神经内科神经病学高级职称考试复习笔记5

神经内科神经病学高级职称考试复习笔记5☆临床上脑电图对癫痫、颅内占位性病变（脑肿瘤、脑脓肿等）、中枢神经系统感染（脑炎、亚急性进行性性全脑炎等）有一定的诊断价值。也可用于判断脑外伤、脑血管病或躯体性疾病引起的中枢神经系统功能失调或损害。★颈动脉超声在临床上常用于下列疾病的辅助检查：①颈动脉粥样硬化②先天性颈内动脉肌纤维发育不良③颈动脉瘤④大动脉炎⑥锁骨下动脉盗血综合征。▲婴儿痉挛症在1岁内起病。▲儿童失神发作癫痫发病高峰在6--7岁。▲肌阵挛癫痫起病在青春期前后。▲复杂部分性发作，又称精神运动性发作，病灶多在颞叶，又称颞叶癫痫。▲成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分发作。▲临床上以复杂部分性发作自动症最常见。▲自动症是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。★不发生摔伤和尿失禁的神志清楚的双手爪样发作，可能是假性癫痫发作。★治疗有中央—颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是卡马西平。★难治性癫痫在癫痫人群约占25%。★当给成年人输注苯妥英钠的速度大于50mg/min时可诱发心律失常。★治疗癫痫单纯部分性发作、复杂部分性发作、强直—阵挛性发作和失神发作均有效的药物是丙戊酸钠。★癫痫患者在发作间歇期的首次脑电图检查中，痫样放电的发现率为50%。★婴儿痉挛症用ACTH或皮质类固醇系统规则治疗无效时，可考虑改用氨己烯酸、非氨酯。☆偏头痛持续时间超过72小时或两次发作的间隙期小于4小时，睡眠不能中断者，称为偏头痛状态。严重的恶心、呕吐、脱水和绝望是这类偏头痛常见的伴随症状。★Fisher综合征：被认为是GBS（格林巴利综合征）变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。▲发作性睡病四联征：不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、猝倒症。▲Lennox-Gastaut综合征三大特征：精神发育迟滞、脑电图示棘慢复合波（1-2.5Hz）、睡眠中10Hz的快节律。▲West综合征，又称婴儿痉挛症特征性三联征：肌阵挛发作、智力低下、脑电图高度节律失调。▲癫痫诊断三步原则：首先明确发作性疾病是否为癫痫发作，其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征，最后明确发作的原因是什么。▲一般就来，痫性发作半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药。▲从药代动力学角度，剂量与血药浓度关系有三种方式，代表性药物分别为苯妥英钠、丙戊酸钠和卡马西平。苯妥英钠常规剂量无效时增加剂量极易中毒，须非常小心；丙戊酸钠治疗范围大，开始可给予常规剂量；卡马西平由于自身诱导作用使代谢逐渐加快，半衰期缩短，需逐渐加量，约一周左右达到常规剂量。★癫痫是神经系统常见疾病，年患病率为5%。▲20%-30%复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治疗2年以上，血药浓度在正常范围之内，每日仍有4次以上发作称为难治性癫痫。▲苯妥英钠口服过量引起急性中毒时主要影响小脑-前庭功能，表现为眩晕、共济失调和眼球震颤，严重者出现小脑萎缩。▲加巴喷丁不经肝代谢，几乎没有肝毒性。▲诊断癫痫脑磁图比脑电图敏感。▲PET发现海马硬化的敏感度高。▲West综合征为症状性癫痫。▲难治性癫痫持续状态是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物，如地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者。▲异戊巴比妥是治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法，几乎都有效。▲脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。☆阿尔茨海默病最典型的改变是老年斑，神经元纤维缠结，海马锥体细胞中颗粒空泡变性及血管壁淀粉样变性蛋白沉积。☆临床上把首先主要侵犯大脑皮质，由于皮质神经元变性、萎缩引起的认知障碍称为皮质性痴呆，如AD和皮克病。☆将病变主要累及皮质下结构（基底核、丘脑和脑干）引起的痴呆称为皮质下痴呆，如帕金森病、慢性进行性舞蹈病、肝豆状核变性、脑积水及一些中毒代谢性疾病。▲运动神经元病是一系列以上，下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。多中年发病。▲下运动神经元受累主要有两型：进行性脊肌萎缩和进行性延髓麻痹；上运动神经元受累仅一个型：原发性侧索硬化；上下运动神经元均受累有ALS（肌萎缩性侧束硬化症）。★偏头痛等位征：老年人和儿童可出现反复发作症状，如眩晕、呕吐、腹痛、腹泻、肢体和关节痛，不伴头痛发作。★帕金森病起病时，肢体累及方式常见为一侧上、下肢先累及。★最易发生脑梗死的血管是颈内动脉。★MS早期最常见的异常诱发电反应是视觉诱发电位。★苯妥英钠对癫痫疗效最好的类型是强直阵挛发作。★脑型血吸虫病最常见的临床表现之一为癫痫。★脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是脊髓小脑共济失调7型。★腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth病或遗传性运动感觉性神经病。★遗传早现现象是脊髓小脑性共济失调突出的表现。★Friedreich型共济失调以感觉性共济失调为主。★一侧肱二头肌反射消失病变在。