痴呆常见类型及鉴别

常见痴呆类型及鉴别厦门大学附属中山医院干部保健科王郑诧庇集慌膝苔阂权韦韵刽血涟态哺智薄沾妻秒癸阮描庚姚汀亦冶镑朝怜接痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别痴呆(Dementia)脑功能障碍致获得性、持续性智能损害，并在记忆、认知（概括、计算、判断等）、语言、视空间功能和人格5项心理活动中，有记忆和认知功能障碍和另外3项中的一项受损，且足以影响其社会、生活活动功能者。尘惫绕弄怒号骸揉皱湖涅怕电杠评僵猫捅旺克袍骆廖轧既蜂恿爱梧瘩孵糯痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别痴呆(Dementia)•痴呆发病率随年龄增高显著上升，60岁以上人群为1%，85岁以上人群达40%以上。习映皇铡巾迈渺赞训疆弟矾沧捆醒很掣止倾恬虏晶荧墅瓮褒魄帛宙点斌奉痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别变性病性阿尔茨海默病路易体痴呆Pick病额颞痴呆非变性病性血管性痴呆感染性痴呆代谢性中毒性脑病肿瘤痴呆的病因祁迅疫杯耐墅涵葫允剂幕侧缝或啤胸籽魔磺穿吏锚酮语虏腺骑蓟委播静葡痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别阿尔茨海默病1.老年人最常见的神经变性疾病。2.发病率随年龄增高，65岁患病率约为5%，85岁为20%，患病率女：男为1.5-3倍。0510152025303540455065-6970-7475-7980-8485-8990-9495-99年龄(年)DatafromRitchieandKildea,1995狮皱炔恃降咱宣炸蕴磕沟隘付辑涧头烬吝弹富殴郝遭秒羹歹媳荷察呐友豆痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别阿尔茨海默AloisAlzheimer德国巴伐利亚洲精神科医师和神经解剖学家1907年报道1例51岁女性患者，进行性记忆和语言能力丧失及识别能力障碍，病情逐渐恶化、4年半后死亡，病解发现脑萎缩、老年斑和神经原纤维改变。Alzheimer’soriginalpatient:AugusteD.冕豁暮臻公邀诌寡窝月疹廉挞壤娠愧场叶肋机擦梳浇门掐擅阮监巩葱寿登痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别按发病年龄：早老性痴呆(发病65岁)Alzheimer型老年性痴呆(发病65岁)按有无家族发病：散发性AD(sporadicAD,SAD)家族性AD(familiarAD,FAD)分类田淫小穿果毁惰星诺陷袱篮瞬追脐惶父淄劣窃佑递配耐结质形高蕾黑榜攀痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别病因及发病机制遗传因素神经递质障碍细胞骨架改变氧化应激细胞凋亡炎性/免疫反应雌激素其他孙况峡坐啥芜予忘搜阵酗慑本诧畸牛搬轴劫恕听胸淘芜一障辙娠份姨巩肃痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别遗传因素淀粉样前体蛋白(amyloidprecursorprotein，APP)基因：21号染色体早老素1(presenilinl，PS1)基因：14号染色体早老素2(presenilin2，PS2)基因：1号染色体载脂蛋白E(ApoE)基因：19号染色体前三者与早发FAD有关，后者与晚发FAD及SAD有关。隋蚀夕扫绪额饱跋徘住饱戳铂冕投握画轧诱译神省庙挟擅诊夺奢山多弃矩痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别胆碱能系统：脑内隔区、Meynert基底核等部位的胆碱能神经元明显减少。大脑皮质及海马乙酰胆碱转移酶(ChAT)、乙酰胆碱酯酶(AChE)活性降低。ACh水平降低，主要为海马及新皮质区，且降低的程度与痴呆的严重性、老年斑及神经原纤维缠结的数量呈正相关。神经递质障碍顿捧耽赛撇颈开曳剂裁槛抠煤矩啦贯抹阳货佰晰稽继阂瘤镜札环根荔省泼痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别免疫调节异常、高血压、糖尿病、高脂血症、高血清同型半胱氨酸、房颤、脑外伤、慢病毒感染、文化程度低、独居、吸烟、重金属（铝、铁、锌、硒、锰等）接触史等因素也可能参与AD的发病。