维生素D缺乏性手足搐搦症

第三节维生素D缺乏病维生素D缺乏性手足搐搦症一、概述1.定义：维生素D缺乏性手足搐搦症，又称佝偻病性低钙惊厥，是由于维生素D缺乏而甲状旁腺不能代偿，以致血中钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、手足肌肉抽搐、喉痉挛等症状。2.发病情况多见于6个月以内婴儿。3.范围属于中医“惊风”范畴。二、现代医学对本病的认识（一）病因、发病机制病因与维生素D缺乏性佝偻病相同，血清钙离子降低为其直接原因。当血清总钙量降至1.75～1.88mmol／L(7～7.5mg／d1)，或钙离子降至1.0mmol／L(4mg／d1)以下时，可出现抽搐症状。甲状旁腺代偿功能不足，血钙不能维持正常水平：血钙降低——甲状旁腺受刺激，继发性功能亢进——分泌较多的甲状旁腺素——尿磷排泄增加——骨骼脱钙，补充血钙不足。当甲状旁腺代偿功能不足时，血钙不能维持正常水平则致发病。（二）临床表现主要表现惊厥、手足搐搦和喉痉挛，伴有不同程度的佝偻病表现。1.惊厥2.手足搐搦3.喉痉挛4.其它症状惊厥为最常见的发作形式——无热惊厥。常无发热或无其它原因；突发四肢抽动，两眼上窜，面肌震颤，神志不清；发作时间：数秒至数分钟，可数日发作1次，或1日发作数次；发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚。手足搐搦常见于6个月以上的婴幼儿；突发性的手足强直痉挛：双手腕部屈曲、手指伸直、拇指内收掌心；足踝关节伸直，足趾向下弯曲。手足搐搦喉痉挛婴儿多见；喉部肌肉、声门突发痉挛，呼吸困难；严重者可发生窒息、发绀、严重缺氧，甚至死亡。其它常表现出汗、睡眠不安、易惊、哭闹等神经兴奋症状。此外，患儿不发作时——通过刺激神经肌肉——引出以下体征：佛斯特征(Chvostek征)：以叩诊锤或手指尖轻击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔)——可引起眼睑和口角抽动者为阳性，新生儿期可呈现假阳性。腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处——引起向外侧收缩者为腓反射阳性。陶瑟征(Trousseau征)：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛状属阳性。（三）诊断与鉴别诊断患儿突发无热惊厥，手足搐搦、喉痉挛等临床表现，反复发作，发作后神志清醒，无神经系统体征，血清总钙量1.75～1.88mmol／L，血清离子钙1.Ommol／L。1.诊断(1)低血糖症：(2)低镁血症：(3)原发性甲状旁腺功能减退症：(4)婴儿痉挛症：2.鉴别诊断常发于清晨空腹时，有进食不足或腹泻病史，一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立即停止，血糖2.2mmol／L。血钙正常。多见于新生儿、牛乳喂养的小婴儿；常可合并低钙血症；出现烦躁、惊跳、阵发性的屏气，甚至惊厥；血清镁常0.58mmol／L(1.4mg／d1)。表现间歇性惊厥或手足搐搦，可间隔数天或数周发作1次；血磷升高3.2mmol／L(10mg／dl)，血钙降低1.75mmol／L(7mg／dl)，碱性磷酸酶正常或稍低；颅骨X线可见基底节钙化灶。多于1岁以内起病；突然发作；头、躯干及上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦、意识障碍；发作数秒至数十秒后自停；智力多受影响；脑电图有高幅异常节律。（四）治疗1.治疗原则：首先是急救，控制惊厥、喉痉挛等危急症状；其次是补钙，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现；然后给予维生素D，使钙、磷代谢恢复正常，以根治本病。(1)急救处理：①止惊：用10％水合氯醛，每次40～50mg／kg，保留灌肠；或地西泮肌肉或静脉注射，每次0.1～0.3mg／kg；常可配合中医针灸治疗。②吸氧：加压给氧。③通畅气道：喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，以保证呼吸道通畅，必要时行气管插管。2.治疗10％葡萄糖酸钙1～2ml／kg加入5％～10％葡萄糖1～2倍稀释，缓慢静脉滴注，以防血钙骤升导致心跳骤停。惊厥反复时，可6小时后重复1次，直至惊厥停止后改口服钙剂。轻症手足搐搦患儿可用10％氯化钙加入糖水中服用，每日3次，每次5～l0ml，大约1～2周。(2)钙剂治疗：症状控制后，补充维生素D，可参照维生素D缺乏性佝偻病。(3)维生素D治疗：三、中医对本病的认识（一）病因病机小儿先天禀赋不足和后天调护失宜为本病主要发病原因。1.病因2.病机父母精血不足，体质虚弱而孕，母受胎而多病，早产、多胎。诸多因素，导致胎元失养，小儿禀赋不足，脾肾内亏，气血虚弱，筋脉失于濡养而病。(1)先天禀赋不足：喂养不当，调护失宜，暴吐暴泻、久吐久泻，它病妄用苦寒攻伐之法，导致中焦受损，脾胃虚弱，土虚木乘，肝亢风动；若吐泻日久，或误服寒凉，可致脾肾阳虚，阴寒内盛，不能温煦筋脉而致虚极生风之证；外感热病，耗伤阴液，肝肾阴虚，水不涵木，而致虚风内动。(2)后天调护失宜：(1)病位：主要在肝、脾、肾。(2)病性：多属虚证、虚实夹杂。(3)病机：本为脾肾不足，标为肝亢有余。（二）辨证论治本病多属虚证，中医治疗补益为主，重在培补元气，调理脾肾、平息肝风。1.脾虚肝旺【证候】抽搐无力，时作时止，反复发作，精神不振，四肢欠温，面色萎黄，不思饮食，大便稀溏，或带青绿，舌质淡，苔白，脉细弦。【治法】【方药】温中健脾，扶土抑木。缓肝理脾汤加减。2.脾肾阳虚【证候】精神萎顿，四肢蠕蠕震颤，伴有额汗不温，口鼻气冷，甚者面色灰滞，四肢厥冷，溲清便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉微。【治法】【方药】温补脾肾，回阳救逆。固真汤合逐寒荡惊汤加减。3.肝肾阴亏【证候】震颤瘛疭，形容憔悴，精神萎靡，虚烦不安，低热缠绵，手足心热，自汗盗汗，便于尿黄，舌红绛，苔少乏津，脉细数。【治法】【方药】育阴潜阳，滋水涵木。大定风珠加减。四、预防与调护1．本病预防与维生素D缺乏性佝偻病相同。2．抽搐发作时，调护详见“惊风”章节。