皮肤病学之银屑病

Copyright©2014WUST.Allrightsreserved.•常见的慢性、复发性、炎症性皮肤病•遗传基础与多种环境因素诱发的多基因遗传性皮肤病•典型皮疹为局限或广泛的鳞屑性红斑、丘疹和斑块•现有治疗方法仅能控制症状，无法治愈银屑病psoriasisCopyright©2014WUST发病情况•发病率世界各地差别很大•欧美1%～3%•我国0.123%（1984年数据）•我国绝对病例达数百万•与地理位置、种族、环境有关，与性别无关•慢性病程，冬季加重，夏季缓解，易复发2Copyright©2014WUST病因及发病机理（一）：遗传因素•人口调查•20%患有家族史，且后代发病率较健康者高3倍•有家族史者发病早于无家族史者；双亲之一患病后代有发病率为16%；双亲均患病后代发病率为50%，且患病父亲较患病母亲更易引起后代发病；父母健康的患者下代患病率为10%•单合子双胞胎发病年龄和临床表现一致的为65%～70%，杂合子双胞胎的一致性为23%•HLA分析和全基因组关联研究发现的感基因位点•PSORS1-9、IL-12B、IL23R，LCE3B/3C/3D、ZNF313、IL23A、ERAP1、TNFAIP3、TRAF3IP2、NFKBIA、PTPN223Copyright©2014WUST病因及发病机理（二）：环境因素•感染•上呼吸道感染和扁桃腺炎•精神因素•精神压力，精神应激事件•外伤、手术•外伤和手术可导致“同形反应”发生•内分泌改变•妊娠时皮疹痊愈或减轻，产后加剧•吸烟、酗酒、某些药物4Copyright©2014WUST病因及发病机理（三）：免疫因素5感染、药物精神压力外伤、手术内分泌改变环境因素遗传因素细胞因子：IFN-γ、IL-2；IL-1、IL-6、TNF-α；IL-17、IL-22、IL-23红斑、丘疹、斑块、鳞屑表皮角化过度、角化不全颗粒层变薄、棘层增厚；真皮毛细血管扩张、延伸基底细胞分裂加快（38h）、表皮更替时间缩短（3～4d）；真皮血管增生单核细胞浸润真皮T淋巴细胞活化、浸润Copyright©2014WUST临床表现•临床分类•寻常型银屑病：占99％以上•关节病型银屑病：发生率约为20%～30%•脓疱型银屑病：少见•红皮病型银屑病：少见•寻常型银屑病为慢性病程，可自行缓解，但易复发•冬季复发或加重，夏季消退或缓解•脓疱型、红皮病型为银屑病的严重类型，多因各种刺激因素导致寻常型银屑病转变而来•外用刺激性药物，系统使用糖皮质激素和免疫抑制剂等突然停药，感染，精神创伤6Copyright©2014WUST临床类型（一）临床类型临床特点发病部位寻常型银屑病红色丘疹、斑丘疹和境界清楚的斑块，上覆银白色鳞屑肘、膝关节伸侧和骶尾部关节病型银屑病发生后于皮疹，关节肿胀、疼痛、活动受限至关节畸形肘、膝关节，指趾关节，骶髂关节和脊柱关节红皮病型银屑病弥漫性潮红、肿胀、浸润，大片状或细小糠样脱屑，其间有正常皮肤，无寻常型银屑病皮疹伴发热和淋巴节肿大全身皮肤7Copyright©2014WUST临床类型（二）临床类型临床特点发病部位脓疱型银屑病泛发型迅速发生遍布全身的针头至粟粒大淡黄色或白色、密集散在或融合成片的浅表脓疱及结痂沟状舌，甲肥厚伴寒颤、高热寻常型银屑病患处或全身正常皮肤处局限型分批出现的红斑基础上小脓疱，破溃或干燥后形成结痂和鳞屑甲凹陷、沟纹、浑浊，剥离等对称发生于手掌大小鱼际，足跖中部和内侧；手指、脚趾端8Copyright©2014WUST寻常型银屑病典型皮疹9由红色丘疹、斑丘疹逐渐扩大融合为境界清楚的红色斑块，上覆多层银白色鳞屑Copyright©2014WUST寻常型银屑病皮疹的钝刮试验•刮除鳞屑如刮蜡滴（蜡滴现象）•较厚鳞屑•层状•鳞屑刮除后为淡红色半透明薄膜（薄膜现象）•增厚的棘层•剥去薄膜可见点状出血（Auspitz征）•真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管10Copyright©2014WUST寻常型银屑