2015313腹膜后纤维化

2020/8/16周五读片Wangliangliang2015.3.13CASE1931888•女54Y住院号023132•腹胀腹痛五年，加重伴乏力腰痛两周。•患者五年前起无明显诱因觉腹胀、腹痛，呈慢性隐痛，于08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂静脉造影术，见左髂静脉狭窄，予球囊扩张+支架植入术。ESR117mm/H，CRP70.70mg/L，Cr170.2ummol/l，2020/8/162020/8/16•出院诊断：腹膜后纤维化2020/8/16CASE21340313•男性58YZ住院号0693110•反复腹痛20余天，发现肾功能异常10余天2020/8/162020/8/16•出院诊断：肾功能衰竭；腹膜后纤维化2020/8/16CASE31738525•男性66Y住院号0708115•患者两年前因“双下肢水肿，阴囊水肿”入院，查上腹部CT提示：后腹膜见片状软组织阴影，包裹血管，输尿管。当时行双侧输尿管置双J管及右侧髂静脉支架植入。2020/8/162020/8/16CASE41752211•女63Y住院号0748897•尿量减少1年余，肉眼血尿伴尿量减少4天•1年前无明显诱因下出现尿量减少，至当地医院查考虑腹膜后肿瘤引起双肾积水，置入双J管，3月前再次出现血肌酐升高至300umol/L左右，尿量减少。2020/8/162020/8/162020/8/16•出院诊断：慢性肾衰；腹膜后纤维化2020/8/162020/8/16概述•腹膜后纤维化（RPF）是一种为少见的疾病，是由于腹膜后纤维脂肪组织增生，引起腹膜后广泛纤维化，使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻，属于非特异性非化脓性炎症。•1.特发性：约占2/3可能与自身免疫反应或过敏性疾病有关。近年来日本研究发现可能是全身性疾病IgG-4相关疾病的腹膜后表现。•2.继发性：占1/3，可能与恶性肿瘤，腹主动脉瘤、感染、外伤和手术，药物，炎症，放射线治疗。2020/8/16病理表现•早期大量不成熟的胶原纤维形成胶原纤维网，内见炎症细胞和呈纤维细胞浸润，组织液丰富。•中期炎症细胞逐渐减少成纤维细胞增多。•晚期胶原纤维呈玻璃样变性，细胞成分减少，组织液减少，纤维组织包裹附近血管和输尿管等器官。2020/8/16流行病学•RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；约2/3%为特发性的，1/3为继发性的,罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。2020/8/16临床表现•症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等，重者甚至无尿。•下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎。•本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症状是肾功能不全或肾绞痛。实验室检查•C反应蛋白、ESR、CR升高2020/8/162020/8/16影像学检查•IVP（间接征象）•CT/MRI2020/8/16静脉肾盂造影（IVP）：输尿管侵犯三联征•①肾积水伴输尿管扭曲、扩张•②输尿管向中间偏移•③外源性输尿管压迫2020/8/16•然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此现象也可出现于20%的健康人群.•此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度，在该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张。2020/8/162020/8/16CT表现：•平扫表现为腹膜后肾门至腹主动脉分叉水平软组织密度肿块，密度与肌肉相近，边缘清晰或模糊，呈对称性或非对称性。•病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见。其前缘界限清晰，后缘界限不清。•可包绕腹主动脉，下腔静脉，髂总静脉及输尿管，引起输尿管扩张。甚至整个肾脏被包绕其中。