黄色肉芽肿性胆囊炎

黄色肉芽肿性胆囊炎韩宗文黄色肉芽肿性胆囊炎（xanthogranulomatouscholecystitis，XGC）是一种少见特殊类型的胆囊炎性疾病，在胆囊壁内形成黄色斑块或蜡样质性的肉芽肿为本病特征。1976年Christensen和Ishak首先以纤维黄色肉芽肿性炎症报道描述了此病变，其后亦有学者将此病变命名为胆囊蜡质或蜡质样组织细胞肉芽肿和胆汁性肉芽肿性胆囊炎.该病在发病率低，仅占胆囊炎症性疾病的0.7%～13.2%，其中以中老年人多见，男女比例不一.病因XGC的病因及发病机制目前尚不十分清楚，但绝大部分病人伴有胆石症，说明胆囊结石在其发病中至关重要，另外XGC部分病人伴有高脂血症和2型糖尿病，说明该病可能与代谢紊乱有关。病理生理多数学者认为胆道梗阻合并细菌感染是导致该病发生的关键因素。胆囊结石等因素引起胆囊壁黏膜溃疡，局灶微小脓肿形成，并使T淋巴细胞受刺激而发生细胞免疫反应；胆汁及黏蛋白沿破裂（当存在胆道阻塞使得壁内压力升高所致）的罗-阿氏窦（Rokitansky-Aschoff窦）或黏膜溃疡病灶不断渗入胆囊壁，导致其慢性炎症；巨噬细胞聚集，吞噬胆汁中的胆固醇、磷脂及胆色素等，形成富含脂质的特异性泡沫细胞（即黄瘤细胞）；随病程进展，纤维组织增生，逐渐形成炎性肉芽肿，进而胆囊壁出现局灶或弥漫性增厚，形成XGC，病程进一步进展，胆囊与肝及周围脏器粘连，甚至导致胆囊内瘘、胆囊坏疽或穿孔。因此，XGC的形成是间质组织对胆汁外渗的反应，这一点由脂质和脂褐质在泡沫细胞内予以证实。临床表现XGC临床上无特异性表现，因其绝大多数病人合并有胆结石，所以常表现为慢性胆囊炎和胆囊结石的症状和体征，如反复出现右上腹疼痛、梗阻性黄疸、发热、胆囊炎急性发作、右上腹包块等；另外，XGC经常会导致胆囊与周围脏器之间形成内瘘，最常见的是Mirizzi综合征，也常可见到胆囊壁坏疽、穿孔等。显微镜下观察局限型胆囊壁结构受到不同程度的破坏，代之以结节性肉芽肿性结构，其中央为炎性坏死组织，间杂有淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞，外层为大量吞噬了脂质的泡沫细胞及增生的纤维母细胞；个别病变肉芽肿不典型。弥漫型病变常累及胆囊壁全层并波及邻近组织器官；常无典型的肉芽肿样结构，表现为泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞弥漫性浸润，纤维母细胞增生。B超表现胆囊壁明显增厚伴低回声结节（长箭头）。胆囊腔受压（星号）；胆囊颈部结石（三角箭头）XGC的CT表现胆囊增大,壁增厚以弥漫性增厚为主，胆囊底部更为突出，增厚的胆囊壁内可见低密度区，胆囊黏膜线（多发肉芽肿的存在，将薄层肌层连同粘膜层推向胆囊腔，CT显示为密度较高的线状影，称之为粘膜线。此粘膜线可完整地显示，也可局部显示，类似胆囊的局部分隔）。多结节病例可表现为串珠状镶嵌。弥漫性增厚病例增强扫描典型者表现为“夹心饼干”征，即增厚的胆囊壁内外环强化。门静脉期持续强化，可见低密度多发结节。延时期间见延时强化。增厚的胆囊壁内显示低密度结节，增强后无强化，门静脉期显著。通常无门腔间隙、肝门及腹腔动脉周围淋巴结肿大，无肝脏转移等恶性肿瘤的影像学表现。但可有胆囊床炎性浸润。增厚胆囊壁内低密度结节是XGC的特异性CT表现。动脉期增强扫描示胆囊壁弥漫性增厚呈“夹心饼干”征胆囊体积增大，增厚的胆囊壁密度不均匀，其内见多发小结节样更低密度影，增强扫描显示清晰（箭头）；胆囊颈部及腔内多发结石。