-右心衰竭诊疗进展-李新立

右心衰竭诊疗进展南京医科大学第一附属医院心内科李新立教授右心衰竭可由心血管系统任何结构或功能异常导致右心室充盈或射血功能受损所引起，它是一种复杂的临床综合症。右心室功能障碍常见有下列原因：肺动脉高压先天性心脏病冠状动脉疾病左心衰竭瓣膜性疾病……定义右心衰竭的机制及病因压力负荷过重左心衰竭（最常见）肺动脉栓塞（常见）其它原因所致肺高压右室流出道梗阻外周肺动脉狭窄双腔右心室系统性右室容量负荷过重三尖瓣返流肺动脉瓣返流房间隔缺损肺动脉畸形返流主动脉窦突入右房冠状动脉瘘类癌综合征风湿性心瓣膜炎缺血及梗死右室心梗因冠心病右室功能障碍或右室负荷过重所致缺血（esp.压力负荷过重）心肌本身病变心肌病及心力衰竭致心律失常型右室发育不良脓血症流入受限三尖瓣狭窄上腔静脉狭窄复杂性先天缺陷Ebstein畸形法乐四联症大动脉转位右室双出口合并二尖瓣闭锁心包疾病缩窄性心包炎心室负荷过重（容量或压力）心肌缺血心肌疾病先天性缺陷心肌受损或应激反应心室重塑神经激素及细胞因子激活基因表达改变心肌细胞受损右室功能不全收缩功能障碍低心排出量低血压经未闭卵圆孔右向左分流循环系统充血舒张功能不全三尖瓣返流低氧血症心肌缺血循环系统衰竭心律失常左心室收缩及舒张功能不全肺动脉压迫冠状动脉左主干(少见)双心室受累充血性肝肿大（肝硬化危险因素）、肢端水肿、蛋白丢失性肠病右心衰竭时左、右心室相互作用：右心室舒张，室间隔左向运动，左心室几何形状改变；同时右心室的快速舒张亦导致心包束缚增强(箭头所示)。上述改变致左心室膨胀性降低、前负荷减少、心室顺应性下降，从而机体心排出量降低。Rightventricularfunctionincardiovasculardisease,PartⅡ.Francois,etal.Circulation,2008,117:1717-31影片3影片4右心衰竭的临床表现液体潴留，表现为外周水肿，腹水，全身性水肿等；心脏收缩储备能力下降，心排量减低，表现为运动耐量减退，乏力、疲劳等；房性或室性心律失常；心室充盈受限的症状及体征，如颈静脉怒张及肝-颈静脉回流征阳性等；肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。右心衰高危因素但无器质性心脏病或心衰症状右室功能障碍或器质性心脏病但无心衰症状右心衰且以前或现在有心衰症状难治性右心衰需特殊干预如患者合并：肺高压(早期)左室异常或瓣膜疾病心肌病或ARVD家族史心脏毒性药物动脉粥样硬化性疾病如患者合并：肺高压先心病左心衰或瓣膜病心肌病或ARVD无症状性心瓣膜病(三尖瓣、肺动脉瓣)RVMI病史如患者合并：器质性心脏病或右室功能障碍液体潴留疲劳运动耐力减退心悸如患者合并：接受了最大剂量药物或介入手段或外科手术治疗后静息状态下仍有显著心衰症状顽固性的危及生命的心律失常治疗目标：潜在危险因素或疾病干预监测右室功能家族遗传性疾病或基因筛查限制饮酒及禁止使用违禁药品鼓励有规律运动治疗目标：A阶段所有措施药物：适当使用ACEI,ARB或β阻滞剂右房内血栓、房颤/房扑、CTEPHPAH患者考虑使用华法林手术或介入：先心病、瓣膜病、肺高压部分患者矫治性手术器械辅助治疗：ICD治疗目标：A,B阶段所有措施药物：利尿剂+/-地高辛手术或介入：先心病、瓣膜病、肺高压部分患者矫治性手术器械或部分患者腔内电生理：电复律或起搏器ICD或消融考虑右心室再同步化治疗治疗目标：A,B,C阶段所有措施收容关怀其它：非常规治疗房间隔造口术心脏移植持续正性肌力药物临终器械支持实验性手术或药物临终关怀器质性心脏病或功能障碍右心衰症状、体征静息状态下顽固性症状A期B期C期D期右心衰竭高危阶段慢性右心衰竭慢性右心衰竭患者的分期及治疗策略Rightventricularfunctionincardiovasculardisease,PartⅡ.Francois,etal.Circulation,2008,117:1717-31右心衰竭与临床疾病心力衰竭：心衰患者右室功能障碍可能继发于肺静脉压升高、心肌受累、心室间相互作用以及神经激素作用等；非缺血性心肌病合并右室功能障碍较缺血性心肌病更为常见，且与左室功能发展更具相关性。