Cushing综合征-整理

皮质醇增多症Cushing综合征患者的护理定义：皮质醇增多症各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。下丘脑－垂体－靶腺轴系统基础概念回顾1.内分泌轴的概念2.负反馈抑制ACTH(促肾上腺皮质激素）↑糖皮质激素、盐皮质激素、性激素↑垂体外疾病、肾上腺皮质疾病、医源性皮质醇增多垂体疾病病因与发病机制principalstimuliadrenalglandprincipalpriducts刺激因子肾上腺结构分泌产物AngiotensinIIzonaglomerulosa15%aldosterone血管紧张素II球状带醛固酮zonafasciculata75%cortisolACTH束状带皮质醇Adrenocorticotropiczonareticularis7%androgensHormone网状带雄激素sympatheticnevousmedullaadrenaline(E85%)交感神经系统髓质肾上腺素肾上腺结构及功能示意图Cushing氏综合征的病因分类1、依赖ACTH的Cushing氏综合征Cushing氏病：垂体分泌过多的ACTH异位ACTH综合征：垂体以外的恶性肿瘤2、不依赖ACTH的Cushing氏综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生3、医源性皮质醇增多症1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病a占Cushing氏综合征的70％。b多见于成人，女性多于男性c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分为下丘脑。d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。各种Cushing氏综合征类型的病因、病理及临床特点各种Cushing氏综合征类型的病因、病理及临床特点异位ACTH综合征a病因是垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。b常见肿瘤按发病顺序为：肺癌－支气管类癌－胸腺癌－胰腺癌－嗜铬细胞瘤－神经母细胞瘤，占库欣综合征10%。c临床上分两型:1、缓慢进展型2、迅速进展型。各种Cushing氏综合征类型的病因、病理及临床特点3、肾上腺皮质腺瘤a占Cushing氏综合征的15－20％。b多见于成人，男性多于女性c腺瘤呈卵圆形，直径大多3－4cm,重40g左右d发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。3、医源性皮质醇增多症临床表现1.脂肪代谢紊乱：*满月脸*水牛背*向心性肥胖为本病特征性体型Cushing综合症表现1.满月脸2.多血质3.皮肤紫纹4.向心性肥胖机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。1.脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。2.蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡。3.糖代谢紊乱：外周组织糖利用减少肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性(类固醇性)糖尿病机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血钠，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)4.电解质紊乱：5.心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用；容量扩张；血管活性物加压反应增强；血管舒张受抑制。6.全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂。7.对感染抵抗力下降免疫功能抑制、抗体形成受阻、中性粒细胞吞噬减弱8.血液改变皮质醇刺激骨髓，多血质:(RBC，WBC增多)淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少;机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌)。男性性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软。9.性腺功能障碍(1)正常血浆皮质醇昼夜节律(μg/dl)8am：275～550nmol/L(10～20)4pm：85～275nmol/L(3～10)12N140nmol/L(5)糖皮质激素异常的测定异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失,血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天。(2)24h尿游离皮质醇(freecortisol)(24hUFC)血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出,即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率,不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值。异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高。库欣病及腺瘤轻度或明显升高。正常值：130～304nmol/24hU。连续3次正常,可排除库欣综合征。(3)地塞米松（dexamethasone,dxm）抑制试验目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？为何选择地塞米松？①作用强大(强的松40倍)而用量小；②其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定；③地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。目的：鉴别肥胖与库欣病。方法：过夜一次法：午夜0点口服地塞米松1mg,测次日晨皮质醇每日2mg,2日法：每6小时0.5mg,连续2日。大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg,2日法。过夜及小剂量、大剂量地塞米松抑制实验诊断和鉴别诊断ACTH测定：肾上腺及垂体病变的区别双侧肾上腺B超、CT、静脉肾盂造影、颅脑平片意义：基本确定病变部位相关临床检查肾上腺腺瘤CT影像治疗要点1.对症治疗2.肾上腺皮质病变：以手术治疗为主。3.垂体病变：手术、放射、药疗。Cushing’sdisease治疗：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。4.异位ACTH综合征：以治疗原发性癌肿为主，根据具体病情手术、放疗及化疗。药物治疗1)溴隐停(bromocriptine)：多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH。库欣病泌乳素升高者,可用溴隐停5～20mg/d。2)血清素抑制剂赛庚啶用法:24mg/d。作用于垂体以上脑组织,疗程3～6月。副作用：嗜睡、体重增加护理措施1.配合治疗：做好术前、术后护理，观察药物疗效和不良反应。2.观察：观察临床表现、生命体征、化验结果。3．生活护理：给予高蛋白、高维生素、高钾、高钙、高纤维素、低钠、低糖、低热量、低脂、低胆固醇的饮食。防止感染、跌倒。4.心理护理：稳定病人情绪。5.健康教育：告之如何防止并发症，如何合理饮食，如何配合手术，如何遵医嘱用药，如何自我监测、定期复查。效果评价评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。课堂小结Cushing综合症是肾上腺分泌过多糖皮质激素所致。与脑垂体、肾上腺病变有关。主要表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、血压升高、骨质疏松、抵抗力下降等。以病因治疗、生活护理为主。