糖代谢

目录糖代谢（考试重点，需比较全面掌握）第4章目录糖的化学（了解）糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。糖的概念目录糖的分类及其结构根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类:单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖(glucose)（已醛糖）果糖(fructose)（已酮糖）OHOHOHOHHHOHHOH单糖——不能再水解的糖。OOHOHHOH2CHHOHHCH2OHOOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2COHOHOHOHHOHHHOH半乳糖(galactose)（已醛糖）核糖(ribose)（戊醛糖）OHHOHHOHOHOH目录寡糖常见的几种二糖有：麦芽糖(maltose)：葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)：葡萄糖—果糖乳糖(lactose)：葡萄糖—半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。目录多糖——能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖有：淀粉(starch)糖原(glycogen)纤维素(cellulose)•淀粉——是植物中养分的储存形式。淀粉颗粒•糖原——是动物体内葡萄糖的储存形式。•纤维素——作为植物的骨架。β-1,4-糖苷键目录结合糖——糖与非糖物质的结合物。糖脂(glycolipid)：是糖与脂类的结合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。常见的结合糖有：目录第一节概述（了解）目录一、糖的主要生理功能是氧化供能提供能量是糖最主要的生理功能组成机体组织结构的重要成分。糖蛋白和糖脂是细胞膜的构成成分。糖与蛋白质、脂类的聚合物还在调节细胞信息传递的过程中发挥着重要的作用。体内还有一些具有特殊生理功能的糖蛋白，如激素。糖的磷酸衍生物可以形成许多重要的生物活性物质，如NAD+机体重要的碳原，糖代谢的中间产物可转变成其他的含碳化合物，如氨基酸、脂肪、核苷。目录二、糖的消化吸收主要是在小肠进行糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：主要在小肠，少量在口腔。目录淀粉麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中的α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶消化过程：肠粘膜上皮细胞刷状缘口腔肠腔胰液中的α-淀粉酶目录食物中含有的大量纤维素，因人体内无-糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。目录糖的吸收吸收部位：小肠上段吸收形式：单糖目录ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉吸收机制：Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷状缘细胞内膜目录葡萄糖转运进入细胞这一过程依赖于葡萄糖转运体(glucosetransporter，GLUT)。三、糖代谢的概况小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环SGLT各种组织细胞GLUT目录葡萄糖酵解途径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径核糖+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP目录第二节糖的无氧分解（重点内容较多）目录（说明：红色字表示是这一节的重点内容）1、糖酵解的反应过程（掌握部位、关键酶、ATP计算）2、糖酵解的调控（掌握所有内容，重点掌握6-磷酸果糖激酶-1的变构激活及变构抑制）3、糖酵解的意义（成熟RBC的能量来源、成熟RBC内仅存的两条代谢途径）本节主要内容：目录在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程称为糖酵解(glycolysis)，亦称糖的无氧氧化(anaerobicoxidation)。糖酵解的反应部位：胞浆。目录一、糖无氧氧化反应过程分为酵解途径和乳酸生成两个阶段第一阶段：由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解途径(glycolyticpathway)。第二阶段：由丙酮酸转变成乳酸。糖酵解分为两个阶段：目录1.葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖OCH2HOHHOOHHOHHOHHH6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)PPOCH2OHHOOHHOHHOHHH（一）葡萄糖经酵解途径分解为两分子丙酮酸目录哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是：①对葡萄糖的亲和力很低；②受激素调控。目录2.6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖PPOCH2OHHOOHHOHHOHHH6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P)目录3.6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖ATPADPMg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-2P)目录CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHPPPP1,6-双磷酸果糖4.磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛+CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2PPOCH2OHCOCH2POCH2PPO目录5.磷酸丙糖的同分异构化GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶(phosphotrioseisomerase)3-磷酸甘油醛CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2PPO磷酸二羟丙酮CH2OHCOCH2POCH2PPO目录6.3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2PPO1,3-二磷酸甘油酸O=CCOHCH2POPPOPPO目录7.1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶(phosphoglyceratekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)。1,3-二磷酸甘油酸O=CCOHCH2POPPOPPO3-磷酸甘油酸COOHCOHCH2POPPO目录8.3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶(phosphoglyceratemutase)3-磷酸甘油酸COOHCOHCH2POPPO2-磷酸甘油酸COOHCCH2POPPOOHOH目录9.2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸COOHCCH2POPPOOHOH+H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)COOHCCH2PPO目录ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸10.磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸COOHCCH2PPO丙酮酸COOHC=OCH3目录（二）丙酮酸转变成乳酸反应中的NADH+H+来自于上述第6步反应中的3-磷酸甘油醛脱氢反应。丙酮酸乳酸乳酸脱氢酶(Lactatedehydrogenase,LDH)NADH+H+NAD+COOHCHOHCH3COOHC=OCH3目录E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+目录糖酵解小结反应部位：胞浆；糖酵解是一个不需氧的产能过程；反应全过程中有三步不可逆的反应：GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶目录产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始2×2-2=2ATP从Gn开始2×2-1=3ATP终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢：分解利用乳酸循环（糖异生）目录果糖GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶除葡萄糖外，其它己糖也可转变成磷酸己糖而进入酵解途径。目录二、糖酵解的调控是对3个关键酶活性的调节关键酶①己糖激酶②6-磷酸果糖激酶-1③丙酮酸激酶调节方式①别构调节②共价修饰调节目录（一）6-磷酸果糖激酶-1对调节酵解途径的流量最重要变构调节别构激活剂：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P别构抑制剂：柠檬酸;ATP（高浓度）目录2,6-双磷酸果糖是6-磷酸果糖激酶-1最强的变构激活剂；其作用是与AMP一起取消ATP、柠檬酸对6-磷酸果糖激酶-1的变构抑制作用。2,6-双磷酸果糖对6-磷酸果糖激酶-1的调节：F-6-PF-1,