球麻痹

球麻痹1.复发性卒中：两次以上反复发作的脑卒中患者，可出现言语不清，吞咽困难，饮水返呛等球麻痹症状，常伴有双侧椎体束征，强哭、强笑、掌颌反射阳性、咽反射存在等，为双侧核束受损所致，为假性球麻痹常见病因。2.脑干梗死：小脑后下动脉血栓形成的延髓背外侧综合征是脑干梗死最常见的类型，病变累及疑核可以出现声嘶、言语不清、饮水返呛、吞咽困难等真性球麻痹表现，病可累及前庭神经核、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束下行交感纤维、小脑等，出现眩晕、眼震、交叉性感觉障碍、同侧Horner征、小脑共济失调等。3.皮质下动脉硬化性脑病：是大脑前部及侧脑室周围皮质下白质缺血损害导致的慢性进展性痴呆，早期以运动、感觉障碍、反射异常为主，中后期常见假性球麻痹、帕金森综合征、痴呆表现。4.多发性硬化：为中枢神经系统的脱髓鞘疾病，其临床特点为病变在空间上的多发性和病程上的反复复发-缓解趋势。MS的症状复杂多样，如病变累及延髓的脑神经运动核团，出现真性球麻痹。如病变累及双侧皮质核束，即出现假性球麻痹。脑干诱发电位、脑脊液检查、头颅MRI检查可帮助诊断。5。急性吉兰-巴雷综合征：本病多累及脊神经根，表现为四肢近端为主的弛缓性瘫痪。少数患者首发症状为脑神经受累，累及延髓神经可出现真性球麻痹，构音障碍，吞咽困难，饮水返呛，也可以在数天内出现肢体瘫痪。起病一周后脑脊液可见蛋白-细胞分离。神经传导速度减慢，F波异常对诊断具有重要意义，表现为潜伏期延长。6.延髓肿瘤：较少见，病变可向上累及脑桥或向下压迫延髓。早期以头痛、呕吐为主，随即出现病变侧软腭、咽喉肌瘫痪、声嘶、吞咽困难、饮水返呛，咽反射消失，病变累及基地部可出现偏瘫或四肢瘫痪、病例反射阳性等，病程早期即影响呼吸，表现为呼吸节律改变，甚至出现呼吸骤停。头颅CT或MRI可明确诊断。7.延髓空洞症：可有脊髓空洞症延伸而来，也可单独发病。病变多位于延髓被盖部，可扩展至脑桥。疑核受累表现为饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍；舌下神经受累出现舌肌无力、舌肌萎缩及肌束震颤；累及脑桥可出现周围性面瘫、眩晕、眼球震颤及步态不稳；延髓、脊髓MRI或CT可见空洞改变。8.病毒性脑炎：脑干脑炎以脑桥多见，病变累及双侧皮质核束可出现假性球麻痹。如病变累及延髓时即为真性球麻痹，累及迷走神经背核还可以出现自主神经功能紊乱，并可出现呼吸、循环衰竭而导致死亡。9.神经梅毒：梅毒螺旋体可侵犯中枢神经系统与血管，出现大脑、脑膜或脊髓损害，是晚期梅毒的重要表现。脑血管受累可引起闭塞性血管炎，脑膜与脑实质受累可引起脑膜脑炎，均可累及双侧皮质核束，出现假性球麻痹的表现。临床上可出现构音障碍和吞咽困难，并伴有视神经萎缩、阿罗瞳孔、椎体束征、共济失调、抽搐等神经麻痹症状，且伴有认知功能障碍和精神行为改变。10.进行性延髓麻痹：本病为运动神经元病的一种，可由肌萎缩侧索硬化或进行性脊肌萎缩发展而来。主要累及延髓和脑桥神经运动核，表现为进行性吞咽困难、构音障碍，并有周围性面瘫和咀嚼肌无力及肌萎缩。初发症状多为构音障碍，讲话时有鼻音、声音嘶哑进一步发展可出现咽喉肌瘫痪，逐渐出现吞咽困难、饮水呛咳、周围性面瘫、舌肌萎缩，并可伴有肌束颤动，双侧软腭不能上提，咽反射消失。双侧皮质核束受损时可有咽反射亢进、强哭、强笑等假性球麻痹表现，呈现真性球麻痹并存的特点。11.橄榄脑桥小脑萎缩：本病以明显的脑桥和小脑萎缩为病理特点，临床上主要表现为小脑性共济失调的脑干功能受损，波及延髓肌群可出现吞咽困难、呛咳、构音障碍、舌肌萎缩和舌肌震颤，即使真性球麻痹。12.重症肌无力：本病为神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。病变累及吞咽肌、发声肌和咀嚼肌等，出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咀嚼无力等，舌肌受累可出现三叉舌。无咽部感觉障碍，软腭反射和咽部反射减弱或消失，无病理性脑干反射及锥体束征，表现为肌源性球麻痹。13.多发性肌炎：是由多种病因引起的以骨骼肌间质性炎症和肌纤维变性特征的综合征，亚急性起病，病前可有发热或感染，以肢体近端肌无力和肌萎缩为主，伴肌肉疼痛。部分患者可出现咽喉肌无力。表现为肌源性球麻痹。无感觉障碍和病理反射，血清CK明显升高，肌电图呈肌源性损害及肌活检示肌纤维坏死等。14.眼咽肌型肌营养不良：多为常染色体显性遗传。青年或成年发病，多在30-50岁发病。首发症状多为双侧上睑下垂和眼球运动障碍，逐步出现面肌和咀嚼肌无力、吞咽困难和构音障碍。无咽部感觉障碍和病理反射。CK正常或轻度升高。