左心衰患者RVEF是死亡预测的独立强危险因子，其它相关右室功能指数亦与心衰预后相关。心衰患者另一个死亡预测危险因子运动耐量相比于左室功能来说与右室功能具有更好的相关性。右室心肌梗死：荟萃分析显示RVMI是与死亡、心源性休克、室速、室颤、高度AVB相关的危险因素，该风险的增高与右室心肌细胞受累相关。右心衰竭与临床疾病瓣膜性疾病：二尖瓣狭窄常导致肺高压及右室功能障碍，严重的二尖瓣狭窄(瓣口面积1.0cm2)则与右心衰密切相关。慢性严重二尖瓣返流患者，约50%合并静息状态下肺动脉压升高(50mmHg)并致右室功能障碍。尽管传统认为严重三尖瓣关闭不全可长期存活且无严重心血管事件，但近来研究则显示连枷状三尖瓣与存活率下降、心衰、房颤及瓣膜置换存有相关性。ARVD与Uhl畸形(羊皮纸样右心室)：尽管ARVD患者常合并右室功能障碍，但心衰的症状及体征则少见(6%)；且因进展性心衰所致的死亡仅占小部分比例。Uhl畸形临床则常合并充血性心衰并导致婴幼儿死亡。先天性心脏病：先心病中右心衰常见且与预后密切相关，如巨大ASD合并左向右分流、法乐氏四联症修补术后肺动脉瓣返流、Ebstein畸形、右室流出道机械性梗阻(肺动脉瓣狭窄、双腔右心室、漏斗部肥厚等)或血流动力学紊乱、大动脉转位等疾病。右心衰竭与临床疾病特发性肺动脉高压：特发性PAH症状、生存率与右室功能密切相关。血流动力学显示右房压升高及心排量降低与存活率降低一致性相关，与此相对应的是肺动脉压水平仅与生存率中度相关。栓塞性疾病：成人中肺栓塞(PE)是最常见的急性右室负荷加重的原因，其死亡率与右心衰竭及血流动力学密切相关；急性PE中不足5%患者发展为慢性血栓性肺高压(CTEPH)，CTEPH患者2/3则无急性PE病史。肺血管内膜剥除术已被证实可降低CEPTH患者死亡率，改善运动耐量。慢性肺部疾病：肺源性心脏病可表现为右室肥厚、无症状性的右室功能不全、右心衰竭，COPD是其最为常见的病因。右心衰竭与临床疾病ARDS：ARDS患者约15%合并显著的右室功能障碍。败血症：约50%败血症或感染性休克患者合并左室收缩功能障碍；右室功能障碍在败血症所致心肌抑制或肺高压患者中亦为常见。败血症患者中右室功能障碍似与死亡率增高相关，存活患者一般7-14天右室功能恢复正常。心脏手术：约0.1%心脏手术患者术后合并严重的右心衰竭，且右心衰竭与死亡率增高密切相关。右心衰竭通常发生于CABG、瓣膜置换、心脏移植、左室辅助装置安装等术后。右心衰竭的一般治疗措施控制液体潴留、限制钠盐摄入(2g/d)、体重监测、谨慎应用利尿剂；合并肺高压的右心衰竭患者分级体力活动可能有益，晚近研究表明慢性严重的肺高压患者中等强度的锻炼活动可显著提高运动能力及生活质量；等长运动可能与晕厥相关，应予以限制或避免；合并右心衰的妊娠妇女有较高的母体及胎儿死亡率，在妊娠的4-6月及分娩过程中风险最高；临床恶化的常见原因：用药依从性差、无限制饮食、包括非甾体抗炎药、非二氢吡啶类钙拮抗剂、抗心律失常药物的应用；系统性疾病如败血症、贫血、高动力循环状态、低氧血症、高碳酸血症等；心血管系统因素如心律失常、心肌缺血、肺动脉栓塞、阻塞性睡眠呼吸暂停、高海拔等。右心衰竭的治疗针对不同病因所致的右心衰竭，治疗其原发病是最重要的环节：肺高压：根据分级采用相应的治疗。前列腺素类药物、磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂对PAH可能有效，三药联合可显著改善患者活动耐量；急性失代偿PAH患者吸入NO、静脉或吸入依前列醇、伊洛前列素及正性肌力药物最为常用且有效；全心衰合并肺静脉压升高，治疗应针对于心衰的控制及液体潴留；肺实质病变和/或低氧血症所致的肺高压其主要治疗包括氧疗、辅助通气及低氧血症原发病因的治疗，此类患者通常不能从肺血管扩张剂治疗中获益；栓塞性疾病治疗包括抗凝，合并血流动力学紊乱的患者可考虑溶栓及血栓切除术；但在右室功能障碍，临床无休克的患者溶栓治疗仍有争议。