视网膜病(1)

眼睛视网膜病组织学视网膜（retina）是一层透明的膜。由胚胎时期的神经外胚叶形成的视杯发育而来。视杯：外层-retinapigmentepitheliumRP内层-neurosensoryretina视网膜神经感觉层外层、内层之间存在潜在间隙组织学上由外向内分为10层：色素上皮层视锥视杆细胞外界膜外核层外丛状层内核层内丛状层神经节细胞层神经纤维层内界膜三级神经元：第一神经元-光感受器第二神经元-双级细胞第三神经元-神经节细胞主要病变血管改变循环障碍及其并发症神经组织变性色素上皮细胞变性临床表现自觉症状：视力下降，视物变形。检查（一）血循环障碍与视网膜缺血引起的病变视网膜出血：深层出血：位于外丛状层和内核层之间。眼底镜下：出血呈暗红色、圆形，如DR。浅层出血：位于神经纤维层，色鲜红、呈线状、条状、火焰状，如高血压、中央静脉阻塞。视网膜前出血：位于内界膜与玻璃膜之间，形似口袋、半月形、有水平面，色深浓，一般伴有颅内硬脑膜下、蛛网膜下腔出血。玻璃体出血：视网膜前出血突破内界膜进入玻璃体凝固成块视网膜静脉出血进入玻璃体视网膜水肿细胞性水肿：循环突然中断（动脉阻塞），其管辖区缺血，引起双极细胞、神经节细胞及神经纤维层水肿、混浊。细胞外水肿：毛细血管内皮细胞受损，血液成分渗漏，引起视网膜水肿。黄斑区Henle纤维放射状排列，液体聚集形成特殊的花瓣状外观，称为黄斑囊样水肿，FFA尤其明显。视网膜渗出：硬性渗出：毛细血管渗漏的液体渐吸收后，在视网膜外丛状层留下的脂质沉着。眼底镜下：黄白色小点或斑块、界清，融合成线状、环状、弧形排列。位于黄斑区的硬性渗出呈星芒状、扇形、厚的斑块。软性渗出（棉绒斑cotton-woolspot）：边界不清的灰白色棉花或绒毛状斑块，实际上不是渗出。前小动脉阻塞后，神经纤维层的微小梗塞，轴浆运输阻断所致。视网膜新生血管视网膜大面积毛细血管闭塞，慢性缺血，血管内皮因子的释放有关。新生血管起子视盘、视网膜小静脉，沿视网膜表面生长，深入玻璃体，并含有数量不等的纤维组织，称新生血管膜，从而引起玻璃体出血、牵拉性视网膜脱离，如DR、静脉阻塞等。（二）视网膜色素上皮病变色素改变RPE代谢障碍而发生萎缩、变性、死亡、增生等。眼底：色素脱失、色素紊乱、骨细胞状沉着等脉络膜新生血管（chroidalneovascularization，ＣＮＶ）也称视网膜下新生血管原因：RPE代谢物积聚，局部炎症或玻璃膜破裂，诱发ＣＮＶ向内生长致色素上皮层下或神经感觉层，导致渗出、出血、机化、RPE增生：在一定刺激下，离开原位的RPE可游走、增生、化生为成纤维样细胞样细胞，分泌胶原，形成PVR（玻璃体内或视网膜表面的增殖膜）。（三）视神经病变神经元可因不同原因发生变性和死亡，不能再生。神经胶质具有增生修复能力，神经元死亡之后，由胶质瘢痕所代替。视网膜中央动脉栓塞引起视网膜急性缺血，突发眼无痛性失明，是眼科急症，发病率1/10000，病因复杂。病因：1、血管栓子：（占20%）各种栓子进入视网膜中央动脉导致血管堵塞。如：胆固醇栓子、血小板纤维蛋白栓子、钙化栓子、肿瘤栓子、脂肪栓子、脓毒栓子等。2、血管壁的改变：常为粥样硬化栓塞，斑下出血、血管形成、血管痉挛、动脉硬化、或粥样硬化，使血管内皮受损，增殖，管腔变窄，易于堵塞。3系统性病因：偏头痛、外伤、凝血障碍、口服避孕药等。4、视网膜脱离手术或眶内手术、下鼻甲或球后注射泼尼松龙等偶有引起。