休门病

休门病主要内容概论临床表现影像特点鉴别诊断1920年丹麦医生Scheuermann首次报道休门病，又称休门后凸畸形、幼年性脊柱后凸和脊柱软骨病等，是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因，目前其病因仍不明确。当前被广泛采用的诊断标准为：至少3个相邻椎体≥5°楔形变，终板不规则，椎间隙狭窄，并伴有Schmorl结节。休门(Scheuermann)病是一种主要引起青少年结构性驼背的疾病。它描述了一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形，称为休门(Scheuermann)氏病。本病有家族性发病倾向，其遗传方式尚不明确，可能为常染色体显性遗传。病变发生在椎体的第2骨化中心，即椎体上、下面的骺板。由于各种原因骺板血液供应减少软骨板变薄抗压力降低，在过多的负荷下出现碎裂，髓核在破裂处突入椎体内，形成所谓的Schmorl结节。休门氏病除了常见的胸椎、胸腰椎休门氏病之外，还存在腰椎休门氏病。有人称为ＩＩ型休门氏病，部分作者认为其和胸椎休门氏病的发病，机制不一样。该病通常发生于运动量大的男性青少年或经常搬运重物的人。腰椎休门氏病主要临床表现为局部腰背痛和胸腰段的椎体改变，不存在明显的后凸畸形，可能伴有严重的Ｓｃｈｍｏｒｌ结节和不规则的终板，易误诊为感染、肿瘤等。腰椎休门氏病的发病公认和生物力学有关，可能是因为未发育成熟的腰椎轴向载荷过大。虽然腰椎休门氏病和胸椎休门氏病的影像学表现可能类似，但预后不一样。部分研究者认为腰椎休门氏病为非进展性，治疗也不存在争议，可以通过休息，限制活动、理疗等缓解症。临床表现①本病好发于12～16岁，见于过早负荷的体力劳动少年，男性病人比女性病人多4～5倍；②多见于中胸段，其次为胸腰段，一般累及3～5个相邻椎体；③25%有家族史；④常主诉腰背痛，疼痛局限于棘突，易感疲劳，久立或劳动后加重，休息或卧床后减轻；⑤检查可发现有圆背或背部隆起，胸椎的正常后凸加大，而颈、腰椎的生理性前凸出现代偿性增大，头前倾、肩下垂，受累脊柱的棘突有压痛和叩击痛，待骨骼发育成熟后，症状消失，但脊柱后凸将永久存在。影像诊断：Scheuermann病=青少年脊柱后凸（大约）。1)典型：连续三个或三个以上椎体出现楔形变，除外其他病理改变。(2)非典型：不满足典型休门病诊断标准，但MRI显示在同一运动节段存在许莫结节、终板不规则、椎体楔形变、椎间隙狭窄或椎间盘信号减低，此五项中满足三项即可。图1一例T12/L1椎间盘突出患者，多发许莫氏结节（黄色箭头）和不规则终板（红色箭头）。虽然只有两个大于5度的楔形椎（胸12和腰1），基于许莫氏结节，不规则终板，楔形椎和椎间隙变窄，诊断为休门氏病。鉴别诊断1、椎体边缘型结核2、椎体缺血坏死3、晚发型骨骺发育不良4、粘多糖病Ⅳ型1、椎体边缘型结核椎体边缘进行性骨质破坏，无硬化，椎间盘明显变窄，常有椎旁脓肿。2、椎体缺血坏死常侵犯一个椎体，初呈楔状变，随后埸陷变扁，密度增高，严重者扁平呈盘状，相邻椎间隙均匀增宽。3、晚发型骨骺发育不良胸腰椎交界处可见一个或多个椎体发育不良，表现为普遍性椎体变扁，椎体中后部上下缘隆起，前1/3上下缘变窄，呈驼蜂亲或奶瓶状变形，椎弓根变短，椎间隙明显变窄，是以躯干明显缩短的躯干型侏儒，四肢相对较长，立位双手指尖常达膝部。4、粘多糖病Ⅳ型椎体普遍性变扁，横径及前后径均增加，胸椎比腰椎明显，椎体表面不规不整，前部上下角常有缺损，以致椎体呈楔形变或前中部呈舌状前突。椎体上、下缘无硬化。