神经病结

1.神经系统疾病的诊断包括定位诊断（临床医师根据解剖学，生理学和病理学知识及辅助检查结果对症状进行分析，推断发病部位，称~）和定性诊断（在此基础上确定病变性质和原因）。2.神经结构病损后出现的症状：①缺损症状，指神经结构受损时正常功能的减弱或消失，对侧偏瘫和偏身感觉缺失，面瘫。②刺激症状，神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，癫痫。③释放症状，高级中枢受损后原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进，肌张力增加，腱反射亢进，病理征阳性，舞蹈征，手足动。④断联休克症状，中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失，脑休克，脊髓休克。3.大脑半球左右侧功能：①优势半球：在语言逻辑思维，分析综合及计算功能等方面占优势，多位于左侧②非优势半球：多位于右侧，主要在音乐美术综合能力，空间几何图形和人物容面的识别及视觉记忆功能占优势。4.额叶主要功能与精神、语言和随意运动有关。功能区：①皮质运动区：支配对侧半身随意运动。②运动前区。③皮质侧视中枢。④书写中枢。⑤运动性语言中枢：管理语言运动。⑥额叶前部。病损表现：（一）外侧面：以脑梗死、肿瘤和外伤多见。①额极病变：精神障碍为主。②中央前回病变：对侧上下支或面部的抽搐或继发全身性癫痫发作，严重可出现对侧偏瘫。③额上回后部病变：可产生对侧上肢强握和摸索反射。④额中回后部病变：刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶侧凝视，更后部位的病变产生书写不能。⑤优势侧额下回后部病变：运动性失语。（二）内侧面：后部的旁中央小叶病变使对侧膝以下瘫痪。（三）底面：福斯特－肯尼迪综合征。5.顶叶功能分区：①皮质感觉区。②运用中枢。病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。古茨曼综合征（Gerstmannsyndrome）：为顶叶优势侧角回损害所致，表现：计算不能（失算症），手指失认，左右辨别不能（左右失认症），书写不能（失写症），有时伴失读。6.颞叶功能区：①感觉性语言中枢：优势半球颞上回后部。②听觉中枢。③嗅觉中枢。④颞叶前部。⑤颞叶内侧面，海马是重要结构，与记忆精神行为内脏活动功能有关。病损表现：①优势半球颞上回后部损害：感觉性失语：患者能听见对方和自己说话的声音但不能理解说话含义。②海马损害：发生癫痫、出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐，还可导致严重近记忆障碍。③优势半球颞中回后部损害：命名性失语。④颞叶钩回损害：钩回发作：幻嗅幻味。⑤优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变：神经症状。⑥颞叶深部的视辐射纤维和视束受损：视野改变。7.枕叶：损害主要引起视觉障碍。①皮质盲：双侧视觉中枢病变产生皮质盲，表现为全盲，视物不见但对光反射存在。②黄斑回避：一侧视中枢病变可产生偏盲，特点是对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响。8.边缘叶：包括隔区，扣带回，海马回，海马旁回，钩回。边缘系统损害出现情绪及记忆障碍，行为异常，幻觉，反应迟钝及内脏活动。9.内囊是宽厚的白质层，位于尾状核，豆状核，及丘脑之间。水平切面上分为前肢，后肢和膝部。内囊病损表现：①完全性内囊损害：出现三偏综合征：病灶对侧可出现偏瘫，偏身感觉障碍和偏盲，多见于脑出血和脑梗死。②部分性内囊损害：偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲，偏身共济失调。10.基底神经节（基底核）：由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成。基底核病变：运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低）。11.丘脑综合征：丘脑病变可产生，主要表现为对侧的感觉缺失和或刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感和记忆障碍。12.脑干病损：（一）延髓背外侧综合征（Wallenbergsyndrome）表现：①眩晕恶心呕吐及眼震。②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪。③病灶侧共济失调。④Horner综合征。⑤交叉性感觉障碍。（二）1.脑桥腹外侧综合征（Millard-Gublersyndrome）主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现：①病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹。②对侧中枢性偏瘫。③对侧偏身感觉障碍。2.脑桥腹内侧综合征又称福维尔综合征（Fovillesyndrome），主要累及展，面神经，脑桥侧视中枢，内侧纵束锥体束。表现：①病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹。②两眼向病灶对侧凝视。③对侧中枢性偏瘫。3.闭锁综合征：双侧脑桥基底部病变导致，又称去传出状态。表现为意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，四肢全瘫。（三）中脑：一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征，又称动眼神经交叉瘫。表现：①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大。②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。13.小脑病损昀主要表现为共济失调。①小脑蚓部损害：躯干共济失调即轴性平衡障碍，表现为躯干不能保持直立姿势，站立不稳，向前或向后倾倒及闭目难立征阳性。②小脑半球损害：一侧病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重。14.颈髓节段较颈椎高1个椎骨，上中段胸髓较相应的胸椎高2个椎骨，下胸髓则高出3个胸骨，腰髓位于第10-12胸椎，骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平。15.脊髓的病损表现：运动障碍，感觉障碍，反射异常，自主神经功能障碍。（一）不完全性脊髓损害：①前角损害：节段性下运动神经元性瘫痪。②后角损害：病灶侧出现同侧痛温觉缺失，触觉保留。③中央管附近损害。④侧角损害：Horner症⑤前索损害：对侧病变水平以下粗触觉障碍⑥后索损害：出现振动觉，位置觉障碍，感觉性共济失调。⑦对侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫痪痛温觉障碍⑧脊髓束性损害⑨脊髓半侧损害：引起脊髓半切综合征。（二）脊髓横贯性损害：①颈彭大：两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪，病灶平面以下各感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍。②胸髓：T4-5昀易并发部位，该平面以下各感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。比弗征（Beevor）。③腰膨大：双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。④高颈髓⑤脊髓圆锥⑥马尾神经根。16.大脑中动脉受累：①.