慢性血栓性肺高压（CTEPH）肺动脉内膜剥除术或许可挽救生命。RVMI合并下壁ST段抬高有较高的短期死亡率，再灌注治疗应优先考虑。再灌注治疗可提高RVEF、降低传导阻滞的发生率。溶栓治疗在RVMI中有较高的失败率，因此多采用PCI。瓣膜性心脏病或先天性心脏病患者，应考虑手术或介入治疗。右心衰竭的治疗改善前负荷：右心衰竭患者前负荷的临床评估仍有争议，且急、慢性右心衰相关评估指标有异，中心静脉压及右心室舒张末压有时并不能反应出前负荷状态。改善后负荷:治疗PAH可改善运动耐量和RV功能.临床研究表明:吸入NO对RVMI伴心源性休克有益.主要是NO选择性扩张肺动脉使RV后负荷下降.改善心肌收缩力：急性血流动力学紊乱的右心衰竭患者常需使用正性肌力药物及血管升压素，其中多巴酚丁胺最常使用。RVMI患者多巴酚丁胺可提高心指数及每搏输出量从而维持前负荷；肺高压患者多巴酚丁胺2-5μg/kg.min可提高心输出量，降低肺血管阻力，肺高压患者联合应用多巴酚丁胺及吸入NO亦显示其临床益处；合并严重低血压患者可合并使用多巴胺，如患者应用多巴胺导致心律失常或合并使用β受体阻滞剂时米力农可优先考虑。肺高压患者短期应用地高辛可提高心输出量约10%，但在PAH患者中长期应用的资料仍有限。慢阻肺患者地高辛治疗并不能提高最大耗氧量及改善运动耐量，亦不能提高RVEF。右心衰竭的治疗维持窦性节律：窦性节律的维持及心室率的控制在右心衰患者中有重要的地位。高度房室传导阻滞或房颤在RVMI、肺高压患者中可影响血流动力学变化。必要时根据病情变化可考虑房室顺序起搏或电复律（快速型心律失常）等。右心室再同步化治疗：与左心衰治疗相比，仍处于起步阶段。部分研究显示可改善血流动力学状态、提高RVEF，未来的研究有助于揭示对长期存活率的影响以及起搏部位、模式的选择。猝死的预防：右心衰患者猝死风险的评估仍有困难。现有相关研究主要集中于ARVD及法氏四联症(TOF)。TOF患者QRS间期延长(180ms)对于预测持续性室速和猝死有较好的敏感性，但特异性稍差。治疗右心衰竭原发病可改善室性心动过速或猝死的发生率。ICD适用于ARVD、高危因素患者（既往心搏骤停史、持续性室速发作史、室速发作高危患者）等。单形性室性心动过速可考虑导管消融治疗。右心衰竭的治疗抗凝：通常建议适用于心内血栓、确诊的栓塞性疾病（肺栓）、肺动脉高压（特发性PAH以及硬皮病和先心病相关的肺高压是否应用需专家建议）.PAH，右心功能显著障碍合并阵发性或持续性房扑、房颤；既往发作栓塞性事件而无可逆因素的患者；机械性三尖瓣或肺动脉瓣的患者建议应用。神经激素调节剂：包括ACEI、β阻滞剂。全心衰患者应用ACEI可提高RVEF、降低右心室舒张末容积及充盈压；小规模研究提示卡维地洛、比索洛尔可改善右心室收缩功能。右心衰患者临床研究ACEI/ARB并不能改善运动耐量或血流动力学紊乱，但证据不足；且现有研究亦不能证实β阻滞剂治疗是否合适。BNP治疗仍有争议，且其在右心衰中发挥的作用仍不明了。右心衰竭的治疗氧疗、辅助通气：低氧血症可导致肺血管收缩而引起肺高压。建议氧疗适用于右心衰合并静息或运动时低氧血症患者；伴有肺循环—体循环分流的右心衰患者则通常不能受益；右心衰患者使用器械辅助通气时则应注意避免内源性呼气未正压、吸气末压≥30mmHg、允许性高碳酸血症、酸中毒以及肺泡缺氧。房间隔造口术：在PH中治疗效果尚不确切，仅见于个案报告或小型回顾性研究。右房压20mmHg、肺血管阻力30-55wood单位、1年生存率预计40%不推荐应用。心脏移植：适用于顽固性右心衰的部分患者。右室辅助装置：急性右心衰患者且药物治疗无效，右室辅助装置可提供短期支持以缓解或期待手术治疗。永久植入的治疗右心衰的辅助装