神经病学名解荟萃

神经病学常见综合征1.Hunt综合征：表现为耳后、乳突剧烈疼痛，外耳道疱疹及周围性面神经麻痹，舌前三分之二味觉障碍，伴有泪腺、唾液腺分泌障碍，见于带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎。2.Brown-sequard综合征：脊髓半切征，病变侧损伤平面以下深感觉障碍和上级运动神经元瘫痪，精细触觉障碍及血管伸缩功能障碍，对侧损伤平面以下痛、温度觉缺失。见于脊髓占位性病变、脊髓外伤。3.Gerstman综合征：古茨曼综合征，即计算不能（失算）、手指失认，左右辨认不能，书写不能（失写），见于优势半球顶叶侧角回皮质损伤。4.三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，常见于脑出血和脑梗塞。5.wallenberg综合征：延髓背外侧综合征①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害），②病灶侧软腭、咽喉肌麻痹：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神经及疑核损伤），③病灶侧肢体共济失调（绳状体、部分小脑损害）④Horner综合征（颈部交感神经受损）⑤同侧面部痛、温度觉丧失，触觉存在（三叉神经脊束核受损）⑥对侧痛温度觉消失（脊髓丘脑侧束损伤）⑦呃逆（网状结构中呼吸中枢损伤）见于小脑后下动脉、椎基底节动脉或外侧延髓动脉缺血性损害6、Dejerine综合征延髓内侧综合征：病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经损害）对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退（内侧丘系损害）。6.Millard-Gubler综合征：脑桥腹外侧综合征，表现为①病变侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹，②对侧中枢性偏瘫，③对侧偏身感觉障碍。见于脑桥基底部的展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑侧束及内侧丘系损伤。7.Ratmond-Cestan征脑桥被盖下部综合征，累及前庭神经核（眩晕呕吐，眼球震颤）、展神经核（患侧眼球不能外展）、面神经核（患侧面肌麻痹），小脑中脚下脚（患侧偏身共济失调）、脊髓丘脑侧束（对侧痛温感消失）和内侧丘系（对侧触觉、位置觉、振动觉减退）交感神经下行纤维损害（HORNER征）。8.Weber综合征：大脑脚综合征①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体中枢性偏瘫，主要见于损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束。9.Benedict综合征：红核综合征，表现为①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体不自主运动或共济失调。对侧肢体深感觉和精细触觉障碍。见于动眼神经、黒质、红核受损而锥体束未受损。10.核间性眼肌麻痹：病变主要损害脑干的内侧纵束，多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化，分为前、后核间性眼肌麻痹和一个半综合征3型11.阿罗瞳孔（Argyll-Robertsonpupil）表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在，由顶盖前区的光反射路径受损所致，常见于神经梅毒，偶见于多发性硬化.12.埃迪瞳孔表现为一侧瞳孔散大，直接间接光反射和调节反射异常，多见于中年女性。13.吉兰-巴雷综合征：又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围性神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有手套或袜套样感觉障碍及脑神经损害的自身免疫病，实验室检查有脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理异常。14.foster-kennedy综合征：表现为病变侧因肿瘤压迫而出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧颅内压增高导致视神经乳头水肿，见于额叶底面肿瘤。15.Fisher综合征：以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为主要临床表现，可有轻度四肢肌力减弱。16.frohlich综合征：肥胖性生殖无能综合征：表现向心性肥胖、性器官发育迟缓、男性睾丸较小、女性原发性闭经。下丘脑腹内侧核及结节部附近，因性激素分泌和释放不足。17.west综合征：婴儿痉挛综合征，出生后一年内发病，男孩多见，表现为波及头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛，精神发育迟滞和高幅失律三联征。18.lennox-Gastaut综合征：好发于1-8岁，表现为多种癫痫发作类型并存，精神发育迟滞和棘慢复合波及睡眠中10Hz快节律三联征，对常用抗癫痫药耐药，易出现癫痫持续状态。19.Horner综合征：患侧眼裂变小，眼睑低垂，瞳孔缩小，眼球内陷，同侧额面部少汗或无汗，常见于颈部交感神经受压受损。20.lasegue征：为神经根受刺激的表现，患者仰卧，双下肢伸直，一手将下肢抬起，正常人能抬高至70°角，如抬不到30°即出现自上而下的放射性疼痛，是lasegue征阳性，见于坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎。21.自动症：患者出现意识障碍和发作性行为异常，看似有目的实际无目的，发作前有感觉和运动先兆，发作时对外界刺激无反应，发作后常不能或部分不能复述发作细节，常见于癫痫复杂部分性发作。22.剂末现象：又称疗效减退或剂末恶化，每次用药的有效时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性波动，需要每日增加服药次数或服药剂量，常见于帕金森症长期应用多巴胺能药物。