凝血障碍和羊水栓塞的处理流程

凝血障碍和羊水栓塞的处理流程大兴安岭地区妇幼保健院大兴安岭地区第二人民医院凝血障碍和羊水栓塞的处理流程1、产前评估2、高危因素3、预防措施产前评估高危因素预防措施凝血障碍肝功能异常分娩前尽可能改善肝功能；维生素K110mg，im，qd血小板低补充血小板到5～8万凝血功能异常补充凝血因子；产前应用抗凝剂；分娩前配成份血；转入有条件的医院分娩。妊娠期可能引起的DIC：子痫前期伴血小板减少（HELLP）胎死宫内产前出血（胎盘早剥）转入有条件的综合医院分娩；监测凝血功能，积极改善凝血状况（见上项）。产前评估羊水栓塞高危因素发生羊水栓塞的高危因素：高龄初产或经产；有引产史（缩宫素或前列腺素）；破水后；产程快；前置胎盘等。预防措施减少不必要的产程干预；避免在宫缩时人工破膜；严格掌握缩宫素应用指征；防止宫缩过强；防止产程过快。产时评估临床表现处理措施出血量出血400ml持续按摩压迫子宫，应用缩宫素；开通静脉；补充血容量。凝血块无血块血常规检查：血小板、血红蛋白、红细胞压积；凝血功能检查：纤维蛋白原、纤维蛋白分解产物（D-二聚体或FDP）、部分凝血活酶时间（APTT）、试管法检测凝血时。子宫收缩差按宫缩乏力处理，在考虑有羊水栓塞可能时，缩宫素应用应慎重！产时评估临床表现处理措施生命体征10分钟记录一次生命体征30分钟内尽快实施休克指数提示的出血量与实际出血量不符合（排除腹腔内出血、宫腔积血或阴道血肿）建立特护记录：1叫：求助：产科上级医生、外科或麻醉科或ICU医师，建立深静脉通道，协助ABC。同时与上级医院联系转诊或会诊。2告：告知家属，病情危急。3条道两个“3条道”（1）气道：面罩吸氧4～8L/min，氧饱和度93%。（2）尿道：留置尿管，监测尿量。（3）静脉通道：3条（至少一条深静脉通道）①晶体通道，保证容量，先晶体后胶体（3：1）或血；②多巴胺维持血压；③给药通道。在开通静脉同时取血（带血标本送上级医院？）进行下列检查：辅助检查：血常规、血型（ABO,Rh）、肝肾功能，输血前的乙肝、丙肝、艾滋病病毒、梅毒血清学、凝血全项（试管法测凝血时）等；配血；血气分析；查找羊水成分（下腔静脉血或深静脉血）。4T迅速按产后出血4大原因逐项排查！5药：5种主要常用药1）地塞米松20mgiv，或氢化可的松200mgiv；2）罂粟碱30～90mgiv，小壶滴入后维持，总量不超过300mg/d；或阿托品0.5～1mg小壶内推入；或氨茶碱0.25g+5%葡萄糖100mliv；或654－II1020mg小壶内推入，1530重复。休克3）升压药：多巴胺20mg+5%葡萄糖250ml，按5～10ug/Kg.min以后调整iv；4）纠正酸中毒：5%NaHCO3100ml200mliv，再根据血气结果调整，24小时重复静点；5）肝素：10分钟内早用!25mg～50mg(1/41/2支)+低右或盐水100mliv，3060滴完，1mg/Kg46小时重复一次，150～200mg/24小时。尿量17～25ml/小时6尿：速尿20～40mg，iv在容量补足的前提下（中心静脉压指导下）心率120次/分7心：西地兰0.2～0.4mg+50%葡萄糖20mliv（排除容量问题）。以上均可在转诊前处理！产时评估临床表现处理措施阴道出血血液不凝固纤维蛋白原1g/L（治疗后应1g/L）8补充凝血因子：250ml新鲜冰冻血浆，可升高纤维蛋白原100mg/L冷沉淀物40ml,可增加纤维蛋白原100mg/L血小板动态下降（治疗后50x109/L）50ml血小板可升高血小板5000-10000/ml；血红蛋白进行性下降（治疗后使HCT达30%左右）240ml浓缩红细胞可升高HCT3%，Hb升高10g/LPT或PTT延长冰冻血浆；国际标准化比值（INR）=凝血酶原时间比值（TPR）1.6提示由多种因素引起的凝血功能障碍输新鲜冰冻血浆或冷沉淀物；静注维生素K1，30mg；止血芳酸，300mg；止血敏，3g；或氨甲环酸（血速凝、妥塞敏）1g，iv慢注。30分钟再次评估生命体征：血压；心率；呼吸；子宫收缩；出血量；凝血状况（监测凝血时）；尿量；神志。