临床表现：1、视力瞬间失明：光感、手动。2、瞳孔开大，直接对光反应迟缓3、眼底检查：后极部视网膜灰白色弥漫性水肿，动脉细，少见视网膜出血视乳头：色淡、边界模糊，轻度水肿，黄斑呈樱桃红色治疗分秒必争，积极抢救视力，视网膜完全缺血９０分钟造成不可逆损害。血管扩张剂：立即吸入亚硝酸异戊酯或舌下含硝酸甘油片。球后注射：妥拉苏林２５ｍｇ－１２．５ｍｇｑｄ烟酸１００ｍｇｔｉｄ金纳多、胞二磷胆碱降低眼压、按摩眼球、前房穿刺，Ｄiamox口服吸氧:95%的氧及5%的二氧化碳混合气体,每小时10分钟支持疗法:潘生丁、阿司匹林等视网膜中央静脉阻塞（ceneralretinalocclusionCRVO）在筛板或其后水平的视网膜中央静脉阻塞病因：1、血栓形成：与视网膜中央动脉粥样硬化有关。压迫使静脉血流受阻，内皮损伤，导致血栓形成。2、相关的血管病：高血压、动脉硬化、DR。高血脂血液黏度增加，血流缓慢，血液动力学发生改变。3、远视：小视盘4、炎症：视网膜血管炎临床表现：1、非缺血型：视力下降不显著，有点状、火焰状出血，视盘轻度水肿，各分支静脉迂曲较轻。2、缺血型：视力0.1左右，各象限视网膜有明显的出血、静脉扩张、棉绒斑，CME和NV。治疗：1、非缺血型：黄斑水肿—格子状光凝2、缺血型：全视网膜光凝术视网膜血管炎（retinalvasculitis）由多种原因引起，可伴有眼内其他部位的炎症。一般表现为非特异性的血管周围浸润，血管壁增厚为白鞘，动脉静脉均受累。常伴有视网膜血管炎的眼部或系统性疾病—中间葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、Behcet病、系统性红斑狼疮、多发性硬化、多发性动脉炎、结节病等。特发性视网膜血管炎，即Eales病。又称视网膜静脉周围炎或青年复发性玻璃体出血，双眼反复发作。病因：不清。以往认为可能是对结核蛋白的免疫反应，病灶感染。临床表现：早期无症状，视力不受影响双眼周边部小血管闭塞、白鞘、迂曲、无灌注区出血入玻璃体，视力突然下降，NV，新生血管膜，牵拉网脱，视力丧失。治疗1、寻找病因，对因治疗2、早期：激素3、维生素C、复方路丁、碘剂4、激光光凝5、玻璃体出血，牵拉网脱；玻切术+眼内光凝术四、视网膜脱离定义：指视网膜本身组织中的神经上皮层与色素上皮层分离。两层之间的液体为网膜下液。分类：孔源性：小圆裂孔——萎缩马蹄孔巨大孔90°锯齿缘离断——外伤先天性脉络膜内缺损区内裂孔，无晶体眼和白内障术后裂孔牵拉性：指因增生性膜牵拉引起的视网膜疾病，见于DRP，RVO，Eales病等，视网膜缺血引起的视网膜新生血管牵拉，眼球穿通伤引起的眼内纤维组织增生牵拉。渗出性：见于原田氏病，葡萄膜炎、后巩膜炎、恶性高血压、coats病、特发性葡萄膜渗漏综合症、视网膜血管瘤、脉络膜肿瘤等。临床表现：症状：飞蚊症、闪光感、视野缺损眼底：波浪状起伏、有裂孔——张口状、半月形、马蹄形、圆孔治疗：原则是手术封孔、激光光凝、透巩膜冷凝、电凝，使裂孔周发生无菌炎症反应中心性浆液性脉络膜视网膜病变病因：RPE水平的泵功能不足，不是屏障功能的损害，使视网膜的感觉层浆液性脱离。视网膜毛细血管的原发病变也参与发病。临床表现：视物变形、变小、变远。视力下降，常不低于0.5双目间接检眼镜:黄斑呈圆顶状盘状脱离区FFA:黄斑部有一个或数个荧光素渗漏点,渐呈喷射状或墨迹样。