软组织肿瘤及肿瘤样病变

软组织肿瘤及肿瘤样病变概论好发年龄：淋巴管瘤在儿童多见。好发部位：良性脂肪瘤多见于皮下浅表部位，筋膜深部较少；弹力纤维瘤多见于肩胛骨区的深部软组织内。关节内肿瘤大多为良性，但滑膜肉瘤多位于四肢关节附近(也可见于脊柱)。神经性肿瘤常沿神经长轴生长。腱鞘巨细胞好发在手足腱鞘部位。特征性：血管瘤内有静脉石，化骨性肌炎的钙化是先从病灶边缘开始，以后钙化才向中央发展。良性肿瘤对周围软组织可造成推压移位，而良性硬纤维瘤可向周围侵润。良恶性肿瘤鉴别：大多数软组织内肿瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者骨皮质表面的压迹光滑并有反应性硬化缘；恶性则伴不规则骨质破坏并有骨膜反应，如恶性纤维组织细胞瘤。人体正常及病变组织的MRI信号改变组织名称脂肪黄骨髓红骨髓肌肉神经韧带、肌腱空气血管内流动血液皮质骨纤维化或瘢痕钙化或骨化关节软骨纤维软骨水肿液体脑脊髓液尿液超急期血肿HBO2︵数小时︶急性期血肿DHB︵一至三天︶亚急性期（早）血肿MHBRBC内︵数天︶亚急性期（晚）及慢性期血肿MHBRBC外︵数月︶慢性期血肿血色素沉着残腔期血肿残腔期液化形成囊腔SET1WI高高中低低低无无低低低低到中低低低低低低或等低或等高高高＋黑环黑腔内有或无中或高信号低SET2WI中到高中到高中到低低到中低到中低无无低低低中到高低高高高高高低低高高＋黑环黑腔内有或无中或高信号高脂肪来源肿瘤–脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤–血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤–神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤–韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤–腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变–腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿–原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变–骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤–恶性软组织横纹肌样瘤⑴脂肪瘤⑵分化良好的脂肪肉瘤⑶血管瘤⑷恶性血色素瘤⑸肿瘤病灶内非急性出血⑹非急性血肿T1WI表现为高信号（短T1）的病变脂肪肉瘤成人第二常见的软组织肉瘤，约占脂肪瘤的21.4%。深部无痛性肿块，42％躯干，41％下肢，大腿及腹膜后。瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化。可有肺及内脏转移。脂肪来源肿瘤–脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤–血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤–神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤–韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤–腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变–腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿–原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变–骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤–恶性软组织横纹肌样瘤T2WIT1WI增强T1WIT2WI血管球瘤（glomustumor）又名血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等。起源于动-静脉间的血管球。多发生于指（趾）甲下，亦可发生在皮肤和皮下组织。血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。具有平滑肌分化特征。鉴别诊断指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高。腱鞘巨细胞瘤：由于含铁血黄素沉积而出现低信号。内生软骨瘤：近干骺端软骨成骨部位，远节指（趾）骨远端为膜样化骨，一般不发生内生软骨瘤。脂肪来源肿瘤–脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤–血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤–神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤–韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤–腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变–腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿–原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变–骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤–恶性软组织横纹肌样瘤•好发年龄大多发生在20～30岁之间，发病率男＝女。•好发部位神经丛、周围神经或脊神经，全身各处神经干和神经末梢，最常侵犯皮神经。90％为单发，多发神经纤维瘤见于神经纤维瘤病型，皮肤可有咖啡斑。•影像表现T2WI病灶周围含有粘液样组织呈高信号，中心纤维组织呈低信号，“靶征”；增强T1WI表现为“反靶征”，病灶中心增强，周围不增强而呈低信号。肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象。受该神经支配的远端肌肉萎缩。•病理镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成，其中包括神经轴索、神经束衣和神经鞘细胞。瘤细胞细长、扭曲、二头尖，呈波浪状排列，其间混有胶原纤维和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。图3-4-1-1图3-4-1-3图3-4-1-4神经纤维瘤神经鞘瘤（schwannoma）好发年龄20～50岁，无明显性别差异好发部位多见于较大的神经干，如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢的周围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-20％伴发Ⅱ型神经纤维瘤病。四肢者，屈侧较多，且以下肢较著。影像表现单发瘤为圆形或椭圆形，有完整的包膜。多发为成串的梭形肿块，大小不等，最小者约0.3cm，大者可达20cm；常有出血、囊变、坏死和钙化。约90%的神经鞘瘤可在肿块旁发现伴行的神经，25%的病人可见相邻肌肉沿神经长轴萎缩。病理来源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内无轴索或神经。镜检：有两种组织类型，AntoniA型，由梭形细胞构成，呈栅栏状排列或呈器官样结构；AntoniB型突出的改变是间质水肿、囊性变、血管丰富，瘤细胞故而呈离散状，部分瘤细胞呈星芒状。