水疱或脓疱，愈后有色素沉着DIF：阴性鉴别：IgA天疱疮，疱疹样皮炎，落叶性天疱疮，急性发疹性脓疱病IgA天疱疮•中老年人，女性多见•皮损好发于皱褶处•红斑/正常皮肤上浅表水疱或脓疱，排列呈环状角层下脓疱性皮病型—单房性脓疱，DIF：IgA抗体沉积于表皮上层表皮内嗜中性皮病型—表皮内单房性脓疱，DIF：IgA抗体沉积于表皮全层•鉴别：线状IgA大疱性皮病；疱疹样皮炎婴儿肢端脓疱病•黑人多见，亚洲人和白种人少见•多于6个月~1岁发病•成批小水疱或脓疱，持续1~2周消退，伴瘙痒•大约2年缓解•角层下或表皮内脓疱，真皮浅层散在淋巴细胞浸润•DIF：阴性新生儿暂时性脓疱性黑变病•少见•部位：前额、颏下、颈项、胸背及臀部•皮损：水疱和脓疱•很快痊愈，遗留小的褐色斑，大约3个月消退•病理：角层下脓疱，少量嗜酸急性泛发性发疹性脓疱病•药物诱发•急性发病，常伴全身症状•皮损表现为浅表小脓疱•停药后很快消退•组织病理：角层下脓疱疱疹样脓疱病•病因不明，少见•多见于中年孕妇，妊娠中期，急性危重•皮疹于腹股沟、腋窝、乳房下及脐部迅速发展全身•红斑基础上群集性小脓疱，排列成环形•伴高热等全身症状，影响胎儿•表皮内Kogoj脓疱，真皮浅层血管扩张，淋巴、嗜酸及中性粒细胞浸润。连续性肢端皮炎•病因不明，慢性病程•局部常有外伤史或局部感染史•从指（趾）尖开始，逐渐向近端发展•红斑上脓疱，脱屑，常伴甲营养不良•角化不全，表皮内Kogoj脓疱，真皮浅层血管扩张，慢性炎细胞浸润种痘样水疱病•病因不明，可能与病毒感染有关，与UVA照射有关•幼年发病•日晒后曝光部位红斑、脐窝样水疱，愈后点状凹陷性瘢痕•青春期后可自愈•表皮内单房或多房性水疱，疱内为中性粒细胞、淋巴细胞及纤维蛋白，表皮坏死，基底细胞液化，真皮浅、深层淋巴细胞浸润，可有血栓。•鉴别：卟啉病，痘疮样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤嗜中粒细胞主要在真皮内浸润真皮嗜中性浸润+表皮下水疱真皮嗜中性弥漫性浸润（Sweet病，坏疽性脓皮病）嗜中性血管周围（嗜中性荨麻疹）浸润为主毛囊及毛囊周围（坏疽性脓皮病、白塞病）浸润或汗腺（嗜中性小汗腺炎）周围浸润为主脂膜浸润（嗜中性脂膜炎）表皮下水疱伴嗜中粒细胞浸润疱疹样皮炎线状IgA大疱性皮肤病获得性大疱性表皮松解症瘢痕性类天疱疮大疱性系统性红斑狼疮DIF（沉积种类和部位），盐裂皮肤，免疫电镜或免疫印迹疱疹样皮炎——真皮乳头脓疱及IgA沉积线状IgA皮病－表皮下疱及中性粒细胞、嗜酸粒细胞DIF：基底膜带线状IgA沉积表皮下水疱伴嗜中粒细胞浸润疱疹样皮炎线状IgA大疱性皮肤病获得性大疱性表皮松解症瘢痕性类天疱疮大疱性系统性红斑狼疮DIF（沉积种类和部位），盐裂皮肤，免疫电镜或免疫印迹嗜中粒细胞弥漫性真皮浸润急性发热性嗜中性皮病坏疽性脓皮病类风湿性嗜中皮炎手背部嗜中性皮病为病谱性疾病，有重叠急性发热性嗜中性皮病（Sweet病）•真皮全层结节状或弥漫性中性粒细胞为主的浸润，较多核碎裂•真皮乳头显著水肿•红细胞外溢，•小血管壁肿胀，•无纤维蛋白沉积坏疽性脓皮病•表皮缺损•真皮全层或皮下组织弥漫性中性粒细胞浸润及核碎裂，溃疡两侧表皮内嗜中性脓疱，真皮内可有血管炎•无菌性毛囊炎及毛囊周围炎中性粒细胞血管周围浸润•嗜中性荨麻疹•Still病中性粒细胞毛囊周围浸润——无菌性毛囊周围炎•白塞病•坏疽性脓皮病小汗腺周围浸润——嗜中性小汗腺炎（化疗相关）嗜中性脂膜炎：不典型Sweet病和大疱性坏疽性脓皮病，结节性红斑急性期嗜中性皮病（尤其以真皮弥漫性浸润为主），可能反映的是一组相似的疾病或病谱（反应性嗜中性皮病），可能有相同或相似的发病机制或触发因素，疾病之间有重叠。常见的病因或诱因或触发因素：•急性上呼吸道感染，自身免疫性疾病，恶性血液病，炎症性肠病