(自整理-已考过)内科主治医师考试-神经系统-

神经系统考纲基础知识二十五、脑血管病（了解）（1）脑血管的解剖和危险因素（2）脑血管病的概念二十六、脑变性疾病（了解）（1）分类和基本病理改变（2）概念、病理改变和发病机制二十七、周围神经疾病（了解）：概念、发病原因和基本病理改变相关专业知识1、脑血管疾病（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点2、癫痫（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点3、痴呆（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点4、周围神经病（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点5、脑变性疾病（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点神经病的概论脑神经(12对)1、脑神经按功能不同分为运动性神经（第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对）、感觉性神经（第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ对）和混合性神经（第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对）。歌决：一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展七听八面九舌咽，迷走副神舌下全（一）视神经①视神经：患眼全盲（瞳孔直接对光反射消失，间接对光反射存在）②视交叉：双眼颞侧偏盲（●考点：记住奥特曼）③视束：双眼对侧同向偏盲④视辐射：下部受损，双眼对侧同向上1/4象限盲，如颞叶病变；上部受损，双眼对侧同向下1/4象限盲，如顶叶病变；（二）动眼神经，滑车神经，外展神经：1、动眼神经：瞳孔直接、间接对光反射均消失（1）动眼神经支配瞳孔括约肌，使瞳孔缩小，受副交感神经支配；（2）动眼神经麻痹:瞳孔散大、对光反射及调节反射消失，眼球不能向上、向内、向下运动。★知识点：①瞳孔对光反射传入神经为视神经，传出神经为动眼神经，若一侧瞳孔直接、间接对光反射均消失，病变在同侧动眼神经。2、滑车神经：使眼球向外下运动。滑车神经麻痹:眼球向外下方运动受限。3、外展神经：外展神经麻痹:内斜视，眼球不能向外转动。（三）三叉神经：三个分支：眼支、上颌支、下颌支。三叉神经损害：同侧面部感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。（四）面神经：仅接受对侧皮质脑干束控制的神经元只有舌下神经核和面神经核下部）记住两个下就是面神经控制。支配舌前2/3味觉，损伤没有表情。★①患侧瞳孔散大，直接及间接对光反射均消失，对侧直接及间接对光反射均存在，病变为动眼神经。②患侧瞳孔扩大，直接对光反应消失，间接对光反应存在，病灶在视神经。③患侧直接及间接角膜反射均消失，损伤部位为面神经；左侧角膜直接反射消失，间接反射存在，病变在左侧三叉神经；左侧角膜直接反射存在，间接反射消失，病变在右侧面神经。④一眼球静止时处于外展位并有瞳孔扩大是动眼神经损伤。⑤一眼球静止时处于内收位，瞳孔对光反应正常是滑车神经损害。（五）舌咽神经、迷走神经（1）舌咽神经：舌后1/3味觉●记忆歌诀：舌前面，舌后咽，三叉神经管一般（2）迷走神经2.临床表现：舌咽、迷走神经损伤表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水反呛、咽反射消失。一侧周围性病损时健侧。一侧损害不出现球麻痹症状，双侧皮质脑干束损伤才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，称假性球麻痹。（六）神经系统的检查1.反射（1）浅反射包括：①角膜反射；②咽反射；③软腭反射；④上、中、下腹壁反射（胸7～8、9～10、11～12）；⑤提睾反射（腰1～2）●记忆歌诀：上中下，七八、九十、十一十二（2）深反射包括：深反射是指叩击肌肉、骨膜、肌腱和关节的本体感受器而诱发的反射。①肱二头肌反射（颈5～6）；②桡骨膜反射（颈5～6）；③肱三头肌反射（颈6～7）；④膝反射（腰2～4）；⑤跟腱反射（骶1～2）。