漏斗胸-jenny

漏斗胸漏斗胸（funnelchest）是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰,而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。症状体征病因病理治疗方法临床表现诊断检查疾病预防护理要点症状体征症状：1、幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，这些漏斗胸的症状比较常见。2、反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，漏斗胸的症状有时候常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。漏斗胸的症状表现为轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。这也是漏斗胸的症状表现。体征：体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。病因病理男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰,而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。治疗方法手术适应症手术指征:对称性漏斗胸进行性加重,HallerCT指数≥3.25和(或)漏斗胸导致呼吸道症状、心肺功能异常.(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。传统手术微创手术传统手术外科的治疗则一直要到二十世纪初期,1913年Sauerbruch采用较积极的治疗方式,移除第五到第十二跟肋骨因此让这位术前无法在父亲的手表厂工作的人,术后得以工作及结婚,这个手术法后来为Ravitch所发扬光大,越来越多外科医师采用这种方法来治疗漏斗胸。直到后来Pena及haller发现这样大范围的手术会有术后缺氧性软骨发育不全的问题,因此认为不要太早帮幼童手术,要等青春期发育完全之后。另外也减少切除的肋软骨数目，称为改良Ravitch手术。其它也有许多非主流手术,像是盐水袋植入,外固定及牵引术,内视镜软骨切除术等等......只是多属实验性质手术。微创手术美国维吉尼亚州Children’sHospitalofKing’sDaughter的Dr.DonaldNuss研发的微创手术，已经取代了传统手术此微创手术。是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板（PectusBar），将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌之切开。此一金属板，需留置体内至少2至5年后再移除。此一手术在美国已经有超过7年之经验，成绩斐然。传统的胸壁畸型手术由于手术伤口大，肌肉软骨破坏多；而且手术时间需要四至六小时，出血多。至于现在所使用的微创手术，手术时间平均35分钟，伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，而且住院天数也大为缩短。除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及，这点在女孩子尤其重要。临床表现轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。诊断检查心脏X线检查：可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位，心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠，个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。心电图：表现为V1的P波倒置或双向。胸部CT：清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。疾病预防本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。护理要点：术前术前准备：根据气温变化增减衣服，防止受凉感冒。指导漏斗胸患儿练习有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸，练习床上大小便。手术区备皮并保持皮肤清洁，术前8小时禁食、水，防止因麻醉或手术过程中呕吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室环境清洁安静，保证患儿睡眠，必要时遵医嘱给予镇静安眠药物。营养支持：因胸骨压迫心、肺、食管，部分漏斗胸患儿发育迟缓，体质瘦弱，易发生呼吸道感染，进食后有食物返流现象，漏斗胸术前要评估患儿的营养状况，讲解术前营养支持的重要性及必要性，指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食：如肉、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物。心理护理：年龄较大的漏斗胸患儿思想顾虑较重，主要表现在对手术、麻醉的恐惧，担心漏斗胸手术矫形的效果，以及手术对学习、生活的影响。护士要及时同患儿及家属进行沟通，了解患儿的心理状况，配合医生进行疾病知识宣教。根据不同患儿的年龄和心理特点，讲解漏斗胸手术的必要性、简要过程和术后效果。可介绍本科室以往病例的情况，还可以借助图片、照片、文字的宣传材料进行。护理要点：术后观察要点：1、病人的体态和心理状态；2、胸廓畸形的程度；3、有无活动后呼吸困难、心悸、心前区疼痛；4、固定钢板有无移位、断裂。护理措施：1、胸外科一般护理常规；2、注重心理支持，做好知识宣教；3、观察病人的呼吸、血氧饱和度，注意有无并发气胸；4、及时处理切口疼痛；5、指导病人术后活动：经常进行深呼吸锻炼，不屈曲胸腰，不转动胸腰。术后注意事项：术后注意事项1、漏斗胸术后3-5天需要在床上平卧；2、漏斗胸术后一周内不屈曲、不转动胸腰，不滚翻；3、漏斗胸术后一月内背部保持挺直，两月内不弯腰搬重物，三月内不要进行剧烈运动；4、漏斗胸术后睡觉尽量平卧；5、漏斗胸术后避免外伤及剧烈运动；6、漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出；7、漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化；8、漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛，需要立即就诊并拍胸部正侧位X片谢谢观赏