小儿脑髓鞘化及相关病变MRI-杨朝湘

小儿脑髓鞘化及相关病变MRI广东省妇幼保健院放射科杨朝湘髓鞘化概述01脑白质髓鞘化最早始于孕4~5月，生后持续进行。至2岁时，脑组织髓鞘化已接近于成人。时间髓鞘化过程遵循从尾向头、从背向腹，从中央向四周的规律。脑干髓鞘化要早于小脑、基底节区；后者要早于大脑白质。次序脑早期功能区，如小脑绒球、内侧丘系、小脑下脚、小脑上脚交叉、丘脑腹侧核等的髓鞘化早于其他区域。早期最早髓鞘化脑区延髓层面桥脑层面最早髓鞘化脑区中脑层面丘脑层面正常髓鞘化MRI02髓鞘中的胆固醇和糖脂（半乳糖脑苷酯）是主要影响T1信号的物质；而髓鞘的化学成熟度是主要影响T2信号的因素。信号T1WI上脑髓鞘化的信号变化（信号增高）要明显早于T2WI上的信号变化（信号减低）。先后10个月时，T1WI上脑白质均已呈高信号；而T2WI要到18-24个月，脑白质才完全呈髓鞘化低信号。时间2-10月正常髓鞘化进程（顶叶层面）2-10月正常髓鞘化进程（基底层面）枕叶视辐射生后较早髓鞘化。T1WI上先于胼胝体呈现高信号。胼胝体压部要早于膝部。内囊后肢要早于前肢。髓鞘化判定标志枕叶白质要早于额叶白质，额叶白质要早于颞叶白质。6个月前看T1WI双侧视辐射、内囊及胼胝体压部髓鞘化，膝部尚未髓鞘化。相当于4-6月龄。双侧视辐射髓鞘化、胼胝体压部及膝部尚未髓鞘化。相当于3-4月龄。内囊及胼胝体压、膝部完成髓鞘化，月龄在6个月以上。6个月后看T2WI5m7m9m24d1y2m1y5m2y2y1.5y11m侧脑室体部及三角区后外侧白质会较长一段时间内保持长T2信号，称之为髓鞘化终末区，为正常现象。需与PVL后遗改变等相鉴别。髓鞘化终末区髓鞘化终末区髓鞘化终末区与侧脑室壁之间可见已髓鞘化条带信号，籍此可与PVL鉴别。PVL后遗改变鉴别髓鞘化异常MRI03髓鞘化延迟炎性脱髓鞘病变髓鞘形成障碍为脑白质髓鞘化落后于正常的MRI表现。可单独存在，也可合并其他脑部异常。临床表现以运动发育延迟为主。如果是早产儿，要在月龄计算上扣除掉早产的周数，以校正后的月龄为评估的实际月龄。MRI对1岁以内的髓鞘化延迟评估较为准确。髓鞘化延迟案例1男，6月。足月产。运动发育落后。髓鞘化相当于1-2月案例2男，2岁2月，足月产。运动，认知发育落后1年余。髓鞘化相当于8-11月案例3女，17月，足月产爬行欠佳，不能自己坐起来，不能站立及行走髓鞘化相当于11-14月脑白质因髓鞘化障碍而不能正常形成。最常见的相关疾病是佩梅病（PMD）和佩梅样病。PMD临床分6型。小儿发病多为X-连锁隐性遗传，故以男孩多见。典型者MRI上突出表现为白质髓鞘化缺乏。T1WI类似新生儿脑，或无髓鞘化信号改变。髓鞘化障碍佩梅病男，2岁5个月。运动发育迟缓，不能独站和行走。四肢肌张力低下。T1W类似新生儿脑髓鞘化改变。T2WI半卵圆中心及侧脑室旁白质对称性异常高信号。丘脑和基底核团T2WI呈异常低信号。佩梅病。男，1岁，孕35周出生。至今不能抬头。四肢软。T1WI/T2WI脑白质未见明显髓鞘化信号改变。123儿童多发性硬化其他（NMO、CIS）急性播散性脑脊髓炎炎性脱髓鞘急性播散性脑脊髓炎ADEM一般认为是病毒感染后，脑白质对感染的自身免疫反应。常见于感染和免疫接种后。主要累及脑白质及脊髓。也可累及基底节、丘脑和皮质。MRI上多呈多发性。双侧病灶常不对称，可融合成片。T1WI常显示不清。增强后可见强化。ADEM男，11岁。间断发热10天，颈痛6天，走路不稳1天。非喷射状呕吐2次。MR示大脑白质多发片状T2高信号病变。病变还累及桥脑、桥臂和颈髓。治疗后3月复查，脑内病灶均已消失。ADEM男，3岁。走路不稳、呕吐4次。MR示大脑白质多发片状T2高信号病变，以皮质下白质受累为主。病变还累及部分灰质和颈髓。治疗后3月复查，脑内病灶均已消失。ADEM双侧多发病灶，脑白质累及为主，不对称。病灶较大，边界模糊。左侧基底核团亦见受累。增强后可见软脑膜强化（箭头示）。12个月后MRI复查，病灶消失。临床无再发。急性出血性白质脑病又称之为暴发型ADEM。是一种少见和临床进展迅速的炎性脱髓鞘病变。严重者若不能有效控制，可在数日或数周后死亡。多有前驱感染病史。T2WI上突出表现为白质广泛累及，较一般ADEM范围更广。T1WI上可见脑实质内多发出血灶。T2WI女，5月。腹泻、抽搐入院。19天后MRI。T1WI皮质、皮质下白质及脑深部多发出血高信号儿童多发性硬化病因不明确。现多认为是由病毒感染诱发T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病。10岁以下多发性硬化（MS）占儿童MS近1/5。文献报道最小年龄1岁11月。首发症状常为脑病症状，可伴发热。可表现为多发病变，包括脑干受累，感觉、运动障碍，视觉障碍、小脑共济失调。儿童多发性硬化MRI在儿童MS诊断上起着关键性作用。典型表现为双侧脑室旁累及多见，病灶多呈结节状、斑片状和线状。MS病灶多＜2cm，有垂直于侧脑室分布的趋势。增强后急性期病灶呈结节状或环形强化。诊断需要依据空间（DIS）与时间（DIT）上的多发性。小龄儿MS相比于大龄患儿，病灶更趋向于散在分布，病灶可更大。更易累及幕下脑干和小脑。国际儿童MS研究组（IPMSSG）诊断标准2010修订版麦克唐纳MRI诊断标准多发性硬化女，13岁。MRI表现典型。多发白质内结节状、斑片状T2高信号灶，以侧脑室周围分布为主，有与中线呈垂直相交的趋势。CE后多呈结节状强化（箭头示），个别呈环形强化（箭示）。右下图示同时出现强化的和不强化病灶（箭头示），提示DIT改变。多发性硬化。女，3岁。上排图为初次发病，脑白质多发病灶，边界不清，累及左侧内囊后肢。下排图为4年后复查，病灶增多，范围增大，脑室旁病灶增多。MS，女，5岁小结MRI能够较好地评估1~2岁以内小儿白质髓鞘化进程。半岁以内看T1WI，半岁以后看T2WI。与髓鞘化相关的异常包括：髓鞘化延迟、髓鞘化障碍，以及炎性脱髓鞘疾病等。儿童炎性脱髓鞘疾病需要掌握ADEM和MS的MRI表现。