极不稳定，迅速恶化立即行全子宫切除术；腹腔、腹直肌下、皮下放置引流条。、凝血障碍Coagulationdisorders凝血障碍是由先天性或获得性凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功能不良等一种或多种的凝血环节异常，抗凝物质的缺乏或增多，纤溶系统的过度激活均导致的。先天性或获得性凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功能不良等一种或多种的凝血环节异常，抗凝物质的缺乏或增多，纤溶系统的过度激活均可导致凝血障碍。三系机理：1、凝血系2、抗凝系统3、纤溶系统凝血系凝血系包括：①循环血液中的血浆凝血因子、钙离子、血小板。②异物表面，如血管壁受损时暴露出的内皮下胶质。③组织因子，由损伤的组织细胞所产生的脂蛋白所组成。凝血系的主要功能为执行止血功能，形成凝血酶，后者进一步加强血小板在止血过程中的功能并促使纤维蛋白原转变成纤维蛋白，形成纤维蛋白凝块。凝血因子有12个，除因子Ⅲ（组织因子）、因子Ⅳ(Ca2)外都是蛋白质。血浆中的凝血因子平时都处于无活性状态，只有被活化后才具有凝血活性。一般认为凝血过程分为三个阶段即：凝血活酶形成阶段、凝血酶形成阶段和纤维蛋白形成阶段。凝血第一阶段即凝血活酶形成阶段，因其启动方式和激活因子Ⅹ的途径不同而又分为内源性途径（血液系统，参与的凝血因子都来自血液内部）和外源性途径（组织系统，有组织损伤后释出的组织因子参与）。活化的因子Ⅹ(Xa)和因子Ⅴ、血小板磷脂及Ca2结合成的蛋白磷脂复合物即血浆凝血活酶(又名凝血酶原激活物)，后者促使凝血酶原转变成凝血酶。一旦Xa形成，基本上就沿着一条共同途径（第二、三阶段）而使凝血酶原转变为凝血酶，纤维蛋白原转变为纤维蛋白，最终形成的不溶性纤维蛋白聚合体网罗各种血细胞而形成血凝块。为强调Xa形成对凝血第一阶段的重要性，可把因子Ⅹ的激活阶段作为凝血第一阶段的标识。抗凝系统天然存在的生理性抗凝物质有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、肝素、α2巨球蛋白、α1抗胰蛋白酶、α2抗血浆素等。其先天性缺乏可以产生高血栓形成倾向。生理性抗凝物质过多很少见。病理性抗凝物质增多见于机体对某一凝血因子产生特异性抗体时（获得性），可导致凝血障碍。纤溶系统一些血浆因子，其功能是水解纤维蛋白或起溶解蛋白作用，能消化血管内纤维蛋白沉积物，或存在凝血块时的血管外纤维蛋白沉积物。此作用可有效地阻止过度的血栓形成，是机体重要的防御功能。纤溶酶原（血浆素原）是以酶原形式存在于血浆中的一种血浆因子，可被纤溶酶原激活物（血浆素原激活物）所激活，成为有活性的纤溶酶（血浆素）而起纤维蛋白溶解作用。纤溶酶是一种蛋白水解酶，可分解纤维蛋白原和纤维蛋白成为纤维蛋白降解产物(FDP)。体内尚存在有抗纤溶酶（纤溶酶抑制物），能与纤溶酶或纤溶酶原相结合成复合物而迅速被清除，以控制纤溶活性，调节血浆中的纤溶酶水平。血浆和机体许多组织（子宫、甲状腺、前列腺、肺、卵巢等），内皮细胞，尿液，体液（唾液、乳汁、泪液、精液）都存在有纤溶酶原激活物。当这些器官组织损伤时，大量组织激活剂释放入血流使纤溶酶原转变成纤溶酶。因此,某些病理情况下,纤溶系统被过度激活，这见于释出大量组织纤溶酶原激活物所产生的高纤溶酶状态，或是由于血浆中抗纤溶酶活力降低（如肝病）而导致广泛出血或血液凝固障碍，这称为原发性纤维蛋白溶解症。过量的纤溶酶形成，将使因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ灭活以及纤维蛋白或止血栓很快被消化，引起临床出血现象。但是，由于病理性凝血酶的产生可导致弥漫性微血栓形成并继发性纤维蛋白溶解,则称为DIC。纤溶亢进所产生的大量纤维蛋白降解产物是一种很强的抗凝物质，干涉血块形成以及血小板的功能。