●记忆歌诀：肱二桡骨颈五六，肱三六七腰二四意义：深反射减弱或消失是下运动神经元瘫痪的重要体征；深反射增强为上运动神经元损害的重要体征。（3）病理反射：①巴彬斯基（Babinski）征；②Chaddock征，③0ppenheim征，④Gordon征（4）脑膜刺激征：①屈颈试验；②克密格征；③布鲁津斯基征。2.腰椎穿刺术：（1）腰椎穿刺的常规部位首选第3~4腰椎间隙（2）禁忌证：包括颅内压增高和明显视盘水肿（颅内压增高）、颅后窝肿瘤、穿刺部位化脓性感染或脊椎结核、脊髓压迫症，休克状态。发热、菌血症不属禁忌症。●记住：有颅内压增高形成脑疝危险的时候禁用。3.脑脊液常规检查：糖CSF糖含量受血糖水平影响。正常值2.5～4.4mmol/L。一、运动系统(分为上运动神经元和下运动神经元，之间靠脊髓皮质束连接。)（1）上运动神经元损害时的瘫痪为中枢性瘫痪；（老子强硬，硬瘫）（2）下运动神经元损害时的瘫痪为周围性瘫痪；（儿子软弱，软瘫）典型疾病：周围性瘫痪的典型病：小儿麻痹症（出现肌肉萎缩，但这是运动障碍，感觉没有障碍）中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别1、中枢性瘫痪（上神经元，老子）：瘫痪以整个肢体为主（硬瘫），无肌萎缩，肌张力增高，呈现痉挛性瘫痪；腱反射亢进（老子强硬）；有病理反射（老子力气大）。2、周围性瘫痪（下神经元，儿子）：瘫痪以几个肌群为主（软瘫），肌萎缩明显（小儿麻痹症）；肌张力减低；腱反射减弱或消失（儿子软弱）；无病理反射（儿子力气小）。●注意：老子的根据地在中央前回，儿子的根据地在脊髓前角细胞。与运动有关的都是在前的。㈠上运动神经元瘫痪临床表现、定位诊断1.临床表现：●上运动神经元瘫痪引起的是硬瘫（老子强硬）。特点：病灶对侧瘫痪。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见轻度失用性肌萎缩，肌电图正常：神经传导速度正常，无失神经电位。2、定位诊断：注意与感觉障碍相联系。（1）皮层：病变部位在●中央前回。①皮层受损：对侧单瘫：表现为对侧的一边上肢、下肢或面部瘫痪。②皮层刺激：杰克逊癫痫：刺激性病灶还可以引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作。（2）内囊：对侧三偏征（3）脑干：交叉瘫：同侧面部，对侧躯体，还有个Weber综合征：同侧动眼神经麻痹，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫痪。（4）脊髓：病变部位在前根。脊髓有两个膨大：颈膨大和腰膨大①颈膨大以上颈脊髓（是指颈1到颈4的脊髓）损伤：四肢中枢性瘫痪；②颈膨大（是指颈5到胸1的脊髓）病变：上肢周围性瘫痪、下肢中枢性瘫痪；③胸段脊髓病变：双下肢中枢性（上运动神经元）瘫痪；④腰膨大（是指腰1到骶2的脊髓）病变：双下肢周围性瘫痪。⑤脊髓圆锥受累：马鞍区感觉障碍及大小便失禁。（5）脊髓半切综合征：对侧浅，同侧深，脊髓半侧损害会引起：对侧浅感觉（痛温、粗触觉）和同侧深感觉（位置、运动、震动觉）障碍。●记忆歌诀：皮层受损是单瘫；内囊总是三偏见；脑干受损交叉瘫；上（肢）软下（肢）硬颈膨大；颈大以上是硬瘫；对浅同深脊半切。（同学情深）㈡下运动神经元麻痹（病变损害脊髓前角细胞）1.临床表现：●下运动神经元瘫痪引起的是软瘫（儿子）。表现为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图明显异常：神经传导速度减低和失神经电位。2.定位诊断：管运动的都是前面的（男人在前面运动）1.●脊髓前角细胞：引起弛缓性瘫痪，而无感觉障碍，瘫痪呈节段性分布。慢性出现肉眼可识别的肌束震颤（小儿麻痹）。2.前根：呈节段性分布，不伴感觉障碍。3.神经丛：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。4.周围神经：手套和袜子感（三）锥体外系损害的临床表现（信访办）主要有两种表现，肌张力的变化和不自主的运动1.锥体外系统肌张力增强：铅管样强直、齿轮样强直，2.静止性震颤：铅管样强直、齿轮样强直和震颤就是帕金森病，它的病变部位在黑质（怕黑的女人）3.舞蹈样动作：病变在纹状体（能文能武的女人）4.肌张力障碍：是由促动肌和拮抗肌不协调收缩造成的不自主运动和异常扭转姿势。（1）颈部肌张力障碍称为痉挛性斜颈（和落枕差不多）；（2）全身性肌张力障碍称为扭转痉挛。