•腹膜后纤维化本身一般不会引起局部骨质破坏，如果出现骨质破坏，则可能继发于潜在的恶性肿瘤2020/8/16增强扫描+C•软组织的强化程度与纤维化的进程相对应•急性期病灶呈明显强化，CT值约增加20-60HU。•慢性或晚期病灶呈轻度强化或不强化2020/8/16•现今的影像技术不足以鉴别特发性腹膜后纤维化及继发于恶性肿瘤、炎症及其它原因的腹膜后纤维化，诊断主要还是通过开放性活检及腹腔镜活检证实。•对于恶性腹膜后纤维化来说，转移性癌细胞广泛转移至纤维斑块，因此开放式手术活检对建立诊断是有必要的腹膜后纤维化A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块影，包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块影（箭，A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。2020/8/162020/8/16（B）•55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤•CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包绕腹主动脉瘤生长的边界不清、不规则形的低密度软组织团块影。（A）2020/8/16•64岁男性病史：腹部疼痛•腹部增强CT断层扫描显示腹膜后不规则软组肿块影，腹主动脉轻度受压上移；•CT引导下取活组织病检证实为转移瘤，来源于膀胱的移行上皮癌，后者经膀胱镜检查证实。35岁男性艾滋病毒携带者，自述腹部疼痛、发热，痰培养及胸片考虑肺结核腹部CT增强断层扫描示腹膜后主动脉旁的软组织密度团块影，边界尚光整；活检证实为良性的感染性淋巴结病变。2020/8/162020/8/16MRI•腹膜后纤维化的信号特征与纤维化的进程相对应。•早期病变呈稍长T1、稍长T2信号，增强呈等低信号，病灶膜性强化，DWI呈稍高信号。•中晚期T2WI信号逐渐减低，呈等低信号，增强动脉期及静脉期无明显强化。2020/8/16•59岁男性活检证实为继发性腹膜后纤维化，原发灶不明•A-D，冠状位（A、B）及横轴位（C、D），T1WI及稳态自由进动T2WI示腹主动脉旁的低信号的软组织肿块（箭，A-C）ABCD2020/8/16••50岁男性腹膜后纤维化病史•T1WI压脂像上显示炎性腹主动脉瘤及炎性腹膜后纤维化，MRI显示腹主动脉旁的软组织肿块，包绕主动脉生长，腹主动脉并未受压移位，未离开脊柱，肿块侵犯累及右侧输尿管；增强扫描图像上显示纤维化病灶明显强化，与活动性炎症的进程相一致。2020/8/16鉴别诊断主要与淋巴瘤和转移性淋巴结增大相鉴别。1，斑块多分布于肾门至腹主动脉分叉水平，斑块主要位于主动脉前方和两侧且不超过腰大肌，而淋巴瘤范围广泛，淋巴结转移瘤的病灶分布符合其引流途径。2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和输尿管主要是推移，且很少出现肾盂输尿管积水或扩张。3，斑块外形可不规则，但无结节融合或分叶状。4，前者骨骼及其他组织受压，但无侵蚀破坏，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯临近组织。淋巴瘤•腹膜后软组织肿块呈分叶状•腹主动脉受压推移，远离脊柱•很少引起肾盂、输尿管积水•50岁男性，活检证实为霍奇金淋巴瘤•增强CT断层扫描示腹膜后较大的软组织团块影（箭，），包绕腹主动脉及髂总动脉生长；腹主动脉轻度受压上移，离开脊柱，此特征提示肿瘤的存在。2020/8/16转移性淋巴结肿大•符合淋巴引流途径。•有原发肿瘤病灶。2020/8/162020/8/16治疗•在炎激素治疗。症反应活动期，病理证实大量炎症细胞浸润的情况下，内科治疗效果肯定。•当纤维化已经形成并发生梗阻症状时需及早手术治疗，术后继续诶和应用激素治疗。•对于病程较短，腹痛明显，一般状况差且对激素及免疫抑制剂治疗反应差的患者，应高度注意恶性肿瘤继发RPF的可能性，宜早期完善肿瘤标志物及骨ECT/PET-CT等检查，积极寻找原发灶。2020/8/16总结•RPF是一种罕见的疾病自身免疫性疾病•IVP：输尿管侵犯三联症•CT/MRI：原发性表现为腹主动脉为中心，形态不规则软组织肿块，包绕腹主动脉下段及髂动脉，而且通常会累及输尿管及下腔静脉；继发于恶性肿瘤的腹膜后纤维化病变增大病推挤腹主动脉及下腔静脉使之移位。增强扫描病灶强化程度与病变纤维化的进展有关。•特发性RPF的预后良好，继发于恶性肿瘤的腹膜后纤维化预后较差