治疗：数月内自愈。若渗漏点距中心凹200um以外，可激光凝固渗漏点。年龄相关性黄斑变性（age-relatedmaculardegeneration，AMD）病因：尚未确定，可能为遗传、慢性光损伤、代谢营养等因素有有关。干性AMD（或呈萎缩性、非新生血管性）主要有玻璃膜疣（drusen）和RPE异常改变。drusen呈圆形、黄色，位于后极部外层视网膜下，由脂质等代谢产物沉积在Bruch膜内层和RPE基底膜之间形成，可使RPE脱离。drusen可分大、中、小，硬性、软性和融合性。大、软和融合性的，是RPE萎缩及脉络膜新生血管的危险因素。临床表现：早期（萎缩前期）：中心视力轻度损害。眼底：黄斑区色素脱失或增殖，中心反射不清，散在drusen。FFA：黄斑区透见荧光或弱荧光晚期（萎缩期）：中心视力严重减退，有绝对性中心暗点。眼底：金箔样外观，地图状色素上皮萎缩、囊样。FFA：RPE萎缩导致的窗样缺损，日久，低荧光区。治疗干性AMD：尚无特效治疗，无预防措施湿性AMD：经FFA、IGC显示CNV，在中心凹外200um可激光治疗，但复发。近年手术切除CNC，光动力疗法（PPT），810nm激光经瞳孔热疗（TTT），黄斑转位手术、放疗等均有报告，但疗效尚待评价。视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）病因：确切病因不明，一般认为与遗传，染色体畸变，病毒有关。婴幼儿最常见的原发性眼内恶性肿瘤，发病率为1：4000—1：20000，无种族及地域、性别差异。平均年龄12（双侧）—24个月（单侧），90%于3岁前发病，双眼发病占30%—35%，发病早，多个肿瘤病灶。症状：瘤体小，且为婴幼儿，故早期无症状，肿瘤增大—瞳孔大，故称为黑蒙猫眼—白瞳症特点，斜视。临床分期：（四期）眼内期：视网膜局限性隆起，边界清，圆形，椭圆形，白色、黄白色或浅红色。表面有网膜血管或新生血管，常见眼底后极部偏下方。当肿瘤向玻璃体发展，瞳孔区黄白色反光、KP、虹膜结节、斜眼。青光眼期：肿瘤长大—眼压高—角膜水肿—眼球膨大（形成牛眼）。眼外蔓延期：肿瘤沿视神经向眼眶内或颅内蔓延。肿瘤起于前部视网膜—穿过睫状体和角巩膜—向眼外蔓延—眼突、角膜穿孔。转移期：通过血循环淋巴循环—脑、骨、肝、脾、肾—死亡。自行退化：1%偶尔可见瘤体发生退行变性、坏死、萎缩。三侧性视网膜母细胞瘤：双眼、颅内松果体和蝶鞍旁的神经母细胞瘤。在双眼视神经母细胞瘤的发生率为0.4%-2.3%。第二恶性肿瘤：治愈后的视网膜母细胞瘤患者中，活若干年后发生成骨细胞瘤。诊断：早期诊断极为重要。除依据临床表现之外，还需要X-线：肿瘤有钙化斑。眼B超：早期实质性肿块回波晚期囊性回波。鉴别：眼内炎（转移性）：儿童传染病后（如高热）病原体引起的转移性眼内炎—玻璃体脓肿、瞳孔黄白色、虹膜后粘连、KP、眼压下降—眼球萎缩。Coats病：6岁以上男孩，多单眼发病，病程缓慢，病因不明。眼底：视网膜毛细血管扩张，大量黄白色脂质渗出及胆固醇结晶，晚期发生网脱。B超：无实质性肿块。FFA：大量毛细血管扩张渗漏。原发性网脱早产儿视网膜病变脉络膜结核永存玻璃体增生症（PHPV）治疗瘤小：激光、冷凝中等大小：或较小但局限在玻璃体的肿瘤—放疗125I，60Co手术：大于一个象限——眼球摘（视神经10mm）眼外期—眶内容剜出+放疗或化疗转移期—无特殊治疗