肺动脉高压

肺动脉高压章静分类•肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会（ESC/ERS）发布的《肺动脉高压诊治指南》采用2008年在DanaPoint制定的肺动脉高压临床分类，将肺动脉高压分为五类，见表肺动脉高压是由什么原因引起的？(一)发病原因•1.肺动脉血流量增加•(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。•(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔。(一)发病原因•2.肺周围血管阻力增加•(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。•(2)肺动脉管壁病变：•①肺动脉炎•②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞③肺动脉先天性狭窄。(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：(4)低氧血症致肺血管痉挛：•①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、•肺气肿、支气管哮喘。•②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。•③高原缺氧。•(5)血黏度改变•3.肺静脉压增高•(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。•(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心(二)发病机制肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交换。血流动力学有以下四个特点：①压力低：正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg，平均压为(12±2)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心房间•压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的l/7～1/10;•②阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5～l/10;•③流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血•液，但其流程远较体循环为短，故流速快;•④容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9%。•肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力•因此，肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。肌型动脉和细小动脉是影响肺动脉压的重要部位。可分为以下几种情况：•(1)高动力性肺动脉高压(肺血流量增加)：由于肺循环有低阻、低压、高容量特点，肺血管能适应肺血量的增加，而不致使肺动脉压有明显波动，但也有一定限度，当心排血量增加2～3倍时，平均肺动脉压只增加20%～50%，增加4～5倍时，肺动脉压可增加1倍。如果长期持续血流量•增加，使血管扩张，久之，能引起肺动脉结构的改变而成为不可逆性。肺血流量增加引起的肺动脉高压，多见于左向右分流的先天性心脏病或体循环有大的动静脉瘘(Eisenmenger综合征)。休息时肺循环压大多正常，在运动时心输出量明显增加，如伴有血管痉挛或血管床减•少，血管容量代偿性扩张受限则肺动脉压急剧上升。•(2)高阻力性肺动脉高压(肺周围血管阻力增加)：•①肺血管床减少：肺血管储备能力大、扩张性大，当血管床减少70%以上才会出现明显肺动脉高压。••②肺血管收缩：肺血管收缩是引起肺动脉压增高的最重要原因，低氧血症是引起肺毛细血管收缩的强烈刺激因素，从而引起血管阻力增加，导致肺动脉高压。通过慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人观察，肺动脉高压与肺动脉血氧饱和度(SaO2)密切相关，当SaO280%时，有2/3病人•肺动脉压升高，SaO275%时有95.4%病人肺动脉压升高。高原性肺动脉高压也是由低氧所致，空气中含氧量与海拔高度有关;在海拔3400m处，空气中氧分压为100mmHg，海拔5000m处，空气中氧分压为80mmHg。初到高原地区由于急性缺氧可发生急性肺水肿，久之，引起不•可逆性肺动脉压升高。缺氧引起肺血管收缩可能与以下因素有关：•A.自主神经机制：•B.体液因素：•C.细胞因素：•③肺血管弹性降低：长期缺氧使肺动脉持久性收缩或支气管炎症扩散累及肺小动脉，可导致肺血管器质性损害，小动脉血管壁增厚、僵硬。肺细小动脉管壁顺应性下降，增加了血管阻力。•④血液黏度增加肺动脉高压有哪些表现•1.症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：•(1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。•(2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。•(3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。•(4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠•状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。•(5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。•(6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。••2.体征当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静•脉回流征阳性，下肢水肿。严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。肺动脉高压的诊断1.