病好发部位•对称发生于全身各处•以四肢伸侧，特别是肘部、膝部和骶部最为常见11Copyright©2014WUST滴蜡状皮疹寻常型银屑病的皮疹12Copyright©2014WUST浸润性丘疹，鳞屑寻常型银屑病：面部13Copyright©2014WUST寻常型银屑病：头皮红色斑块上覆盖较厚白色鳞屑，束状发14Copyright©2014WUST红斑，浸渍及皲裂寻常型银屑病：腹股沟15Copyright©2014WUST浸润性红斑寻常型银屑病：肛周16Copyright©2014WUST红斑，鳞屑寻常型银屑病：外阴17Copyright©2014WUST甲板“顶针状”凹陷寻常型银屑病：甲18Copyright©2014WUST急性点滴状银屑病(acuteguttatepsoriasis)寻常型银屑病的皮疹形状19Copyright©2014WUST地图状银屑病寻常型银屑病的皮疹形状20Copyright©2014WUST蛎壳状银屑病寻常型银屑病的皮疹形状21Copyright©2014WUST寻常型银屑病的三期病程•进行期•皮疹不断增多，炎症明显，丘疹斑块性皮疹周围红晕明显，鳞屑较厚•可因皮肤针刺、搔抓、手术等损伤后局部出现类似皮疹，称Koebner现象，或同形反应(isomorphism)•静止期•皮疹无增多，炎症趋于稳定•退行期•皮疹缩小变平，炎症逐渐消退，遗留色素减退或色素沉着斑22Copyright©2014WUST寻常型银屑病同形反应23Copyright©2014WUST关节病型银屑病(psoriasisarthropathica)•发生于寻常型银屑病皮疹出现后•大小关节均可受累，如肘、膝关节，指、趾关节，脊椎、骶髂关节等•一般为关节肿胀和疼痛，活动受限，严重时出现关节畸形•病情缓慢发展•X线显示软骨消失、骨质疏松、关节腔狭窄，伴不同程度关节侵蚀和软组织肿胀•类风湿因子阴性24Copyright©2014WUST关节病型银屑病指关节红肿25Copyright©2014WUST关节变形关节病型银屑病26Copyright©2014WUST关节病型银屑病关节变形27Copyright©2014WUST红皮病型银屑病(psoriasiserythrodermic)•为全身皮肤弥漫性潮红、肿胀，有大量糠状鳞屑•可在泛发红斑中有片状正常皮肤（皮岛）•可伴有发热、浅表淋巴结肿大等•病程较长•易复发28Copyright©2014WUST弥漫全身潮红肿胀，片状鳞屑红皮病型银屑病29Copyright©2014WUST脓疱型银屑病(psoriasispustulosa)•包括泛发性和局限性两类•泛发性脓疱型银屑病•寻常型银屑病基础上，急性发病，迅速发展至全身•局部肿胀疼痛，全身症状为寒颤、高热•可因继发感染和器官衰竭死亡•局限性脓疱型银屑病•亚急性和慢性发病•皮疹局限于手掌及足跖，对称分布•无全身症状30Copyright©2014WUST泛发性脓疱型银屑病•急性发病，迅速发展至全身•在寻常型银屑病皮疹处或正常皮肤上，迅速出现针尖至粟粒大、黄色或白色浅表小脓疱，密集散在或融合成片（脓湖），1～2周干燥结痂后缓解•可有沟状舌；指、趾甲可肥厚浑浊•全身症状有寒战和高热•可周期性反复发作•可因继发感染等导致器官衰竭而死亡31Copyright©2014WUST泛发性脓疱型银屑病密集黄色浅在小脓疱，融合形成片状32Copyright©2014WUST泛发性脓疱型银屑病泛发性脓疱型银屑病伴发的沟状舌33Copyright©2014WUST掌跖脓疱病•皮疹对称分布于手掌及足跖，可扩展至手指、手背•为红斑和小脓疱，1~2周脓疱干燥结痂和鳞屑•成批发生，时轻时重，经久不愈•甲板点状凹陷、横沟、纵嵴，甲浑浊、剥离及甲下积脓等（连续性肢端皮炎）34Copyright©2014WUST大鱼际深在小脓疱及鳞屑掌跖脓疱病35Copyright©2014WUST足弓，足心红斑，小脓疱和鳞屑掌跖脓疱病36Copyright©2014WUST连续性肢端皮炎•局限