凝血障碍-凝血障碍性疾病分先天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙；血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰德氏病)；凝血因子缺乏性疾病（下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激肽释放酶原）。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏;肝脏疾病；抗凝药物治疗；DIC；急性原发性纤溶；大量输注库存血；凝血因子抑制物质存在。临床表现血友病等先天性凝血因子缺乏所致的出血主要表现为创伤或手术后出血，皮肤粘膜出血，严重者肌肉关节出血，形成单个的深部血肿。获得性凝血因子缺乏，常是联合因子缺乏，出血以鼻衄，牙龈、皮肤、消化道、泌尿道出血为主,也可为肌肉血肿，关节或颅内出血少见。伴原发病的临床表现，且有血小板减少、血管壁功能障碍或纤溶亢进。治疗因治疗不同，凝血异常所致的出血性疾病必须早期诊断。获得性凝血障碍较多见，出血的原因有多种因素，须治疗原发病和进行支持性治疗。如减低血管脆性和通透性可用安络血、止血敏等;维生素K制剂用以治疗维生素K缺乏症;纤溶抑制剂用以治疗纤溶过盛引起的出血性疾病。先天性疾病以替代性治疗为主，输注新鲜血浆、库存血浆、全血或凝血因子浓制剂。纤溶抑制剂治疗6-氨基己酸(EACA)，是合成的氨基酸类化合物，具有抑制纤维蛋白溶解的作用。对羧基苄胺、止血环酸为其同类物。药理作用体外实验显示EACA有抑制血浆链激酶对纤溶酶原的活化作用，抑制纤溶酶及其他蛋白消化酶的作用，因此使纤维蛋白原对消化酶的作用不敏感。它能抑制实验性的体外抗原抗体反应,抑制组织胺的产生,局部注射能抑制人的结核菌素反应。单剂量EACA口服后，在胃肠道中迅速完全地被吸收，2小时血浆浓度达高峰。重复口服或静脉滴注可使血浆浓度得以维持。血浆浓度达130mg/ml时，将抑制血浆素原的活化作用。注入的EACA分布于血管内外间隙并迅速穿透入红细胞或其他人体细胞内。药物并不与血浆蛋白结合，在体内不发生代谢变化。注入或口服后40～60％经尿排出，在肾滤过并重吸收。适应症①治疗全身纤溶亢进及尿道局部纤溶过度引起的出血，急性危及生命的严重出血，有实验证实的纤溶活性增强。②某些血液系统疾病所致的出血。③用链激酶或尿激酶作溶栓治疗过量时，理论上可用EACA对抗，但使用方面的报道不多。④EACA对治疗上消化道出血、肺出血、月经过多、子宫切除术后的阴道出血均有效。静脉滴注用于由纤溶亢进引起的急性出血症群。快速静脉推注可引起低血压、心动过缓、心律不齐等副作用，故应避免。但EACA的同类抑制剂如止血环酸(AMCA)、对羧基苄胺(PAMBA)则可静脉推注。EACA口服剂量用于急性出血时，与静脉滴注量相仿。应用此药存在引起血栓形成的危险，因此对已有血管疾病的患者用此药应慎重。羊水栓塞大兴安岭地区第二人民医院大兴安岭地区妇幼保健院羊水栓塞（AmnioticFluidEmbolism）羊水栓塞是指在分娩过程中羊水突然进入母体血循环引起急性肺栓塞、过敏性休克、弥散性血管内凝血(DIC)、肾功衰竭或猝死的严重分娩并发症。﹣羊水栓塞的发病率为4～6/10万﹣发生于足月妊娠时，产妇死亡率高达80%以上﹣也可发生于妊娠早、中期流产，病情较轻，死亡少见﹣羊水栓塞主要是过敏反应，建议命名为“妊娠过敏反应综合征”羊水栓塞病因污染羊水中的有形物质进入母体血循环羊膜腔内压力增高、胎膜破裂和宫颈或宫体损伤处有开放的静脉或血窦是导致羊水栓塞发生的基本条件高龄初产妇和多产妇,急产、胎膜早破、前置胎盘、胎盘早剥、子宫不完全破裂、剖宫产术等是诱发因素病理生理弥散性血管内凝血(DIC)羊水成分激活外源性凝血系统，在血管内产生大量的微血栓，消耗大量凝血因子及纤维蛋白原，致使DIC发生急性肾功能衰竭(ARF)由于休克和DIC，肾急性缺血导致肾功能障碍和衰竭肺动脉高压羊水内有形物质直接形成栓子经肺动脉进入肺循环阻塞小血管引起肺动脉高压过敏性休克羊水成分为致敏原，引起I型变态反应，立即出现休克，心肺功能衰竭临床表现：呼吸、循环衰竭和休克•产妇突感寒战，呛咳、气急、烦躁不安、恶心、呕吐，呼吸困难、发绀、抽搐、昏迷；血压急剧