扁平苔藓

扁平苔藓大头医生编辑整理英文名称lichenplanus别名lichenruberplanus；扁平红苔藓；紫癜风类别皮肤科/扁平苔藓和苔藓样疹ICD号L43.9概述扁平苔藓(lichenplanus)又名扁平红苔藓(lichenruberplanus)。是一种可累及皮肤、黏膜、甲和毛发的炎症性皮肤病。本病发病原因不明，近年对其发病机制有了较多研究，提出多种学说。扁平苔藓在临床上有一定特点，典型的皮肤损害为紫红或暗红色帽针头至扁豆大小的多角形丘疹或斑片，可自行消退，多伴有明显瘙痒，有一定的好发部位，好发于中年人，组织病理有特征性改变。另有一些表现各异的皮肤损害，都有扁平苔藓的组织病理学变化，故将其归于非典型扁平苔藓中。概述本病与祖国医学文献中记载的“紫癜风”相类似。如《证治准绳》紫癜风记载：“夫紫癜风者，由皮肤生紫点，搔之皮起。”流行病学扁平苔藓的确切发病率和流行情况还不清楚，总体发病率小于1%，在世界范围内估计为0.14%～0.8%。至少2/3的病人在30～60岁发病。有报道皮肤和黏膜扁平苔藓在妇女更常见，而其他的研究显示两性发病率相等或女性略多。妇女一般在50～60岁发病，男性发病略早，儿童和老年较少见。扁平苔藓发病可受季节和环境的影响，有报道12月～次年1月份或1～7月份发病增加。家族性扁平苔藓已有报道。有报道扁平苔藓病人有阳性家族史者为10.7%。流行病学家族性发病趋向病期更长、更严重，表现为侵蚀性、线形或溃疡。年轻人和儿童易发病。免疫遗传学似可以解释扁平苔藓的家族性发病倾向。病因至今尚无定论，有自身免疫、感染、神经精神因素、细胞因子的作用、家族遗传等学说。药物因素、内分泌异常、慢性病灶等因素也可诱发本病。有人发现扁平苔藓患者的皮肤内葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)结构上可能有异常，亦有人有相反意见。另外皮疹中的呼吸酶与辅酶有活性改变，这些异常是否为扁平苔藓的病因，尚未确定。发病机制近年对其发病机制有了较多研究，提出多种学说。1.自身免疫扁平苔藓伴发某些自身免疫病，朗格汉斯细胞和角朊细胞等辅助细胞参与了这些反应，使T细胞活化、增殖，且向表皮移动，其产生的某些细胞因子、淋巴毒素及细胞毒T细胞导致了基底细胞的破坏和损伤，从而引起扁平苔藓的一系列病理变化。有实验显示扁平苔藓中存在CD3、CD8细胞升高，CD4/CD8降低，泛发性者CD4/CD8明显降低。有学者应用间接免疫荧光技术在口腔扁平苔藓患者皮损的表皮中检测出扁平苔藓的特异性抗原(LPSA)，血液中检测到LPSA的特异性抗体。发病机制亦有研究表明扁平苔藓患者有扁平苔藓特异性抗核抗体，且发现其检出率依所用底物不同而有所差异，最佳底物是大鼠食管上皮，以黏膜糜烂型检出率高。在体液免疫方面，发现在扁平苔藓活动期或皮损刚消退时IgM值低下，而在陈旧性损害病例则正常。2.近些年来，陆续有报道发现扁平苔藓患者中丙型肝炎病毒(HCV)DNA的流行率增高，提示HCV在扁平苔藓的发病机制中起重要作用。皮损中是否存在HCV及其复制仍需进一步研究。3.有些病例在精神神经症状改善或消失后皮损会好转或消退，但有作者通过对照研究，发现在患者和健康人之间神经精神情况无明显差异。发病机制4.许多研究表明，在扁平苔藓的形成中由角朊细胞、活性T细胞等分泌的细胞因子可能起着重要的作用，如胸腺细胞活性因子(ETAF)、T细胞生长因子(KTGF)、淋巴细胞趋化因子(LCF)及IL-1、IL-3等活化或吸引T细胞，活化的T细胞分泌的IL-2、肿瘤坏死因子(TNF)β和粒细胞-单核细胞集落刺激因子(GMCSF)，尤其是IFN-1进一步促进淋巴细胞游出并形成浸润，最后破坏基底细胞，出现基底细胞液化变性。这个过程有多种因子的参与并形成一个连锁反应，最终引起扁平苔藓的病理变化。发病机制5.有报告扁平苔藓病人有阳性家族史者为10.7%。其报告虽不完全一致，但与正常对照都有差异，提示本病可能与遗传有关。6.