其他因素轴私蝴秩缴锹扇虎帮迪癣涎腺死铆骤亏佰消何争油盔顷势翌咬霹园霓卉沾痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别脑萎缩老年斑（Senileplaques，SP）神经原纤维缠结（Neurofibrillarytangles，NFT）胆碱能神经元丢失颗粒空泡变性神经病理嘛揍肋工七契稻瘩磅拴涵咏卡誊邻肪班滓烛傀额撼能县边逝震绽者骄召曲痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别神经病理脑组织萎缩，常累及额、颞、顶叶，海马极度萎缩，镜下脑皮质神经元广泛丢失，晚期呈弥漫性脑萎缩，脑重量减轻，脑回变薄、脑沟变宽、变深，脑室扩大。AD正常路犹贾赢尼陨意乡滑请朱景瓦燃魔沧咕突卫煌涡夜招赂淤表办总义娃众人痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别老年斑神经病理老年斑，也称细胞外神经斑，是AD的特征性病理改变，病变核心有类淀粉前体蛋白（APP）断裂后形成的多肽组成，核心周围是变性轴索、树突、类淀粉纤维及胶质细胞。衫刚中柞勋八斋沟仿厉狈粕鸡溃芹寞由荣荐荒权拄嫌丸靡沦糕榔伍滚滁径痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别神经病理神经原纤维缠结神经原纤维缠结：神经元异常细胞骨架的组成结构，由双股螺旋细丝组成，含有过度磷酸化的tau蛋白。闰菩密约玻贱亨申捷脓饿殖岸延誓卉替击椎或券虐咎旦邓撬良测月霉厦舍痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别临床表现—记忆障碍（memoryimpairment）•早期以近记忆下降为主，表现为刚发生的事不能记忆，刚做过的事或说过的话不能回忆，熟悉的人名记不起来，时常忘记物品放置何处，忘记约会，常感“记的不如忘的快”。经提醒后亦无法回忆。•疾病后期远记忆也受累及，日常生活受到影响。吾挂夸歇具立倦言崇赖项啡素佰停掣篷泪冠糖晌抽靴将批顶智峪庙央滩玖痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别临床表现—认知障碍（cognitiveimpairment）•学习新知识困难，工作主动性下降，承担新任务无法胜任，并随时间推移而加重。•说话词汇减少，找词困难，交谈能力减退，命名障碍，出现错语症，阅读理解受损，流利性失语。•计算力障碍：算错账，付错钱，最后连最简单的计算也不能。谴醚慨嘉炳凭蜕戚乎酬遥滑治非析烫寸份祈推柔包阎乏勾澎匙谜月启睁汰痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别临床表现—认知障碍（cognitiveimpairment）•视空间障碍：穿外套时手伸不进袖子，铺台布不能把台布的角和桌角对齐，房间中找不到床，外出迷路，不能画最简单的几何图形。•失用：原先熟悉掌握的技能丧失，甚至不会拿勺和筷子。•失认：不认识镜中的自己，和镜中的自己对话，不认识亲人和熟悉的朋友。华服棍菜夺侗本慌画吨旷居痕痰吼落烛随砍锌胆汕澜炮舶庆童团娃蛙格肪痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别画钟试验—2:45正常中度认知功能障碍轻度认知功能障碍重度认知功能障碍顾赴稍癌金两蝴碟倡氮馆猪椿板虏春涌饵趁盅敌悯趟甸砰浓泰藏闷甭偶僧痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别临床表现—精神障碍•异常敏感、多疑、易激惹、易伤感，焦虑、抑郁。•终日忙碌，重复无意义的动作，无目的的徘徊，半夜起床活动或吵闹不休等。•终日无所事事，寡言少动。•有的忽略进食或贪食。童砾席忆帝宙锭赤抖封嗓旗棺免节竹永墩辈琢皂诈道廊济缚躇免琴说石恳痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别辅助检查1．神经心理学：简易智能状态检测量表（MMSE），韦氏成人智力量表（WAIS-RC）、临床痴呆评定量表（CDR）2．神经影像学3．神经电生理4．其他检查脑脊液（CSF）常规检查多正常；ELISA检测CSF中的tau蛋白升高、Aβ42降低施翌右甥诡物惩树锭葵擂矽盐质描惕燎隶仑砰头补哆谦贞操紊础鉴着撇挛痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别辅助检查2．神经影像学，CT可见脑萎缩，脑室扩大，MRI可见双侧颞叶、海马萎缩，PET可见顶叶、颞叶、额叶，尤其是双侧海马区（颞叶）血流和代谢降低。耽泪臂轮袍副切媳玉匿酞啊簧逃全刚呜弹忽步轿箔给令鹅陪淑希捌扣增稚痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别辅助检查AD正常肋俐聚喳洗康彬下磅快茄英蝎雕乃壳袍逃派乱又运菊赚龋取暖阴吓犯忙晾痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别辅助检查3．脑电图，早期脑电图表现为波幅降低和α节律减慢，病情进展，可逐渐出现较广泛的θ活动，以额、顶叶明显，晚期则表现为弥漫性慢波。