主干：三偏症状：大脑中动脉主干受累，病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲或象限盲。②皮质支受累：上肢重于下肢。17.基底动脉尖部综合征：基底动脉尖分出了小脑上动脉和大脑后动脉，供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶，受累时可出现~。表现：①眼球运动及瞳孔异常。②对侧偏盲或皮质盲。③严重记忆障碍。④少数患者可有脑干幻觉，表现为大脑脚幻觉及脑桥幻觉。⑤可有意识障碍。18.视神经病损：①视神经损害：同侧视力下降或偏盲。②视交叉损害：外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损，正中部病变出现双眼颞侧偏盲，整个损害出现全盲。③视束损害：一侧损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔对光反射消失④视辐射损害：全部损害出现双眼对侧视野的同向偏盲，部分受损出现象限盲，视辐射下部受损出现两眼对侧视野的同向上象限盲，上部受损出现两眼对侧视野的同向下象限盲。⑤枕叶视中枢损害：对侧象限盲。19.动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌管理眼球运动，合成眼球运动神经。20.不同部位眼肌损害：（一）周围性眼肌麻痹病损：①动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上向内向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。见于颅内动脉瘤，结核性脑膜炎，颅底肿瘤。②滑车神经麻痹。③展神经麻痹。（二）核性眼肌麻痹：是指脑干病变致眼球运动神经核损害所引起的眼球运动障碍。（三）核间性眼肌麻痹：①前核间性眼肌麻痹：双眼向对侧注视时患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴眼震。②后核间性眼肌麻痹：双眼同侧注视时患侧不能外展，对侧内收正常，刺激前庭患侧可出现正常外展动作，辐辏反射正常。③一个半综合征：患侧眼球水平注视既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收可外展但有水平眼震。（四）核上性眼肌麻痹：①水平注视麻痹②垂直注射麻痹。21.复视：眼外肌麻痹时常出现的表现，指某一眼外肌麻痹时眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。22.瞳孔改变的临床意义：动眼神经的副交感神经纤维损伤时出现瞳孔散大，交感神经纤维损伤时瞳孔缩小。①瞳孔缩小：见于颈上交感神经径路损害，一侧损害见于Horner综合征，双侧损害出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血，脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒。②瞳孔散大：见于动眼神经麻痹，颞叶钩回疝时首先出现瞳孔散大而无眼外肌麻痹。23.三叉神经：眼神经，上颌，下颌神经。病损：（一）三叉神经周围性损害：三叉神经半月节，三叉神经根，三个分支的病变。（二）三叉神经核性损害：①感觉核：分离感觉障碍，洋葱皮样分布②运动核：一侧损害产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪。24.面神经病损表现：①上运动神经元所致的中枢性面神经麻痹，病变在一侧中烟前回下部或皮质延髓束，表现为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，上部面肌不受累。②下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹，病变在面神经核或核一下周围神经，表现为同侧面肌肉瘫痪及贝尔征（Bell征）。25.周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹面瘫程度重轻症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧下部面部表情肌瘫痪，额支无损，皱额皱眉和闭眼动作无障碍，病灶对侧面部随意动作丧失而哭笑等动作仍保存，常伴病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫。恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤26.蜗神经主要传导听觉。损害主要表现听力障碍和耳鸣。27.前庭神经损害表现：眩晕，眼球震颤，平衡障碍。30.真性球麻痹：舌咽迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳，及咽反射消失，称延髓麻痹（真性延髓麻痹）。31.假性球麻痹：舌咽迷走神经一侧损害时不出现球麻痹症状，双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，咽反射存在，称~32.真假球麻痹鉴别特征真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽迷走神经（一侧或两侧）双侧皮质脑干束下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双椎体束征无常有33.周围神经损伤的病理类型：①沃勒变性：任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化。②轴突变性：常见的一种周围神经病理改变，可有中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起。③神经元变性：神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，其纤维的病变类似于轴突变性，不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短时间内即变性和解体，称神经元并。④节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突相对保存的病变，见于炎症、中毒、遗传性和后天性代谢障碍。34.运动系统：①上运动神经元：上运动神经性瘫痪特点：肌张力增加、腱反射亢进、出现病理反射、无肌肉萎缩、病程长者可出现废用性肌肉萎缩。②下运动神经元瘫痪特点：肌张力降低、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩、无病理反射。③椎体外系统。第八章：脑血管疾病1.短暂性脑缺的发作（TIA）：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过一小时，昀长不超过24小时，且无责任病灶的证据。病因：与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病、血液成分改变及血流动力学变化等多种病因有关。发病机制：①血流动力学改变。②微栓塞。临表：（一）一般特点：好发于中老年，男性多于女性，多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、高血脂等危险因素。发病突然、历时短暂、恢复完全、反复发作。（二）颈内动脉系统TIA：（1）大脑中动脉（MCA）供血区可出现缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损出现空间向障碍。（2）大脑前动脉（ACA）供血区缺血出现人格和情感障碍，对侧下肢无力。（3）颈内动脉（ICA）主干TIA主要表现为眼动脉交叉瘫（患侧单眼一过性黑朦,失明和对侧偏瘫和感觉障碍），Horner交叉瘫。（三）椎-基底动脉系统TIA：昀常见表现为眩晕、平衡障碍、眼