骶尾部畸胎瘤

青海省妇女儿童医院陈胜萍概述骶尾部畸胎瘤(SCT）:是起源于胚胎原始细胞，生长于骶尾部的先天性肿瘤，又称为骶前皮样囊肿。本病在新生儿的发病率为1：4000，女性多于男性（20：1），多为良性，但也有恶变的倾向。中医称为“尾闾窦道”。通常以尾骨为中心并向骶骨外生长，约占全部畸胎瘤的50%。病因：在胚胎时，部分具有全能发展潜力的组织或细胞逃逸组织原和诱导体的控制，从整体里分离或脱离下来，混杂个体内，使细胞基因发生突变而致分化异常，发展成畸形：如发生在胚胎晚期，细胞仍有发育为身体各种组织的能力，即形成具有内、中、外3种胚胎组织的畸形瘤。病理分类：1.成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化的组织构成，是最常见的良性肿瘤。2.未成熟性畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经较之或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。病理分型：I型（显露型）：最多见，肿瘤由尾骨类象臀部生长，出生时就见有肿瘤，大小不一。II型（内外混合型）：肿瘤位于骶尾前，同时向盆腔和臀部生长。III型（哑铃状内外混合型）：II型肿瘤通常向盆腔内生长骶尾部和耻骨上均触及肿瘤，有直肠及尿道压迫症状。IV.型（隐匿性）：肿瘤只位于骶前，只向盆腔生长，体外不线肿块。临床表现1.无痛性肿块：为最常见症状，多为圆形囊性边界清楚，质地软硬不均，甚至可触及骨性结节，其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见。2.压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常压迫呼吸道而引起呛咳，呼吸困难，及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻；盆腔和骶尾部隐形畸胎瘤多因便秘、排便困难，尿储留而就诊。3.肿瘤异常变化的急性症状：可发生扭转、坏死、剧烈疼痛和相应的局部症状也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。4.肿瘤恶变的症状：常表现为肿瘤迅速，失去原有弹性，可经淋巴和血行转移而有淋巴结肿大，，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。53床.索南卓玛.女.1天162922主诉：“骶尾部包块1天”先病史：患儿足月顺产于当地医院，生后发现骶尾部有一拳头大小的包块，质较硬，无明显疼痛及破溃。患儿精神反应可，吮乳佳，排便可，无咳嗽、咳痰，无恶心、呕吐，无腹胀、腹泻等症状。当地医院行相关检查后诊断不详，建议来我院进一步诊治。于2018年6月29日来我院求治，门诊行相关检查后以“骶尾部畸胎瘤”收住。体格检查：T:37℃，P:131次/分，R：30次/分血压未测，体重：3.5kg，头围：30cm,身长：50cm.专科检查：骶尾部有一大小7.0cmX6.0cmX4.0cm包块，质中等，局部皮肤发红，无破溃，肛门位置因肿块挤压向前移位，边界清，不易推动。肛查：直肠后壁内可触及肿块，直肠受压向前，拔指后指套无血迹。护理程序：1.护理评估2.护理诊断/问题2.护理目标3.护理措施4.护理评估术前、术后护理护理诊断：1.患儿家长焦虑（知识缺乏）2.舒适的改变3.疼痛4.皮肤完整性受损的危险5.腹胀6.水电解质紊乱7.潜在并发症：破溃，感染、出血等护理目标1.减轻焦虑，患儿家长积极配合治疗。2.安置合适的体位。3.保护好瘤体，防止牵拉和挤压。4.随时巡视患儿，保护好全身皮肤。5.喂养合理，保持大便通畅。6.维持水电解质代谢和酸碱平衡6.预防或及时发现并发症。术前护理措施：1.心理护理，由于此病发病率低，家长顾虑较多，多与家长沟通，讲解疾病相关知识。2.每班注意交接班，采取患儿安全舒适的体位。3.严密观察患儿全身皮肤，如有异常及时处理，尤其对瘤体部位皮肤加强护理。如有大小便时，及时给予清理。严防其侵蚀瘤体皮肤。4.按时给患儿喂养，根据患儿的消化情况。5.做好术前准备：备皮、禁食水，遵医嘱给予留置尿管，静点止血剂。及早行手术防止并发症。新生儿骶尾部畸胎瘤患儿术前发生瘤体破溃，流出淡黄色的囊液，约30ml,及时通知医生，后给予了包扎，并随时行清洁护理，防止伤口感染。并做好记录。二、术前护理：1、严密监测患儿生命体征的变化，如有异常及时告知医生，关系到患儿能否进行手术，需要护理人员更加细心。2、术前禁食水，备皮，部分畸胎瘤会有毛发，需要我们清理干净，同时防止包膜破裂。3、静脉输液，保持水电解质的平衡，全身应用抗生素，新生儿应用维生素K和维生素C。4、伴有营养不良及贫血者，术前数日每天输入氨基酸或血浆，纠正低蛋白血症。术前备足血量。5、术前3天做肠道准备，口服抗生素及甲硝唑，术日晨清洁灌肠，需经腹部手术者行胃肠减压，及留置导尿。手术方式：患儿完善相关检查后于7月10日行手术，手术顺利。回房时患儿麻醉未醒，并带有气管插管。注意事项：严防脱管，注意心电监测及患儿病情变化。患儿清醒后通知麻醉师给予拔管处理。及其注意事项。术后护理：1.术后24-48小时行心、肺功能的严密监护，并注意体温的变化。2、取俯卧位或侧卧位、翻身时注意胃管和尿管的移动，防止管道的脱出，做好皮肤的护理，防止褥疮的发生，。3、保持会阴部皮肤清洁、及时清理大小便，保持床单位的整洁和干净，伤口敷料如有污物及时更换，防止切口感染的发生。4、静脉输液，补充身体所需物质，营养及水分，应用光谱抗生素5、通气、通便后可先进少量的水，后可进奶及全流饮食6、注意观察伤口情况，分泌物的性质和量及颜色，并做好必要的记录。持续导尿，防止伤口感染。48-72小时后再拔除引流管。7、恶变者应及早放疗和化疗。切口感染的护理：1.及时清除大小便。2.注意无菌操作。3.注意暖箱的清洁消毒。4.有脓性液体时及时处理。5.督促医生勤换药。6.遵医嘱给予相应的抗生素等药物治疗。四、出院指导:1、保持会阴部的清洁，床单位勤更换，衣物勤洗，避免有害物质的侵袭。2、注意营养供给，促进伤口愈合，提高机体抵抗力。3、家长注意观察患儿伤口情况，有分泌物或有突出等时及时来院就诊。4、出院后定期复查。预防：妇女要定期参加妇科检查。现在有些单位只组织结婚后的妇女参加妇检，但事实上所有的育龄妇女都应该参加妇检，尤其要做B超检查，将肿瘤扼杀在萌芽或早期。母亲应该常摸摸孩子的肚子，青少年、妇女及中老年妇女也应常触摸自己的腹部，看有无包块。发现包块后，无论大小，是否疼痛，均应及时就医。触摸的较好的方法是：晨起，排空小便，平卧，双腿稍屈曲，从小腹部的一侧摸到另一侧，如发现包块是硬状异物即可疑为肿瘤(肿瘤【译】：是机体在各种致癌因素作用下，局部组织的某一个细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控，导致其克隆性异常增生而形成的异常病变)。畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4％;混合型为46.7％，显型仅为9.4％。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50％，五年生存率35％，而术中残留或复发者的生存率仅3％。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8％。谢谢大家聆听！