心电图•肺动脉压升高使右心室负荷过重，久之引起右心室、右心房肥厚，心电图改变可反映肺动脉高压程度，显示右心室及右心房增大图形，包括心电轴右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置与ST段降低。当心电图示右心室肥厚则平均肺1.心电图•动脉压已超过30mmHg。但不同病因可不一致，如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形，而室间隔缺损、动脉导管未闭通常要超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。2.X线检查•(1)心脏改变：右心房、右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，主动脉结缩小。•(2)右下肺动脉干扩张：正常右下肺动脉干宽度为(12.1±1.2)mm，15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压相关，2.X线检查•右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。(3)肺门阴影增宽：肺门与胸廓比正常为(34±4)%，其值增加与肺动脉压升高相关(相关系数0.74)。(4)心胸比率增大：正常心胸比率0.5，肺动脉高压时心胸比0.5。(5)中心肺动脉扩张：外周分支细小，2.X线检查•两者形成鲜明对比。•(6)不同病因X线改变的差异3.超声诊断•超声心动图和多普勒超声检查心血管疾病的超声诊断不能直接测量增高的肺动脉压，但肺动脉压增高引起的某些间接而特征性的超声征象，对肺动脉高压的判断却颇有帮助。常见的征象有：•(1)右心室肥厚和扩大：右心室肥厚是慢性收缩期负荷过重的直接后果，不仅与肺动脉高压的程度和时间有关，也可能与个体对肥厚反应的调节有关。3.超声诊断•右心室游离壁在轻度肺动脉高压时已增厚，心室间隔也增厚，运动幅度减弱，或呈同向运动。78%原发性肺动脉高压患者有右心室增大。正常右心室游离壁厚度≤4mm。•(2)肺动脉内径增宽和膨胀性下降：二维和M型超声心动图可清楚显示肺动脉扩张。3.超声诊断•(3)三尖瓣和肺动脉瓣反流：心脏增大和瓣环扩张可引起三尖瓣和肺动脉瓣反流。多普勒超声心动图测出的三尖瓣反流率和反流程度与造影所见有良好相关，然而正常人有三尖瓣轻度反流者为0～44%，因此，多普勒超声心动图检出的轻微三尖瓣反流的意义应结合其他检查综合判断更为稳妥。3.超声诊断•同样，正常人肺动脉瓣反流发生率约为13%～90%，检出轻度反流的意义需全面衡量。3.超声诊断(4)肺动脉瓣运动异常：在肺动脉高压早期M型超声心动图的研究已注意到肺动脉瓣运动的变化，正常情况下舒张晚期肺动脉瓣后叶有一小负向波，称“a”波，紧接心电图P波之后发生，反映正常肺动脉舒张末期右心房收缩引起较小的右心室-肺动脉压差增加，当肺动脉舒张压轻微增加时可阻止“a”波的出现。3.超声诊断•正常“a”波幅度平均为3～5mm，小于2mm可有轻度肺动脉高压，“a”波消失通常提示肺动脉平均压大于5.3kPa(40mmHg)。但需注意当右室舒张末压增加时“a”波可重新出现。M型超声心动图肺动脉高压特征性所见是收缩期切迹或呈“W”图型，4.心导管检查•心导管检查有以下目的：•①确定有无肺动脉高压;•②明确肺动脉高压程度;•③观察肺动脉高压的可逆性;•④找出肺动脉高压的原因。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别：1.继发性肺动脉高压先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。•2.原发性肺动脉高压凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。肺动脉高压的程度•轻度：30-50mmHg•中度：50-70mmHg•重度：70mmHg肺动脉高压的计算•关于测量肺动脉压（收缩压），方法如下在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时，肺动脉压=右室收缩压，我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP）。计算的公式是：RVSP=△P+SRAP（其中RVSP=右室收缩压；SRAP=收缩期右房压；△P=三尖瓣返流的最大压差）所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后，加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。右心房压力•右心房的正常压力是5-7mmHg；•当出现右房中度增大者为10mmHg；•右房重度增大者为15mmHg。存在心室间分流时肺动脉压的估测如VSD，这时候左右心室的压力阶差△P=LVSP-RVSP（LVSP：左室收缩压；RVSP：右室收缩压）如果左心室流出道无梗阻出现，这时左室收缩压可用肱动脉收缩压（BASP）代替，这样PASP=BASP-△P，其中左右室之间的压力阶差△P=4V2，V为连续多普勒测得的收缩期室水平左向右最大分流速度。举例说明：•如果测得一个VSD患者的室水平左向右分流的最大峰速为5m/s，肱动脉收缩压为120mmHg，则PASP=120-4×25=20mmHg，即肺动脉收缩压为20mmHg。重度肺动脉高压•但是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时，右室收缩压与左室收缩压几乎相等，甚至高于左室收缩压，应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义。存在大动脉水平分流•如动脉导管未闭时•动脉导管两端的收缩压差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主动脉收缩压；PASP：肺动脉收缩压）。•在无左室流出道狭窄时，AOSP与肱动脉收缩压（BASP）相近，可替代主动压力，这样肺动脉收缩压PASP=BASP-△Ps。应用简化的伯努力方程△Ps=4V2，即收缩期左向右最大分流速度计算动脉导管两端的收缩期压差。总结1）正常时用三尖瓣反流压差法：肺动脉压=三尖瓣返流压差+右心房收缩压，前提是无右室流出道、肺动脉狭窄2）出现室水平分流时计算法：肺动脉收缩压=RV收缩压=肱动脉收缩期血压-室缺分流压差；3）出现大动脉水平分流计算法：肺动脉收缩压=肱动脉收缩期血压-PDA分流压谢谢大家！