应用药物到发疹期间的潜伏期较长，平均1年。其发生机制有两种学说：药物抗原结合于表皮，并暴露基底细胞层角朊细胞上的表面抗原或诱导其表达，从而启动免疫反应，药物亦可能直接影响免疫活性细胞，并导致T淋巴细胞克隆的活化。临床表现1.典型扁平苔藓本病多见于成人，30～60岁为好发年龄，儿童和老人少见，女性略多于男性。典型皮损为紫红色或暗红色、红褐色帽针头至扁豆大多角形扁平丘疹，边缘境界清楚，表面覆有一层薄的、有蜡样光泽的黏着性鳞屑(图1，2)，有时可见中央微凹，或有细小角栓，丘疹表面有灰白色斑点以及互相交错的网状条纹，称Wickham纹，如用液体油类涂拭后则显得更为清晰。皮损初发时为红色斑点，几周后形成紫红色的丘疹。有时可在短期内迅速发展、播散。临床表现皮损可互相融合，呈大小形状不一的苔藓状斑片，周围可有散在皮疹(图3，4)，急性期搔抓后出现线状同形反应。皮疹可发生于全身各处，常对称发生，以四肢屈侧、股内侧、腘窝、臀及腰部为多见，颈部也常发生。自觉瘙痒，程度不一，甚至为剧烈瘙痒，少数无自觉症状。黏膜可以受累，约60%～70%的扁平苔藓患者有口腔损害，可与皮损同时发生，亦在皮损发生前或出现后发生，有的仅有黏膜损害。口腔损害可呈乳白色斑点，斑细小孤立，排列成环状、线状及不规则的网状，亦可有斑块、萎缩、丘疹、侵蚀性溃疡和大疱。临床表现侵蚀性溃疡更常见于年长者，且易导致疼痛、烧灼感。颊、齿龈、舌黏膜是最常受累的部位。发生于口唇的损害可有黏着性鳞屑，与红斑狼疮引起的唇部损害极为相似。约15%的男性外生殖器可以发生损害，?头和阴茎是最常受累的部位，常表现为环状损害。女性外生殖器的损害似黏膜白斑病和增殖性红斑，有时出现糜烂，偶尔表现为广泛脱屑性阴道炎。肛门扁平苔藓的损害可有黏膜白斑病、过度角化病、裂隙和糜烂。甲受累可占扁平苔藓的10%～15%，仅发生于甲的病例少见。临床表现甲板变薄、纵嵴和远端裂口是最常见的损害，也可见甲纵裂，甲下过度角化，甚至甲板消失。甲的消失可以由溃疡性扁平苔藓引起。甲翼状胬肉，即甲背皱向上生长，与邻近的甲床融合，是扁平苔藓甲损害的一个特征表现。指甲比趾甲更多受累，有病变的甲损害可以同时发生或先后发生。头皮亦可发生损害，为毛囊周围红斑和毛囊角栓，一处或多处脱发，甚至形成永久性脱发。2.药物性扁平苔藓药物引起的扁平苔藓为注射，接触和吸入某种化学物质后发生。临床表现皮损出现的时间自用药后几个月至1年，或更长时间，与用药的剂量、个体敏感、曝光和药物的用法有关。皮损的消退时间不一，多为3～4个月，金制剂引起的苔藓样疹的消退可能要在停药后2年。皮疹可以是典型或不典型的扁平苔藓的表现，为局部的或泛发的湿疹样丘疹和斑块，不规则的多角形，有炎症后的色素沉着，脱发和失去典型的Wickham纹，多发于躯干和四肢，多对称发疹。黏膜受累较少。本病病程慢性，持续数月至数年，多数在1～2年自行消退。临床表现口腔损害可持续20年以上。愈后遗留暂时性色素沉着、色素减退或萎缩性瘢痕。3.非典型扁平苔藓扁平苔藓的临床表现不一，据其发病情况、皮疹形态及不同排列等特点，有多种类型。列举常见者如下。(1)条纹状或线状扁平苔藓(lichenplanusliuearis)：皮损排列呈长短不一的线条状，常沿神经节段或血管径路分布，有时可发生在外伤或抓痕处，形成同形反应。多发于四肢一侧，尤以下肢后侧为多，有时可延伸长达整个肢体(图5)。临床表现需与线状苔藓、线状银屑病、线状痣相鉴别。(2)环状扁平苔藓(lichenplanusannularis)：约占扁平苔藓的10%。多数皮疹排列呈环状，或皮疹向周围迁延，边缘微高起，中心轻微低凹或萎缩，损害多时可呈套环状，常见于阴茎、?头(图6)、大阴唇或口腔黏膜。发生于躯干、四肢的损害直径可达2～3cm，周边高起，有色素沉着，易误诊为环状肉芽肿。(3)疣状扁平苔藓(lichenplanusverucosus)：亦称肥大性扁平苔藓(lichenplanushypretrophicus)。