胆囊增大，其壁不规则增厚，并见胆囊底部囊壁内块状低密度影影，边界欠光整，周围脂肪间隙不清，无强化。囊壁增厚，与周围器官或组织发生粘连形成肿块，炎症浸润至邻近肝脏组织，胆囊内可见结石增强CT：胆囊壁增厚伴低密度结节。周围肝内软组织影（箭头）巨大的厚壁胆囊，无附近器官侵入、连续黏膜线以及低衰减壁间结节解剖表现：XGC粘连重，囊壁广泛增厚，结节位于囊壁内，切面为黄色或淡黄色，质软；胆囊癌常为局部包块，突向腔内，切面灰白质脆，常伴出血坏死。由于XGC的胆囊壁不断增厚，并与周围器官或组织发生粘连而形成肿块形式表现出来，并且和邻近器官分界不清，黄色肉芽肿性胆囊炎可浸润至邻近肝脏组织，影像学表现类似于胆囊癌侵及肝脏，二者鉴别困难。鉴别诊断后者常见表现为胆囊壁不规则结节状的增厚并明显强化，同样侵犯周围肝脏，但是胆囊癌常为局限性或不对称性的胆囊壁增厚，粘膜线不连续，增厚胆囊壁内出现低密度结节少见，常合并肝内胆管扩展，肝侵犯常形成与肝无分界的肿块。这也是XGC和胆囊癌的不同之处；以下征象有助于诊断XGC:胆囊壁内病变结节、胆囊内壁光整，特别是显示完整黏膜线等表现具有相对特征性。黏膜线的存在提示病变位于胆囊壁内，被黏膜覆盖，未破坏黏膜，为本病区别于胆囊癌的最具特异性表现。CA19-9指标两者均有升高，明确诊断仍需病理支持。XGC与胆囊癌鉴别XGC与胆囊腺肌症鉴别胆囊腺肌增生症是一种原因不明的胆囊增生性疾病，可分为弥漫型、节段型和局限型，好发于中年女性，一般病程缓慢，ＣＴ检查表现为胆囊壁增厚，增强扫描示增厚的胆囊壁明显强化，胆囊壁间可见多个小囊腔状改变。在MRI像上，胆囊腺肌症在T2WI、STIR序列，R-A氏窦表现为增厚的胆囊壁内点状、小囊状高信号（下图中红箭），增厚的胆囊壁呈高于正常胆囊壁的信号，具有典型的MRI表现。尤其是STIR序列，对显示R-A氏窦及增厚的胆囊壁，高信号显示更明确。当R-A氏窦因胆汁成分的不同在T2WI为等信号时，STIR序列尤为重要，因周围结构信号被抑制，信号对比增加，可显示为高信号。弥漫性胆囊腺肌症CT典型表现说是“花环征”，黄色肉芽肿性胆囊炎的弥漫型典型表现是夹心饼干征”或“三明治征在MRI像上，胆囊腺肌症在T2WI、STIR序列，R-A氏窦表现为增厚的胆囊壁内点状、小囊状高信号（下图中红箭），增厚的胆囊壁呈高于正常胆囊壁的信号，具有典型的MRI表现。尤其是STIR序列，对显示R-A氏窦及增厚的胆囊壁，高信号显示更明确。当R-A氏窦因胆汁成分的不同在T2WI为等信号时，STIR序列尤为重要，因周围结构信号被抑制，信号对比增加，可显示为高信号。治疗XGC是一种少见的良性而具有破坏性的慢性胆囊炎性疾病。国内有文献报道XGC是癌前期病变，胆囊癌也有10％合并XGC。术前诊断依靠临床表现及影像学检查(尤以CT及MRCP为主)，而XGC确诊仍需病理学证实。XGC一旦确诊或怀疑，应积极采取手术治疗，以免肝外胆管及邻近脏器受累。术式以胆囊切除为主，首选腹腔镜胆囊切除术LC术，手术范围以尽可能的切除病变胆囊为主。对于部分患者胆囊向肝脏或周围脏器浸润粘连，无法分离时可采取胆囊部分切除，残壁用电刀烧灼，不应盲目地扩大手术，带来不必要的相关并发症。但也应注意，尽量不要残留病变胆囊组织，以免侵犯邻近脏器。有文献报道，XGC在不完整切除的情况下，病变对周围组织的侵蚀程度会更强，手术范围以尽可能的完整切除病变胆囊为主。谢谢！