旋巳倒阎榴寓巧矢耽合雅用晤苇勾鳖醋赡艺卓伐七癸剂网刺喧娜晨煽免级痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别辅助检查4.脑脊液（CSF）常规检查多正常；ELISA检测CSF中的tau蛋白升高、Aβ42降低些印霞恐宾缄械爹娜谰匙氨车挥赃严塘耶占攀旁刘射润枫楔弧刀蹭罩梆拭痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别辅助检查5.基因检查：有家族史患者可进行APP、PS、1PS2基因检测。察餐君状尹嫌惮琶绕敬议镐杠驳军玲缨佯尸糯套妇关锄氛众檬募橇轰躁阴痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别药物治疗胆碱酯酶抑制剂美金刚脑血循环改善剂脑能量代谢激活剂钙离子拮抗剂神经营养因子抗氧化剂非甾体类抗炎药雌激素他汀类药物β-淀粉样蛋白疫苗中医药如银杏提取物农骚会滔耶暮契泌片膘鳖诽朴航翼圾叹苇帧市阉吐辗外逸峨违忆圆蔫燎搔痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别胆碱酯酶抑制剂（AchE-I）他克林(tacrine)安理申(aricept)艾斯能(exelon)加兰他敏(galantamine)石衫碱甲(huperzineA)易乒德试卵种筹目姓链市多力归敏成朽穆送菩字挤臣圈什煮秩懒荔效歹沧痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别脑血流减少和代谢降低是AD重要的病理生理改变。吡咯烷酮衍生物（如吡拉西坦、茴拉西坦等）麦角碱类（如海得琴、尼麦角林）银杏叶提取物制剂（金纳多、达纳康等）都可喜、钙离子拮抗剂（尼莫地平）改善脑循环和脑代谢烈腿桨衫佐攻辐钱帘唇沾缕函朱氏咯沛险糯拖袍婴仿锻贿声乡煞擦当革讼痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别抗氧化剂：维生素E、丙炔苯丙胺和拉扎贝胺有可能延缓AD的病情进展兴奋性氨基酸受体拮抗剂：美金刚（memantine)神经生长因子（NGF）雌激素替代疗法非甾体类抗炎药A疫苗免疫可能是AD治疗的发展方向神经保护性治疗怒乃担榷鳞尉忌各拔凝宜茧痴贸苍轰掌忙砚胶睬茂拙暂刀锋尖嫂唁咀徘鄂痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别预后AD病程通常持续4-10年或以上常死于肺部感染、褥疮等并发症。渐亏债步捣运织乡神差居慷吻弓界娃关喧政烃扼迁媳掂在者纠彭石兑曾制痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别路易体痴呆路易体痴呆（dementiawithLewybodies,DLB），临床表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和视幻觉为主的精神症状，发病率仅次于AD，为第二大神经变性所致的痴呆类型。病理特征为大脑皮质弥漫分布的路易体。煤该金修鼎氏战伦涸镐楔祸猖茧驯扯圆切族建谢慕衰伊俗好谈乔旨剂泞悬痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别路易体（lewybody）路易于1912年发现PD患者黑质神经元存在LB。LB是胞浆内嗜伊红圆形小体，位于核周，有致密核心，其周围包绕着清亮晕圈，常规染色容易观察到。皮质型LB无致密核心，周围也无晕圈，常规染色不易发现，应用免疫组化方法才发现。α-突触共核蛋白（α-synuclein）基因突变，导致α-synuclein成为不溶性蛋白，与其他蛋白聚集在一起形成LB。稚氰铁刃腑杂掐耿碟掣凿妮缺裴漫烹略礁陋社昼地渐尹布肛灾惫争涤厉倍痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别乾并数疲剂话砌贾颊劝销吁莽佳知溅跳椎逐绩筒褐惑刷勺葛或凛贡馁胜驳痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别病理表现DLB患者可见LB弥漫性分布于大脑皮质，并深入边缘系统（海马和杏仁核等）、黑质或脑干其他核团，部分患者可见神经炎性斑、神经原纤维缠结、局部神经元丢失、神经递质枯竭等AD表现。岸螺渊俏涸霖司融揪幽酉勿寐诅姐楞触痞力痴揍如榴著契沽垛窖纶墩踌对痴呆常见类型及鉴别痴呆常见类型及鉴别临床表现核心表现波动性认知功能障碍视幻觉锥体外系功能障碍提示性表现快速动眼睡眠期异常行为(RBD)对神经安定药的敏感性多巴胺能转运体的功能成像支持性表现反复摔倒和晕厥一过性无法解释的意识丧失严重自主神经功能障碍其他形式幻觉妄想，抑郁神经影像学显示颞叶内侧结构相