性脓疱型银屑病的罕见类型•指端，手指、脚趾受累•脓疱、结痂、鳞屑形成，累及甲床导致甲脱落•时轻时重，经久不愈37Copyright©2014WUST甲板横沟和甲浑浊连续性肢端皮炎38Copyright©2014WUST寻常型银屑病的组织病理•角化过度伴角化不全，角化不全区域内可见中性白细胞形成的小脓肿（Munro微脓肿）•颗粒层明显减少或消失，棘层增厚，表皮突向下延伸呈钉突状•真皮乳头顶部呈杵状，毛细血管扩张充血，周围淋巴细胞、中性粒细胞等浸润39Copyright©2014WUST寻常型银屑病的组织病理40正常皮肤寻常型银屑病Copyright©2014WUST诊断依据•寻常型典型皮疹和钝刮试验阳性•脓疱型和红皮病型有寻常型病史•好发部位•慢性经过，易复发•组织病理学特点41Copyright©2014WUST鉴别诊断•脂溢性皮炎•头癣•二期梅毒疹•扁平苔藓•慢性湿疹42Copyright©2014WUST治疗忠告•向患者解释病情，解除患者精神负担，鼓励病人积极面对疾病和人生•目前各种治疗只能控制病情，不能根治•寻常型银屑病对身体危害不大，不必追求彻底治疗•积极避免各种发病诱因•治疗要有周密计划•不要随意尝试新药43Copyright©2014WUST治疗忠告•系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂等容易使病情加重或向其他类型转化•皮疹局限时采用外用药物治疗为主，皮疹广泛而严重时采用内外药物综合治疗•避免长期外用强效和超强效皮质激素•寻常型银屑病进行期、急性点滴状银屑病、红皮病型银屑病及脓疱型银屑病避免外用刺激性强的药物44Copyright©2014WUST外用药物治疗•糖皮质激素•用于慢性顽固性皮疹•应注意大面积长期应用强效或超强效制剂可引起全身不良反应•突然停药后可能诱发脓疱型或红皮病型银屑病•维A酸类•0.025％～0.1％全反式维A酸软膏，0.05％～0.1％他扎罗汀凝胶45Copyright©2014WUST外用药物治疗•维生素D3衍生物：卡泊三醇（Calcipotriol）•有抑制细胞增殖和促进细胞分化作用，有抗炎作用•对轻、中度银屑病有效•有局部刺激，每次治疗不宜超过体表面积的40％，不宜用于面部及皮肤皱褶处•角质促成剂和剥脱剂•2％～10％焦油类软膏，5％～10％水杨酸软膏•0.1％～2％蒽林软膏、糊剂或乳剂等，有局部刺激，故不宜用于皱褶部位46Copyright©2014WUST内用药物治疗•维A酸•适用于各型银屑病•常用阿维A酯（依曲替酯），0.75～1.0mg/kg·d，口服，维持量为0.5～0.75mg／kg·d•免疫抑制剂•适用于红皮病型、泛发脓疱型及严重关节病型银屑病•甲氨蝶呤，成人剂量为每周10～25mg，口服，每周不超过50mg•环孢素，成人剂量为12～15mg/kg·d，口服，1～2周后逐渐减至5～10mg/kg·d维持•其他：他克莫司、雷公藤多甙片等47Copyright©2014WUST内用药物治疗•糖皮质激素•仅用于红皮病型银屑病、急性关节病型银屑病和泛发性脓疱型银屑病•与免疫抑制剂、维A酸类联用，可减少用量及副作用•抗生素•伴有上呼吸道感染的急性点滴状银屑病可用青霉素或红霉素•泛发性脓疱型银屑病可用头孢类抗生素、甲砜霉素等•靶向免疫调节剂•针对T细胞和细胞因子的靶向生物制剂•用于中度和重度患者•价格昂贵，有导致潜在感染风险48Copyright©2014WUST物理治疗•窄波UVB光疗•用于中、重度银屑病和局部顽固性皮疹•每周治疗2～3次•光化学疗法（PUVA）•内服或外用补骨脂素后用长波紫外线照射•每周治疗2次•浴疗•温水浴、硫磺浴、焦油浴、糠浴等UVB光疗49Copyright©2014WUST银屑病小结银屑病的病因和发病机制银屑病的临床分型寻常型银屑病的皮疹表现和特征性皮疹治疗银屑病的外用药物和内用药物种类50Copyright©2014WUST思考题银屑病分哪几型？哪型最常见？哪型有系统损害？寻常型银屑病