（四）小脑损害的临床表现：●同舟共济+喝醉酒1、Romberg征阳性：●同侧躯干共济失调，表现站立不稳，摇晃欲倒，像喝醉酒的人。2、指鼻试验阳性。二、感觉系统1.一般感觉：①浅感觉：痛觉、温度觉和粗触觉；②●深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉：如运动觉、位置觉、振动觉和精细觉；③复合感觉：如定位觉、两点辨别觉、图形觉和实体觉。2.特殊感觉：如视觉、听觉、嗅觉和味觉等。3.感觉的形成：三元二换一交叉●记忆歌诀：浅感脊髓丘脑束、脊神后角丘脑团、灰质联合交叉前。深感薄楔内侧系、脊神薄楔丘脑团、内侧丘系为交叉。感觉障碍：最常见的临床表现是疼痛。（1）疼痛（2）感觉过敏（3）感觉异常2、感觉系统损害的定位意义（1）周围神经：损伤后表现为手套和袜子感（2）脊神经后根：剧然的根性疼痛注：脊髓前根管运动，后根管感觉（记忆：男人在前运动，女人在后感受），后根损害就会感觉障碍。★根性感觉障碍：患侧痛，咳嗽等增加腹压可加重疼痛；感觉障碍呈带状，反射痛，不会出现感觉分离。（3）脊髓：受损平面以下感觉障碍，伴有肢体瘫痪（运动、感觉全没了）。①脊髓后角：分离性感觉障碍，患侧痛温觉消失，而触觉和深感觉存在。病变部位在脊髓灰质前连合。②脊髓半侧损害综合征（Brown-Sequrad综合征）：同深对浅③脊髓横贯性损害：病变平面以下完全没有感觉●注：脊髓前角管运动，后角管感觉，侧角管交感（4）脑干：“交叉瘫”：同侧面部，对侧躯体的感觉障碍（5）内囊：对侧三偏：偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍(深浅感觉都障碍)（6）皮质：这里讲感觉障碍，就是指中央后回管（管感觉）损害①如果受到刺激就表现为感觉性癫痫；②如果受到破坏，就会表现为对侧单个肢体感觉障碍，即单瘫脑血管疾病1、脑血管疾病最常见的病因是脑动脉粥样硬化，其次是高血压伴动脉病变。2、分急性和慢性两种：（1）急性最多见：如短暂性脑缺血发作、脑血栓形成、脑出血、蛛网膜下腔出血（要么堵了要么漏）；（2）慢性脑血管病发病隐袭、逐渐进展，如血管性痴呆。▲①脑卒中是脑中风学名，又叫脑血管意外．是指脑血管疾病的病人，因各种诱发因素引起脑内动脉狭窄，闭塞或破裂，而造成急性脑血液循环障碍，临床上表现为一过性或永久性脑功能障碍的症状和体征．脑卒中分为缺血性脑卒中和出血性脑卒中。②脑卒中最强的单一危险因素是高年龄，高血压属于可控制的最重要和独立的危险因素。③脑底动脉环能沟通脑前、后、左、右的血液供应，大脑动脉环的组成包括颈内动脉、大脑前动脉起始段、前交通动脉、大脑后动脉和后交通动脉。不包括椎动脉。④颈内动脉：眼动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、大脑前动脉和大脑中动脉；椎基底动脉：基底动脉、大脑后动脉、小脑后下动脉。短暂性脑缺血发作（TIA）一、概念短暂性脑缺血发作（TIA）：局灶性脑缺血导致突发性、短暂性、可逆性神经功能障碍。发病机制不包括脑血管畸形。持续数分钟，通常在30分钟内，超过2小时常遗留轻微神经功能缺损表现或CT及MRI显示脑组织缺血征象。24小时内完全恢复，不留后遗症，可以反复发作（特征性表现）。神经系统局灶体征多在1小时内恢复。脑膜刺激征阴性、脑CT扫描正常、脑脊液正常。TIA是公认的缺血性卒中最重要的独立危险因素，频繁发作的TIA是脑梗死的特级警报。TIA包括颈内动脉系统TIA和椎-基底动脉系统TIA，易发生脑梗死。二、临床表现：大脑供血靠颈内动脉和椎基底动脉。1.颈内动脉系统TIA：运动瘫（●运动性失语）和感觉瘫（●一过性黑矇）2.椎基底动脉系统TIA：●眩晕、眼震，饮水呛咳、共济失调、视物模糊、复视。★知识点：⑴跌倒发作、短暂性全面性遗忘（TGA）、双眼视力障碍是椎-基底动脉系统TIA的特征性症状，为脑干网状结构缺血，突然失去张力所致。鉴别颈内动脉和椎基动脉的特征症状是跌倒发作。⑵运动性失语：以口语表达障碍为突出特点，听理解正常；感觉性失语：病人听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，言语流利，但答非所问。鉴别1、局限性癫痫：表现为发作性肢体抽搐或感觉异常，持续仅数秒至数分钟。脑电图有典型改变。2、Meniere（梅尼埃病）：表现为发作性眩晕、呕吐，但持续时间较长，多超过24h，多发生于年轻人，常有耳鸣和听力减退。四、治疗：TIA提示要发生