原始神经外胚层肿瘤ES/PNET家族概念原始神经外胚层肿瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）是起源于周围神经，1993年WHO确定为PNET。近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNET则为伴有神经分化的另一种类型，称为ES/PNET家族。好发年龄平均15岁。青少年恶性肿瘤的第2位。好发部位PNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、头颈、腹部/后腹膜，肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质性脏器或皮肤。影像表现大的软组织肿块是ES/PNET的重要表现，浸润性、跨越性、快速生长，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化。病理镜下，肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，菊花团结构，瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标记阳性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。要点提示发病年龄较小，进展快，软组织肿块异常大，骨质破坏严重；年龄较轻，脊柱弥漫多发溶骨性破坏，沿脊神经蔓延者。脂肪来源肿瘤–脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤–血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤–神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤–硬纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤–腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变–腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿–原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变–骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤–恶性软组织横纹肌样瘤⑴低质子密度病变：ⅰ纤维组织性肿瘤或疤痕，如纤维瘤、硬纤维瘤、疤痕、偶尔恶性组织细胞瘤也可在T2WI上呈低信号ⅱ钙化、骨化病变如成骨肉瘤ⅲ空气ⅳ金属异物⑵短T2物质：ⅰ如含铁血黄素的腱鞘巨细胞瘤ⅱ急性血肿⑶流空效应：血管中快速流动血液如动脉瘤、动静脉畸形T2WI表现为低信号的病变60年代提出新的肿瘤类型，最常见的软组织恶性肿瘤。可原发，也可继发，30%继发于Paget病、骨纤维发育不良、骨梗塞、骨髓炎或放疗后，是放疗后恶变最常见的组织学类型。病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征，难以鉴别。1好发年龄好发于中老年人，平均年龄50岁，白种人较常见，是老年人最常见的原发恶性软组织肿瘤。2好发部位75％累及四肢大肌肉群，其中50％累及下肢，25％累及上肢；15％累及腹膜后的深部软组织；5％累及头颈部。也可发生在骨内，如股骨、肱骨、胫骨和骨盆。3症状与体征大而深的软组织肿块，伴疼痛，进行性增大，病程数周至数月。术后复发率高达45%，转移率42%（肺、淋巴结、肝脏）。4治疗采用广泛手术切除，部分患者辅以化疗，5年死亡率55％。图3-5-3-1图3-5-3-2图3-5-3-4图3-5-3-5图3-5-3-6恶性纤维组织细胞瘤脂肪来源肿瘤–脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤–血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤–神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤–韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤–腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变–腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿–原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变–骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤–恶性软组织横纹肌样瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎病因与外伤出血，炎症，内分泌失调、变态反应相关。本病可分三期：（I）弥漫型：关节滑膜弥漫侵犯，（II）局限性：在关节滑膜内呈单个结节；（III）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨细胞瘤好发年龄26～40岁最多。女：男＝2：1。好发部位膝、髋、腕、肘、肩关节、常单关节发病。症状与体征起病缓慢、疼痛、关节活动受限。关节进行性肿胀、血性积液可达66％。病理发生在滑膜、滑囊及腱鞘的纤维组织细胞增殖，脂质及含铁血黄色过量沉积，滑膜呈黄棕色的绒毛结节状突起。影像学表现关节积液及滑膜增厚、结节，或分叶状软组织肿块，骨骼侵蚀可发生在关节双侧，也可在一侧或在骨骼非持重区或裸区发生，膝关节的髌上囊与股骨前面距离宽大，骨质稀疏不明显。原发性滑膜（骨）软骨瘤病良性病变，占滑膜肿瘤及肿瘤样病变的6.7％－22.6％。发生在关节滑膜，由滑膜化生形成，经软骨内化骨，形成骨软骨结节，附在滑膜或脱落游离于关节腔内，接受滑液营养长大，小如粟粒，自数mm到数cm，可单个存在，多者可达数百个，也可融合成团，可钙化及骨化。滑膜充血、肥厚，绒毛状突起。镜下，滑膜中小而圆形的透明软骨小体，软骨岛周有结缔组织包绕，岛内软骨细胞成堆排列，部分增生活跃，有轻度异型性：核深染，细胞体积较大，外形不规则，可见单核及双核或多核软骨细胞。部分软骨岛可钙化或骨化。.脂肪来源肿瘤–脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤–血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤–神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤–韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤–腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变–腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿–原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变–骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤–横纹肌样肿瘤骨化性肌炎进行性骨化性肌炎，推测与间叶组织发育障碍有关，也可能是一种常染色体显性遗传疾病；局限性骨化性肌炎：各种创伤、神经损伤和炎症等因素造成纤维母细胞转化为骨母细胞，进而引起骨化。其中肌肉损伤是重要的致病因素，患者中60～75%有外伤史。好发年龄局限性骨化性肌炎多见于30～40岁，男性多见；好发部位局限性骨化性肌炎，多见于骨四头肌、上臂肌、也见于其他部位。症状与体征局限性骨化性肌炎：无痛性肿块，创