神经系统血管炎

神经系统血管炎坏死性血管炎可影响中枢神经系统和周围神经系统。还可造成肠道的缺血溃疡、肾功能衰竭和发生心肌炎、因此，血管炎可能危及生命；但血管炎还是以影响神经系统为主。中枢神经系统血管炎概论已有一些相关病例报告，但数量较少，爆发病程很常见。因此近早确诊本病对确保良好的预后有重要的意义。遗憾的是，许多患者发病早期，临床表现复杂，给早期确诊带来困难。还有一部分原因是这种疾病可能只影响中枢神经系统，而诊断时定位体征又缺乏，这种情况并不罕见，因此，造成早期确诊困难。中枢神经系统血管炎可能是独立的，也可能是全身全身血管病变的一部分。现在，已确定三种主要的中枢神经系统血管炎。目前，其他血管炎考虑为继发于全身的血管炎，如结缔组织疾病，恶性疾病，感染和药物等。病理和分类受累部位：从尸检或从脑组织活检中获得病理证实，典型的血管炎累及小血管。病理特点：炎症反应，包括白细胞、单核细胞和巨噬细胞侵润并破坏血管壁造成纤维蛋白样坏死，动脉瘤形成和出血的可能。发病机制：导致血管炎的病理机制目前并不清楚，有人证实与细胞介导的免疫反应有关，当血管通透性正常时，CD4淋巴细胞增高而循环免疫复合物或补体的减低并不明显。血管炎的病理诊断标准（Kolodny）a)动脉内膜肿胀和增生。b)膜外淋巴细胞滤过到静脉。c)内膜下和内膜纤维蛋白样改变伴有膜外组织细胞堆积。d)血管壁中层出现坏死和纤维蛋白样改变。e)内膜弹力薄层断裂，。f)淋巴细胞和组织细胞全层侵润,。g)肉芽肿部分或全部替代血管壁。临床病理联系组织学角度看，血管炎性损害涉及到淋巴丛，单核巨细胞，纤维原细胞，多核巨细胞和浆细胞。临床角度上看，小动脉炎和静脉炎易累及软脑膜和它穿过皮层的分支，(这一特点对脑组织活检时十分有用)脑部典型的表现是纵向的和圆周放散型血管炎。有些患者，病变累及脊髓动脉和细小动脉造成脊髓病，这种情况可以说是脊髓病最不常见的病因。眼血管系统受累并不常见，如果一旦受累，它不仅可导致广泛的视网膜血管炎，而且可导致葡萄膜炎。epiduritis.血管壁的坏死导致血管闭塞和缺血；而血管壁破裂通常导致蛛网膜下腔出血，这种出血通常累及脑沟而不是基底池，而动脉瘤破裂通常出血位于WILLIS环。活检一般来说，确诊时，应有脑活检，且活检区应为MRI扫描的异常区，这样活检的敏感性可达70%，如果采取任意区域的脑组织活检，其敏感性将降低。脑活检，标本应包括硬膜、软脑膜、皮层和白质。中枢神经系统血管炎的分类只侵犯中枢神经系统的血管炎孤立的血管炎(肉芽肿性动脉炎)中枢神经系统血管炎也被称作肉芽肿性动脉炎，现在这一用语以不再用，因为有50%的病例中没有肉芽肿样改变，现称做孤立性血管炎，这种中枢神经系统血管炎相当少见，目前为止被报道的只有300例左右；EalesDiseaseEalesdisease，在印度和中东地区可见，缺血性卒中发病，伴有肾动脉和静脉的明显受累，视网膜出血和周围暗点常见。放射性血管炎另一局限在中枢神经系统的血管炎为放射性血管炎，由于鼻咽癌，视神经胶质细胞瘤或垂体瘤的放疗造成。潜伏期延长（通常数十年），但影响可能是具破坏性的且这种动脉炎对免疫抑制剂无反应。临床诊断流行病学：中枢神经系统血管炎在中青年较常见，发病年龄为30-50岁，女性好发。临床表现：脑炎样痴呆。多发性颅神经病。反复短暂性脑缺血发作。有很多文献已提到头痛为临床的突出表现。BillerandAdam’s提出：在多达80%的患者中有弥散性脑炎样的体征。而其他学者提出，行为异常为主要表现。这种以精神症状为主要临床表现的病例，在确诊上面临质疑。因为，这种表现可涉及情绪的不稳定同时伴有歇斯底里样行为，类似痴呆的意识朦胧状态，自杀抑郁表现和急性精神症状恶化伴枕叶发生梗塞时视幻觉的出现等。神经系统定位体征，如失语，运动不能或偏瘫通常出现。这些神经系统症状和体征可能与梗塞有关，也可能与脑叶出血有关。常见的伴发中枢神经系统疾病的全身系统疾病继发性中枢神经系统血管炎PolyarteritisnodosaGiantcellarteritisTakayasu’sarteritisWegener’sgranulomatosisChurg-StraussBehcet’sdiseaseSarcoidosisSLE,RASjörgen’sdiseaseMalignancies(lymphoma)Infections(herpeszoster,syphilis)Cocaine,amphetamine诊断中枢神经系统血管炎的Moore’s临床诊断标准近期出现的严重的头痛，意识朦胧和多灶神经功能缺失周期性进展；典型的血管造影结果除外了全身疾病和感染软脑膜或脑实质活检结果证实血管炎同时除外感染，肿瘤和非炎性血管病。诊断检查影像检查：中枢神经系统血管炎在常规神经影像检查后首次提出。CT检查显示脑梗塞在多范围内，但主要累及皮质结构。MRI可更明确的证实病变多发性和好发于皮质结构的特点，但病灶也可能局限散发在白质。由于脑膜血管受累，打药后脑膜可增强。相反，完全正常的MRI扫描包括弥散加权像不可能诊断爆发性中枢神经系统血管炎。MRI显示的多发性的脑梗塞是非特异性的发现，许多疾病可有类似的影像学表现.MR血管呈像：血管炎时的改变可有：血管交互压迫和断流，不规则和串珠样膨胀，这些病变主要表现在小血管，因此需要认真观察小血管分支的变化。脑脊液检查：往往无特异性，但可用来除外炎症引起的血管炎，如真菌、结核或梅毒等。血和血清学检查用来除外全身性疾病引起的血管炎。药物筛选用来除外近来使用过可卡因后安非他明等药物。最终的诊断通过脑组织活检来证实。诊断中存在的主要问题脑活检的假阴性。有些病例，基于多发性梗塞，脑血管造影结果，其他动脉受累的范围和除外感染诱因，诊断中枢系统血管炎是可能的。但在原发性中枢神经系统血管炎中，颞动脉活检是阴性的。治疗皮质激素和环磷酰胺联合使用皮质激素1–2mg/kgperday分两次口服，环磷酰胺2mg/kgperday可使中枢系统血管炎好转。皮质激大剂量至少使用1个月且隔日递减并晨服。注意激素的副作用。在爆发型的中枢神经系统血管炎中环磷酰胺是需要的，环磷酰胺在1年后逐渐减量。