23.Lhermitte'ssign：典型的低头曲颈触电样征(Lhermitte’s征)：多发性硬化患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。头复位时，症状消失；屈颈动作愈迅速有力，触电感亦愈强烈，如屈颈动作缓慢，触电感则较轻微。是多发性硬化的特征性表现之一。24.Bell征：常见于特发性面神经麻痹又称Bell麻痹，由于茎乳孔（面神经管）内面神经非特异性炎症导致周围性面神经瘫痪，表现为患者闭目时眼球向外上方转动而露出巩膜，称Bell征。25.皮质盲：皮质盲是大脑枕叶皮质受到毒素影响或血管痉挛缺血而引起的一种中枢性视功能障碍，以血管痉挛性损害最为常见。临床表现为双眼视觉完全丧失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏瘫等。本病常见于2～6岁小儿。26.面具脸：是帕金森的典型症，面部肌肉强直，面部表情肌肉运动减少，眨眼及双眼转动减少，表情呆滞，像戴了面具一样，俗称“面具脸。27.癫痫持续状态：癫痫全身或部分性发作短时间内频繁发生，全身发作的两次发作之间意识不清楚，全身或部分性发作持续时间达30min或以上。28.假性球麻痹：双侧皮质脑干束受损时，出现了吞咽和构音障碍，但咽反射存在，可有强苦强笑，但无舌肌萎缩，称为假性球麻痹。29.真性球麻痹：一侧或双侧舌咽、迷走神经及疑核损伤，出现吞咽困难，构音障碍，咽反射消失，舌肌萎缩，可见于吉兰巴雷综合征、wallenberg综合征。30.brudzinski征：患者平卧，医生一手托住患者枕部，一手置于患者胸部，使头部前屈，阳性表现为患者双侧屈髋屈膝。31.Babinski征：用竹签在患者足底沿外侧缘向前划至小趾根部再转向内侧，阳性为拇趾背屈，也称为跖反射伸性反应。32.无动性缄默（akineticmutism）：又称睁眼昏迷，是一种特殊的意识障碍,表现为能注视周围环境和人物，貌似清醒，但不能活动或言语，大小便失禁，肌张力减低，无锥体束征。强烈刺激不能改变其意识状态，存在觉醒睡眠周期，常见于脑干梗死。33.去皮质综合征(decorticated)：多见于双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。表现为意识丧失，但睡眠觉醒周期存在、貌似清醒但对外界刺激无反应，有原始反射但无自发动作。大小便失禁。四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性。常见于缺氧性脑病、中毒和严重颅脑外伤。34.Romberg征：闭目难立征，睁眼时站立稳，闭眼时不稳，常见于感觉性共济失调。35.Todd麻痹：常见于癫痫局灶性运动性发作，表现为身体某一局部不自主的抽动，大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体，严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹36.Jackson癫痫：癫痫局灶性运动性发作表现之一，表现为异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指—腕—前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展。称为贾克森癫痫37.搓丸样动作：pill-rolling帕金森氏症出现的手指节律性震颤：通常从一只手开始，以肢体远端部分显著，肢体静止时发生，随意运动时减轻，情绪激动时加重为特征，俗称“搓丸样动作”。38.gower征:由于腹肌和髂腰肌早期无力，一般3岁后患儿即不能从仰卧位直接站起，必须先翻身成俯卧位，然后两脚分开，双手先支撑于地面，继而一只手支撑到同侧小腿，并与另一手交替移位支撑于膝部和大腿上，使躯体从深鞠躬位逐渐竖直，双手攀附下肢而缓慢站立，最后成腰部凸的站立姿势。见于DMD39.脊髓休克：急性脊髓炎发急且严重时，瘫痪肢体肌张力低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留，称为脊髓休克40.触发点triggerspots三叉神经（trigeminal）痛患者口角、鼻翼，颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为触发点。41.charcot征腹痛、寒战高热、黄疸42.运动性失语(brocasphasia):口语表达不流利，只能讲一两个简单的词，对简单的句子可以理解，句式复杂就出现困难，阅读和书写也出现一定困难，见于Broca区损害43.感觉性失语（Wernicke）严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自己的话，发音正常，但答非所问。44.嗜睡somnolence意识障碍的早期表现，表现为睡眠时间过长，但能被叫醒，醒后可勉强配合回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。45.慌张步态：震颤麻痹病人全身肌张力增高，走路时步伐细小，足擦地而行，内于躯干前倾，身体重心前移，故以小步加速前冲，不能立即停步，状以慌张而得名。46.Wills环：由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎基底动脉相交通。47.脊髓压迫症：一组具有占位性特征的椎管内病变。有明显的进展性的脊髓受压临床表现，随着病因的发展和扩大，脊髓、脊神经根，及其供应血管遭受压迫并日趋严重，造成脊髓水肿、变性、坏死等病理变化，最终将导致脊髓功能的丧失，出现受压平面以下的肢体运动、反射、感觉、括约肌功能以及皮肤营养障碍48.开关现象（on-off）：症状在忽然缓解（开）与加重（关）之间波动，见于PD49.痛性抽搐(Ticdouloureux)──原发性三叉神经痛患者发作时疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红、流泪和流涎，称痛性抽搐。50.Lacunarinfarction：称为多发性腔隙梗塞，是持续性高血压，动脉硬化引起一种特殊类型的缺血性脑血管病，由脑深穿支小血管闭塞所致。51.齿轮样强直──锥体外系病变产生伸肌屈肌张力增高，被动运动检查时，向各个方向的活动所遇阻力一致，伴震颤时，可感到阻力是继续相间的，称为“齿轮样强直”。最多见于各种原因引起的帕金森综合征。52.脑脊液分离──指脑脊液中蛋白含量增高白细胞数正常，多见于GBS