临床表现皮疹呈疣状外观，可多数聚集或肥厚增殖的斑块状，类似慢性肥厚性银屑病，表面覆有灰黑色固着鳞屑，周围有散在多角性扁平丘疹，皮损处汗孔及毛孔常见有角栓，除去后可见凹陷。本型多见于小腿伸侧，亦可见于上肢伸侧、股部、腕、项、臀及躯干等处(图7)，老人多见，病程很长，常数年至数十年不愈。损害消退后，留有色素沉着及皮肤萎缩。4.萎缩性扁平苔藓(lichenplanusatrophicans)本型可分为原发型和继发型两种。原发型罕见，皮损呈多角形，中央萎缩，毛囊口及汗孔有角栓，萎缩处色素减退，形成淡白色小点，可融合成大的斑块，常见于四肢和躯干。临床表现此型应与点状白斑病(morpheaguttate)、萎缩硬化性苔藓(lichensclero-sisetatrophicus)鉴别。继发性者多见于环状扁平苔藓或肥厚性扁平苔藓消退过程中。组织病理显示表皮及表皮附件均萎缩，细胞浸润少，浸润带亦不明显。5.大疱性扁平苔藓(lichenplanusbullous)本型少见。常在原发丘疹、斑块或正常皮肤上出现小疱或大疱，其大小与丘疹或斑块一致。水疱内容清澈，间有呈血疱者，水疱可在扁平苔藓的急性期出现，伴中度不适，可以在几个月内消失。临床表现皮损常发生于下肢，口腔黏膜亦可出现大疱糜烂，自觉疼痛。组织学上有典型的扁平苔藓改变。发生在正常皮肤上的大疱临床表现类似天疱疮或疱疹样皮炎，但具有典型的扁平苔藓组织象，大疱处直接免疫荧光检查在基底膜区有IgG、IgM、C3沉积，血清中有循环抗基底膜抗体。多在急性泛发性扁平苔藓的基础上发病。本型少见，应与天疱疮鉴别。6.毛囊性扁平苔藓(lichenplanusfollcularis)亦称扁平毛囊苔藓(lichenplanopilaris)，多见于成年女性。临床表现可以单发于毛囊或与其他扁平苔藓的皮肤和黏膜损害伴发。损害为明显的毛囊丘疹和螺帽样的斑块，日久毛发脱落可形成萎缩性瘢痕。除头皮外，好发于颈、肩胛、胸部及四肢外侧。皮肤和(或)头皮的毛囊性扁平苔藓，头皮的瘢痕性脱发和腋下、耻骨的非瘢痕性脱发被称作Graham-Little-PicCardi-Lassueur三联征。组织病理除典型扁平苔藓组织象外，尚见毛囊角栓，毛囊根部浸润显著。此型应注意与毛囊角化病、结核性苔藓、盘状红斑狼疮鉴别。临床表现7.光感性扁平苔藓(lichenplanusactinicus)又称作亚热带扁平苔藓(lichenplanussubsubtropicus)。热带扁平苔藓(lichenplinustropicus)，夏季光化性苔藓样发疹(summertimeactinicchenoideruption)等。本型较少见，多见于儿童及青年，与日光暴晒有关。常发生于中东国家的春、夏季。好发于额、项、手臂、前臂、下唇及胸上部，亦见于黏膜及身体其他部位。皮损除有典型的扁平苔藓损害外，同时可见色素性或色素减退性斑片，或浅褐色及紫蓝色圆形及椭圆形斑，境界明显，边缘隆起而中心凹陷。临床表现自觉症状轻微，夏季可感微痒。有人认为系环状扁平苔藓的一型，或与光化性肉芽肿为同一疾病。应与盘状红斑狼疮、日光性皮炎相鉴别。8.掌跖扁平苔藓(lichenplanusofpalmsandsoles)较少见。多发生于掌跖边缘，不对称，皮损缺乏扁平苔藓特征。表现为角化性斑片或斑块，质硬，表面角化显著，粗糙，类似胼胝或似点状角化，无自觉症状。如身体他处有扁平苔藓时，易于诊断。本病发于足跟者可形成大疱，常因摩擦刺激形成溃疡，称足部溃疡处扁平苔藓(ulceratielichenplanusofthefeet)。临床表现口腔黏膜也可同时受累，指(趾)甲可有永久性脱落。应与胼胝、跖疣、掌跖银屑病鉴别。9.急性或亚急性扁平苔藓(acuteorsubacutelichenplanus)本型发病急剧，炎症明显，开始为多数红色丘疹，以后皮肤逐渐变为紫色，消退时可呈灰褐色。常成批出现，可累及广大皮面，皮肤红肿，有时可出现小疱或大疱，损害4周可见典型扁平苔藓损害，瘙痒剧烈，严重时可伴有发烧、不适等